Amiloidoz - amiloid oqsillari deb ataladigan anormal oqsillarning turli to'qimalarda joylashtiriladigan kasalliklar oilasi. Ushbu amiloid birikmalari organizm a'zolarining normal ishlashiga jiddiy ta'sir ko'rsatishi mumkin.
Kardiologik amiloidozda amiloid oqsillari yurak mushaklarida joylashadi. Amiloid konlari yurakning mushaklarning devorlarini qattiqlashtiradi va diastolik disfunktsiyani keltirib chiqaradi.
Diagnostik disfunktsiyada yurak yurak urishi orasidagi normal yurakni susaytira olmaydi, shuning uchun u qonni samaraliroq to'ldiradi. Bundan tashqari, amiloid birikmalari yurak mushaklarining kontsentratsiyalashuvini kuchaytiradi.
Shunday qilib, kardiak amiloidoz bilan yurak funktsiyasi diastol (yurak otishni to'xtatish fazasi) va sistol (yurak urishining kontraksiyon bosqichi) paytida ham ta'sirlanadi, bu esa yurakning qanday zarba berishiga bog'liq.
Ushbu muammolar diastol va sistol bilan, yurak etishmovchiligi kardiak amiloidoz bilan keng tarqalgan. Bundan tashqari, bu holatda bo'lgan insonlar juda jiddiy yurak-qon tomir beqarorlikni rivojlanishiga moyil bo'ladi. Kardiologik amiloidoz juda og'ir sharoit bo'lib, odatda umr ko'rish darajasini sezilarli darajada qisqartiradi.
Amiloidozning sabablari nima?
Amiloid oqsillarini to'qimalarda to'plashning bir qancha shartlari bo'lishi mumkin. Bunga quyidagilar kiradi:
- Birlamchi amiloidoz. Dastlabki amiloidozning asosiy amiloidozi deb ataladigan amiloidozning asosiy turi aniqlanmagan va bugungi kunda asosiy amiloidoz plazma hujayrasi buzilishi natijasida paydo bo'lgan (plazma xujayralari antikorlar hosil qiluvchi oq qon hujayralari). primer amiloidoz bilan birikadigan g'ayritabiiy oqsil "amiloid nur zanjiri" yoki "AL" proteini deb ataladi, kardiak amiloidozli odamlarning taxminan 50 foizida amiloid birikmalarining asosiy turi amiloidoz, amiloid birikmalariga ega. bu kabi yurak amiloidozlari odatda buyrak, jigar va ichaklarda amiloid kontsentratlarini rivojlantiradi.
- Ikkilamchi amiloidoz Ikkilamchi amiloidoz surunkali yallig'lanish kasalliklari, ayniqsa, qizilo'ngach , yallig'lanishli ichak kasalligi yoki romatoid artritning ayrim shakllariga ega bo'lganlarda uchraydi. Surunkali yallig'lanish tufayli "amiloid A-oqsil" (AA oqsili ham deyiladi) konlari ko'payib ketishi mumkin. Ikkilamchi amiloidoz ko'pincha buyrak, jigar, taloq va limfa tugunlarini o'z ichiga oladi. Ammo ikkilamchi amiloidoz odatda yurakka ta'sir qilmaydi. Kardiak amiloidozning atigi 5 foizi AA oqsilining kontsentratsiyasi bilan bog'liq.
- Senil amiloidoz Senil amiloidozi deyarli har doim 70 yoshdan oshgan erkaklarda, aksariyat hollarda, yoshi ulug' odamlarda ko'rinadi. Bunday holatda ortiqcha kontsentratsiyalar TTR oqsili deb ataladigan oddiy oqsil bo'lib, u jigarda hosil bo'ladi. Qorin amiloidozida TTR oqsil birikmalari ko'pincha yurakda topiladi. Senil amiloidozi yurak amiloidozining 45 foizini tashkil qiladi.
Kardiyak amiloidoz belgilari
Yuqorida ta'kidlanganidek, yurak amiloidozi ham yurakning to'lishi va yurakning yurishi ta'sir qiladi, shuning uchun ham umumiy yurak funktsiyasi sezilarli darajada yomonlashadi.
Kardiak amiloidozning eng muhim natijasi yurak etishmovchiligi. Darhaqiqat, yurak yetishmovchiligi belgilari asosan nafas qisilishi va sezilarli darajada shish (shish) bilan ajralib turadi - bu odatda amiloidozning tashxisiga olib keladi.
AL oqsili sababli yurak amiloidozida (primer amiloidoz), qorinning a'zolari ko'pincha yurakka qo'shimcha ravishda ta'sir ko'rsatadi. Shunday qilib, bu shaxslar tuyadi yo'qolishi, erta to'yish va vazn yo'qotish kabi gastrointestinal belgilarga ega. Bundan tashqari, AL oqsil birikmalari ham kichik qon tomirlarida to'planishga moyildir, bu esa oson parchalanish, angina yoki klaudikatsiyaga olib keladi (kuchlanish bilan mushak krampini).
Kardiologik amiloidoz bilan og'rigan bemorlar ayniqsa, senkopga moyil bo'ladi (ongni yo'qotish epizodlari). Amiloidoz bilan senkop chalg'ituvchi belgi bo'lishi mumkin, chunki u kardiovaskulyar zahiraning chegaralaridan tashqariga cho'zilganligini ko'rsatadi. Ayniqsa, yurak va qon tomirlariga ta'sir qiluvchi amiloidozli odamlar kardiyovaskulyar tizimni hatto hatto birdaniga qiyinchilik tug'diradigan har qanday hodisadan qutulolmasligi mumkin. Bunday hodisaga boshqa bir odamda bosh og'rig'iga sabab bo'lishi mumkin bo'lgan vazovagal epizod bo'lishi mumkin.
Shunday qilib, yurak amiloidozi bo'lgan odamlarda to'satdan o'lim yuzaga kelib qolsa, odatda to'satdan kardiovaskulyar inqiroz sabab bo'ladi.
Bu yurak aritmi (ayniqsa, qorincha taşikardi yoki qorincha fibrilasyonu ) deyarli har doim bo'lgani sababli, boshqa turdagi yurak xastaliklaridan to'satdan o'limga duchor bo'lgan odamlarga nisbatan juda farq qiladi. Shunday qilib, yurak amiloidozi bo'lgan odamlarda implantatsiyadan olib keladigan defibrilatorni joylashtirish ko'pincha omon qolish vaqtini uzaytirmaydi. Kardiyak amiloidoz bilan og'rigan bemorlarni sinxronlash vaqtida keyingi bir necha oy ichida to'satdan o'lim xavfi baland.
Kardiak amiloidoz bilan amiloid konlari ko'pincha yurakning elektr o'tkazuvchanligi tizimida paydo bo'ladi. Yuqumli amiloidozda TTR tipidagi oqsil qatlamlari ko'pincha muhim bradikardiyaga (sekin yurak ritmiga) olib keladi va doimiy yurak stimulyatori joylashtirilishini talab qiladi. Biroq, AL turi amiloidoz bilan bradikardiya kam uchraydi va odatda yurak stimulyatoriga olib kelmaydi.
Kardiologik amiloidozli odamlar tez-tez qon tomirlarida va yurakda qon pıhtoqlarini hosil qiladi, bu esa qon tomirlari va tromboemboli xavfini oshiradi.
AL amiloidozli odamlarda periferik neyropati ham tez-tez uchraydigan muammo hisoblanadi.
Kardiologik amiloidoz qanday qilib tashxislangan?
Shifokorlar, yurak amiloidozining sababini bilmasliklari kerak, chunki unda aniqlanmagan sabablarga ko'ra yurak yetishmovchiligi mavjud. Ayniqsa nafas qisilishi va shishning eng muhim belgilari bo'lsa.
Yangi yurak yetishmovchiligida, qon bosimi pastligi, siydik ichidagi kengaygan jigar, periferik neyropatiya yoki oqsilning mavjudligi ham yurak amiloidozining ehtimolligini yodda tutishi kerak.
Kardiyak amiloidozdagi elektrokardiogram past kuchlanishni (ya'ni elektr signallari odatdagidan ko'ra murakkabroq) ko'rsatishi mumkin, ammo bu odatda to'g'ri tashxis uchun eng yaxshi maslahatlar beradi ekokardiyogram.
Ekokardiyografi odatda ikkala qorinchalarda yurak mushagini qalinlashishini ko'rsatadi. Bundan tashqari, amiloid birikmalari tez-tez takrorlangan tasvir ustida yurak mushagi ichida o'ziga xos "yorqin" ko'rinish hosil qiladi. Yurakdagi qon pıhtıları juda tez-tez ko'rinib turadi.
Ekokardiyogina odatda tashxisga olib boradi, ammo amiloidoz tashxisini qisqartiradi, amiloid konlarini ko'rsatadigan to'qimalar biopsiyasini talab qiladi. AL amiloidozli odamlarda biopsiyani ko'pincha qorin yog 'yoki suyak iligi biopsiyasidan olish mumkin. Biroq, TTR amiloidoz bilan (va ba'zan hatto AL amiloidoz bilan) kardiologik biopsiya kerak. Yurak biopsiyasi odatda kateter texnikasi yordamida nisbatan invaziv tarzda amalga oshiriladi.
Kardiologik amiloidoz qanday davolash qilinadi?
Odatda yurak amiloidozida yomon prognoz mavjud. Biroq, so'nggi yillarda kardiak amiloidoz uchun yangi terapevtik yondashuvlar ishlab chiqilgan va bu ahvolga tushgan odamlar bir necha yil oldin bo'lganidan ko'ra ko'proq umid qilish uchun asosga ega.
Kardiologik amiloidozni davolash ikki qismda ko'rib chiqilishi mumkin: yurak yetishmovchiligini davolash va amiloid kontsentratlarini ishlab chiqaruvchi asosiy holatni davolash.
Yurak etishmovchiligini davolash
Kardiologik amiloidozning yurak etishmovchiligini davolash boshqa holatlarda yurak yetishmovchiligini davolashdan juda farq qiladi. Beta-blokerlar va ACE inhibitörleri , ko'p turli yurak yetmezliğinin davolashda muhim bo'lgan hollarda, bu dorilar ( kaltsiy-kanal blokerlari kabi ) amiloid yurak etishmovchiligini yomonlashtiradi. Ushbu cheklovlar amiloidozda yurak etishmovchiligini davolashni eng muhim muammo deb hisoblaydi.
Furosemid (Lasix) kabi pastki diuretiklarni qo'llash kardiak amiloidozda tibbiy davolanishning asosiy turidir. Ushbu dorilar, odatda, ushbu holatga tez-tez kelib turadigan juda og'ir shishlarni kamaytirishda juda samaralidir va dispnani (boshqa umumiy simptomni) sezilarli darajada kamaytirishi mumkin. Loop diuretikalari odatda yuqori dozalarda qo'llaniladi va kerak bo'lganda vena ichiga yuborilishi mumkin.
Beta blokerlar yurak amiloidozida qo'llanilmasligi kerak. Yurakning pompalanish qobiliyati bu holatda juda cheklangan va shu bilan birga yurak qon bilan juda samarali tarzda qon keta olmaydi. Natijada, yurak amiloidozida yurakning etarli miqdorini saqlab qolish uchun yurak tezligi ortishi kerak. Bu esa, beta-blokerlarning yurak tezligini sekinlashtirib, bu odamlarda to'satdan dekompensatsiyaga olib kelishi mumkinligini anglatadi. Kaltsiy blokerlari ham yurak tezligini susaytirishi mumkin, va undan qochish kerak.
AL turi amiloidozli odamlarda ACE inhibitori qon bosimining chuqur (va ehtimol o'lim bilan) pasayishi mumkin, ehtimol, periferik nervlarda amiloid birikmalari qon tomir tizimini ACE inhibitörlerinin tez-tez sabab bo'lgan bosimning pasayishiga olib kelishi tufayli ushlab turishi mumkin. Qon bosimining bu og'ir pasayishi odatda TTR amiloidozli odamlarda ko'rinmaydi va bu shaxslarda ACE inhibitori ehtiyotkorlik bilan sinab ko'rilishi mumkin.
Yurakni transplantatsiya qilish AL turi amiloidozli odamlar uchun tanlovdir, chunki ular odatda bir necha boshqa organlarda muhim kasalliklarga ega. TTR-turdagi amiloidoz bilan kasallangan odam odatda yurak bilan chegaralangan kasalliklarga ega bo'lsa-da, ular odatda kardiyak transplantatsiyaga mos nomzod sifatida qaraladi. Transplantatsiya TTR-turdagi yurak amiloidoziga ega nodir yosh odam uchun imkoniyat bo'lishi mumkin.
Amiloidozga olib keladigan buzilishlarni davolash
Birlamchi, AL turi amiloidoz. Bunday amiloidoz odatda ko'p miqdorda AL turdagi amiloid ishlab chiqaradigan plazma hujayralarining anormal klonlanishi bilan bog'liq. Natijada so'nggi yillarda hujayralarning anormal klonini o'ldirishga urinish uchun kemoterapötik rejimler ishlab chiqildi. Yuqori dozali melphalan va keyinchalik suyak iligi transplantatsiyasi eng ko'p tavsiya etilgan davolanishdir. Afsuski, yurak xurujiga ega bo'lgan AL amiloidozli odamlar ko'pincha bu kabi tajovuzkor davoga toqat qiladigan darajada sog'lom bo'lmaydi. Biroq, bu shaxslarda boshqa kemoterapi rejimi ham foydalanish mumkin va ularning aksariyatida qisman javob qisman ko'rinadi. Agar AL amiloidozi keng tarqalmasdan oldin tashxis qo'yilsa va davolanishi mumkin bo'lsa, yaxshilangan natijaga erishish mumkin.
Ikkinchi amiloidoz. Bunday holatda kardiak amiloidoz bilan kasallangan kishilarning ozgina ozligi mavjud. Shu bilan birga, yallig'lanishga qarshi yuqumli kasallikning tajovuzkor davolash amiloidozning rivojlanishini sekinlashtirishi mumkin.
Senil amiloidoz. TTR amiloid tomonidan kelib chiqqan yurak amiloidozi bo'lgan bemorlarda ko'p protein jigarda ishlab chiqariladi. TTR-turdagi amiloidoz ikki turga bo'linadi. Bunday turlardan birida yosh odamlarda uchraydigan kamdan-kam uchraydigan turdagi jigar transplantatsiyasi TRR turi amiloid oqsilining manbasini yo'q qiladi va amiloidozning rivojlanishini to'xtatadi. Afsuski, odatda, xushyoqar TTR turi amiloidozga ega bo'lgan keksa odamlarda jigar transplantatsiyasi kasallikning rivojlanishiga ta'sir qilmaydi.
Giyohvand moddalarni iste'mol qilish TTR proteynini "amiloid qoldiqlari" sifatida to'planmasligi uchun "barqarorlashtirish" ga qaratilgan. Ammo, bu dorilar TTR-turdagi yurak amiloidozining natijalarini sezilarli darajada yaxshilab tekshirib ko'rishlarini bilish uchun juda erta.
Pastki chiziq
Kardiologik amiloidoz - juda jiddiy holat bo'lib, muhim belgilarga olib keladi va uzoq umr ko'rishni ancha pasaytiradi. Bir necha asosiy shartlar amiloidozni, optimal davolashni va prognozni ma'lum darajada proksimiyalashtirishi mumkin - to'qimalarda biriktiriladigan amiloid oqsilining turi bilan farq qiladi.
Ushbu dahshatli faktlarga qaramay, kardiyak amiloidozning turli turlarini tushunish va ularning har biri uchun optimal davolash strategiyalarini rad etish borasida katta izlanishlar olib borilmoqda.
> Manbalar:
> Careddu L, Zanfi S, Pantaleo A va boshq. Qo'shma jigar transplantatsiyasi: yagona markazli tajriba. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Yurakning amiloid kasalliklari: baholash, tashxis va yuborish. Yurak, 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, va boshq. Jiddiy yurak amiloidozi bo'lgan bemorlarda kardioverter-defibrilatorni profilaktika qilish va to'satdan yurak miyasi uchun yuqori xavf. Yurak ritmi - 2008; 5: 235.
> Wechalekar nom, Schonland SO, Kastritis E, va boshq. Kardiyak bosqichda bo'lgan 346 bemorda davolanish natijalari bo'yicha Evropa hamkorlik dasturi. OL Amiloidoz. Qon 2013; 121: 3420.