Sarkoidoz - granulomlarni keltirib chiqaradigan kasallik bo'lib, organizmdagi deyarli har qanday organda - shilimshiq to'qimalarga o'xshash g'ayritabiiy hujayralar to'plamidir. Ushbu granulomlar paydo bo'ladigan organlarning normal faoliyatiga xalaqit berishi mumkin va shu bilan birga, kasallikning ko'plab belgilari va tibbiy muammolarini keltirib chiqarishi mumkin. Sarkoidozning granulomalari turli xil organlarda paydo bo'lishi sababli, bu holat o'pka, ko'z, teri, asab tizimi, oshqozon-ichak tizimi, endokrin bezlar va yurak bilan bog'liq alomatlarni boshdan kechirishi mumkin.
Kardiyak sarkoidoz diagnostika qilish qiyin bo'lishi mumkin. Bu nisbatan benign holat bo'lishi mumkin, ba'zan esa yurak sarkoidozi yurak etishmovchiligi yoki to'satdan o'lim kabi og'ir klinik muammolarga olib kelishi mumkin. Bunday hollarda kardiyak sarkoidoz tashhisini va davolashni boshlash juda muhim ahamiyatga ega.
Sarkoidoz nima?
Tadqiqotchilarning fikriga ko'ra, sarkoidoz tananing immunitet sistemasi noaniq moddaga (ehtimol inhaler moddaga) g'ayritabiiy munosabatda bo'lganda rivojlanadi va natijada granuloma hosil bo'ladi. Ayollarga nisbatan erkaklarga qaraganda tez-tez ta'sir qiladi va qora tanli kishilar oq odamlarga qaraganda sarkoidozni ko'proq rivojlantiradi. Sarkoidozga moyillik oilalarda ham ishlaydi.
Sarkoidoz belgilari juda ko'p. Ba'zi odamlar charchoq, isitma va vazn yo'qotish bilan grippga o'xshash holatni rivojlantiradi. Boshqalar esa, odatda, yo'tal, nafas qisilishi yoki nafas olish kabi o'pka simptomlari bo'ladi.
Ko'z muammolari qizillik, og'riq, loyqa ko'rish va yorug'lik sezgirligini o'z ichiga olishi mumkin. Teri lezyonlari og'riqli döküntü, yuzga jarohatlar, teri rangi o'zgarishi va nodüller bo'lishi mumkin.
Ushbu alomatlarning har qanday birikmasi paydo bo'lishi mumkin. Sarkoidoz bilan og'rigan bemorlarning ayrimlari hech qanday alomat ko'rsatmaydi va bu holat boshqa sabablarga ko'ra ko'krak bezi rentgenogrammasi aniqlanganda tasodifan tashxislanadi.
Kardiyak sarkoidoz nima?
Yurakda sarkoid granulomlar hosil bo'lganda yurak sarkoidozi paydo bo'ladi. Umuman olganda, sarkoidoz holatida bo'lgani kabi, yurak sarkoidozining namoyon bo'lishi insondan insonga nisbatan ancha o'zgaruvchan. Ba'zi kishilarda kardiyak sarkoidoz hech qanday muammo tug'dirmaydi; boshqalarda esa, o'limga olib kelishi mumkin.
Kardiyak sarkoidozning zo'ravonligi yurakda granuloma hosil bo'lish darajasiga bog'liq va yurakda bu granulomlar paydo bo'ladi. Umuman olganda, sarkoidozli odamlarning 10 foizdan kamrog'i umrining o'zidayoq kardiostimiyaga tushib qoladi
Ammo, otopsiya ishlarida sarkoidozli odamlarning 70 foizidan ko'prog'i kamida bir necha yurak granulomalariga ega bo'ladi. Bu shuni ko'rsatadiki, ko'pincha yurak sarkoidozi aniqlanadigan klinik muammolarni keltirib chiqarmaydi.
Sarkoidoz kardiyak muammolarni keltirib chiqarganda, bu muammolar og'ir bo'lishi mumkin.
Kardiyak sarkoidoz belgilari va belgilar
Kardiyak sarkoidoz bilan bog'liq muammolar yurakdagi granulomalarning qaerda paydo bo'lishiga bog'liq. Kardiak sarkoidozning eng tez-tez uchraydigan ko'rsatmalari quyidagilardan iborat:
- Yurak bloki . Yurakning maxsus o'tkazuvchan to'qimalarida granulomlar paydo bo'lganda, qattiq bradikardiya (yurak tezligini sekinlashtiruvchi) ishlab chiqaradigan to'liq yurak bloki paydo bo'lishi mumkin. ( Yurak o'tkazuvchanligi tizimi haqida o'qing. ) Yurak blokining belgilari shiddatli bosh og'rig'i yoki senkop (vaqtinchalik tushuncha yo'qolishi) yoki hatto to'satdan o'limni o'z ichiga olishi mumkin.
- Kardiyak aritmiyalar . Kardiyak sarkoidozda erta qorincha komplekslari (PVX) yoki qorincha tachikardi keng tarqalgan. Atriyal fibrilatsiyani o'z ichiga olgan atrial aritmiyalar ham paydo bo'lishi mumkin. Ushbu aritmiyalar yurak mushaklarida shakllangan granuloma natijasida rivojlanadi.
- Aniq o'lim . Yurak bloki yoki qorincha taşikardi tufayli, to'satdan o'lim yurak sarkoidozida bezovta qiladigan darajada keng tarqalgan va bu holat tufayli yuzaga keladigan o'limning taxminan 50 foizini tashkil qiladi.
- Yurak etishmovchiligi . Yurak mushagi ichida granuloma shakllanishi kengayganida yurak etishmovchiligi yurak sarkoidozida rivojlanishi mumkin.
- Perikard kasalligi . Yurakning perikardiyali qoplamasida granuloma tufayli perikardit yoki perikardiyal effuziya paydo bo'lishi mumkin.
- Yurak pufagi kasalligi . Yurak qopqog'ini ta'sir qiladigan granulomlar mitral regürjitatsiyaga yoki triküspid yetmezliğine yoki kamroq, aort yetersizliğine olib kelishi mumkin.
- Yurak xurujlari . Sarkoid granulomlari yurak-mushaklarning yurak xurujlari qismini o'limga olib keladigan koronar arteriyalarga ta'sir qilishi mumkin.
- O'ng tomonlama yurak etishmovchiligi . Jiddiy pulmoner sarkoidoz pulmoner gipertoniyaga olib kelishi mumkin, bu o'ng tomonlama yurak etishmovchiligiga olib keladi.
Yurak sarkoidozini tashxislash
Kardiyak sarkoidoz tashhisini tez-tez bajarish juda qiyin. Eng qat'iy test - ijobiy yurak biopsiyasi. Shu bilan birga, faqat biopsiya invaziv usul emas, balki (shuningdek, sarkoid granulomalar tasodifiy taqsimlangani sababli) biyopsinin kardiyak sarkoidoz haqiqatda bo'lsa ham, "normal" holga kelishi mumkin.
Bu degani, odatda, yurak sarkoidozining diagnostikasi turli xil diagnostik yondashuvlardan dalillarni tortish yo'li bilan amalga oshiriladi.
Birinchidan, shifokorlar kardiyak sarkoidozni qachon izlash kerakligini bilishlari muhimdir. Yurak sarkoidozini qidirib, tanadagi boshqa organlarni sarkoidoz bilan kasallangan deb bilishadi. Bundan tashqari, yurak bloki, qorin bo'shlig'i aritmi yoki yurak etishmovchiligini aniqlanmagan har qanday yoshli (55 yoshdan kichik) yurak sarkoidozi haqida o'ylash kerak.
Agar yurak sarkoidozi tashxis qo'yish kerak bo'lsa, ekokardiyogramni bajarish odatda birinchi non-invaziv tekshiruv hisoblanadi. Ushbu test kardiyak sarkoidoz mavjud bo'lsa, ba'zi hollarda kardiyak mushaklardagi granulomlar tomonidan ishlab chiqarilgan xarakterli aks-sadoqat signallari, shu jumladan, muhim maslahatlar beradi.
Ammo, yurakdagi MRI tekshiruvi yurakdagi sarkoid granulomalar haqida dalillarni ko'rsatishga imkon beradi va odatda tanlanmagan invaziv sinov hisoblanadi. Yurakning BUTR skanerlari ham kardiyak sarkoid granulomlarni aniqlash uchun juda sezgir, lekin PET skanerlari MRI skanerlarigacha kamroq mavjud.
Kardiyak sarkoidoz tashxisini qo'yish uchun oltin standart yurak mushagining biopsiyasidir, bu yurak kateterizatsiyasi paytida bajarilishi mumkin. Shunga qaramay, yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, ushbu usul bilan granulomlarni aniqlash, hatto ular mavjud bo'lganda ham, yarmidan kam vaqtdan muvaffaqiyatli amalga oshiriladi.
Ko'pgina hollarda klinik belgilar va simptomlarning kombinatsiyasi asosida, noninvaziv test va invaziv testlar, yurak sarkoidozining mavjudligi yoki yo'qligini aniqlash yuqori darajadagi ishonch bilan amalga oshirilishi mumkin.
Kardiyak sarkoidoz qanday davolash qilinadi?
Kardiyak sarkoidoz mavjud bo'lsa, davolash sarkoidozning rivojlanishini sekinlashtirish yoki to'xtatish, hamda ushbu kasallikning eng og'ir yurak oqibatlarini oldini olish yoki davolashga qaratilgan.
Sarkoidozni davolash
Sarkoidozga qarshi terapiya o'zi granuloma shakllanishiga olib keladigan immun reaktsiyasini bostirishga urinadi. Sarkoidozda bu odatda prednisone bilan, asosan, glukokortikoid (steroid) terapiyasi bilan amalga oshiriladi. Odatda yuqori dozalarda dastlab (40-60 mg / kun) buyuriladi. Birinchi yil davomida bu doz asta-sekin 10-15 mg / kungacha kamaytiriladi va kamida bir yoki ikki yil davom etadi.
Agar qayta baholash sarkoidozning barqarorlashganini ko'rsatadi (ya'ni tanada biron bir joyda granuloma hosil bo'lishi va sarkoidoz tufayli kelib chiqadigan har qanday alomatlarning hal etilishi haqida hech qanday dalil bo'lmasa), natijada steroid terapiyasini to'xtatish mumkin.
Ukol terapiyasiga javob bermaydigan odamlarda xlorokin, siklosporin yoki metotreksat kabi boshqa immunosupressantlar kerak bo'lishi mumkin.
Sarkoidozning yurak xurujlarini davolash
Kardiak sarkoidozning eng qo'rqinchli natijasi yurak bloki yoki qorinchali taxikardiya sababli to'satdan o'limdir. Kardiojar sarkoidozli yurak stimulyatsiyasi bilan og'rigan bemorlarga yurak stimulyatori joylashtirilishi kerak.
Qandli aritmiyalarda to'satdan o'limni oldini olish uchun implantsion kardioverter-defibrilator (ICD) dan foydalanish mumkin. Kasbiy jamiyatlar kardiak sarkoidozli odamlar ICDni olishlari kerak bo'lgan aniq ko'rsatmalar ishlab chiqa olmaydilar. Biroq, mutaxassislarning ko'pchiligi ularni chap qorincha ejeksiyon fraksiyonlarını sezilarli darajada kamaytirgan yoki doimiy qorincha taşikardisi yoki qorincha fibrilasyonunun epizodlarından qutulgan sarkoidozlu odamlar uchun tavsiya etadi.
Bundan tashqari, elektrofizyologiyani o'rganish yurak sarkoidozi bo'lgan odamlarning qorin aritmiyasidan to'satdan o'lim xavfi yuqori bo'lganligini aniqlashga yordam beradi va shuning uchun ICDga ega bo'lishi kerak.
Kardiyak sarkoidoz sababli qopqoq yurak kasalligi mavjud bo'lsa, yurak klapanlari muammolari bo'lgan har qanday odam uchun xuddi shunday mezonlardan foydalangan holda operatsiya qilish kerak.
Agar yurak yetishmasa, yurak sarkoidozi bo'lgan insonlar yurak yetishmovchiligi uchun xuddi shunday agressiv davolanishga ega bo'lishi kerak. Agar yurak etishmovchiligi og'irlashsa va tibbiy davolanishga javob bermasa, sarkoidozli odamlar yurak yetishmovchiligi bo'lgan har qanday yurak transplantatsiyasi uchun ham xuddi shunday e'tiborga ega bo'lishi kerak. Aslida, ularning yurak transplantatsiyasi natijalari boshqa asosiy sabablar bo'yicha transplantatsiya qilingan odamlar uchun hisobot qilingan natijalardan yaxshiroq ko'rinadi.
Bir so'zdan
Umuman sarkoidoz holatida bo'lgani kabi, qalbga ta'sir qiluvchi sarkoidoz to'la benigndan o'limga qadar namoyon bo'lishi mumkin. Kardiyak sarkoidozdan shubha qilish uchun sabablar mavjud bo'lsa, tashxis qo'yish yoki uni chiqarib tashlash uchun zarur bo'lgan testlarni o'tkazish muhim ahamiyatga ega. Kardiyak sarkoidoz, erta va agressiv terapiya (sarkoidozning o'zi va uning yurak xurujlari uchun) bo'lgan odamning natijasini sezilarli darajada oshirishi mumkin.
> Manbalar:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F va boshq. Kardiak sarkoidoz bilan bog'liq bo'lgan aritmiyalarni diagnostikasi va boshqarish bo'yicha HRS ekspertlarining konsensus bayonoti. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R va boshq. Kardiyak sarkoidoz. Am Heart J 2009; 157: 9
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP va boshq. Kardiyak sarkoidoz tufayli yakuniy bosqichda yurak etishmovchiligi uchun yurak transplantatsiyasi. Transplantatsiya 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Ko'rinmaydigan yoki subklinik yurak sarkoidozi bo'lgan bemorlarni davolash va boshqarish: qo'shma yurak ritmi anormalliklariga diqqat bilan. J Cardiovasc Elektrofiziol-2009; 20: 578.