Umumiy nuqtai
Cheklovli kardiomiopatiya kardiomiopatiyaning uchta umumiy toifasi yoki yurak mushagi kasalligining eng kam uchraydigan turi hisoblanadi. Qolgan ikki toifa - dilate kardiyomiyopati va gipertrofik kardiyomiyopatiya .
Cheklovli kardiyomiyopatiya ko'pincha yurak etishmovchiligini keltirib chiqarishi va uning asosiy sababiga qarab, yurak etishmovchiligini samarali davolash uchun qiyin bo'lishi mumkin.
Ushbu buzuqlikni davolash qiyin bo'lishi mumkin, chunki cheklovli kardiyomiyopati bo'lgan har bir kardiolog shifokori nazorati ostida bo'lishi kerak.
Ta'rif
Kısıtlı kardiyomiyopatide, bir sabab bilan yoki boshqa yurak muskullari g'ayritabiiy "qattiqlik" rivojlanadi. Qattiq kalt qon muskullari odatdagidek shartnoma tuzish imkoniga ega bo'lishadi va shuning uchun qonni pompalay oladi, yurak urishini diastolik bosqichida to'liq bo'shasholmaydi. (Diastol - yurak siklining "to'lg'azish" bosqichi - yurak urishi bilan qorin bo'shlig'ining qon bilan to'ldirilgan vaqtidir). Ushbu gevflatishning buzilishi diastolda qorin bo'shlig'ining qon bilan etarli darajada to'ldirishini qiyinlashtiradi.
Yurakning cheklangan miqdori (bu holatni uning nomi bilan ta'minlaydi) qonni qorin bo'shlig'iga kiritishga harakat qilayotganida, o'pka va boshqa organlarda kontsentratsiyani keltirib chiqarishi mumkin.
Diyastolda yurakni to'ldirishni cheklashning yana bir nomi "diastolik disfunktsiya" dir va u ishlab chiqaradigan yurak etishmovchiligi diastolik yurak etishmovchiligi deb ataladi.
Asosan, cheklovli kardiomiopatiya diastolik yurak etishmovchiligining ko'plab sabablaridan biri bo'lib, nisbatan kamroq bo'lsa-da.
Sabablari
Kısıtlı kardiyomiyopati olib kelishi mumkin bo'lgan bir qancha shartlar mavjud. Ba'zi hollarda aniq bir sabab topilmaydi, bunday holatda cheklovchi kardiomiopatiyaning "idyopatik" deb aytishadi. Ammo idyopatik cheklovli kardio-amopatiyaga faqat boshqa barcha mumkin bo'lgan sabablar izlashga to'g'ri kelganda tashxis qo'yish kerak.
Ushbu boshqa sabablar quyidagilardir:
- Amiloidoz , sarkoidoz , xurer sindromi , Gaucher kasalligi va yog 'infiltratsiyasi kabi infiltrativ kasalliklar .
- Tabiatda genetik xususiyatga ega bo'lgan, jumladan pseuoxanthoma elasticum kabi bir qancha oilaviy kasalliklar.
- Fabry kasalligi , glikogenli kasallik va hemokromatoz kabi kasalliklarni saqlash.
- Skleroderma , hiperekosinofilik sindrom , endomyokardial fibroz, karsinoid sindromi , metastatik saraton, radiatsiya terapiyasi yoki kemoterapi kabi boshqa turli xil holatlar.
Ushbu buzilish kasalliklarining umumiyligi shundaki, ular yurak mushagining normal ishlashiga, masalan, anormal hujayrali infiltratsiyaga yoki g'ayritabiiy birikmalarga to'sqinlik qiluvchi jarayonni ishlab chiqarishadi. Bu jarayonlarda yurak mushagi qisqarishi bilan juda ko'p aralashish bo'lmaydi, lekin ular yurak mushagining moslashuvchanligini kamaytiradi va qorin bo'shlig'ining qon bilan to'ldirishini cheklaydi.
Alomatlar
Odamlar cheklovli kardiyomiyopati bilan shug'ullanadigan alomatlar, boshqa yurak etishmovchilik shakllari bilan yuzaga keladigan alomatlarga o'xshaydi. Semptomlar, asosan, o'pkaning to'kilmasligi, boshqa organlarning kontsentratsiyasi va kuchlanish paytida yurak pompalarini qon miqdorini oshirishga qodir emasligi bilan bog'liq.
Shunday qilib, cheklovli kardiyomiyopatiyaga ega bo'lgan eng muhim belgilar nafas qisilishi, nafas qisilishi, oyoq va shishlarning shishishi, zaiflik, charchoq, jismoniy mashqlar uchun chidamlilik va chidamlilikdir. Jiddiy cheklovli kardiyomiyopatiya bilan qorin bo'shlig'ining kengayishi, kengaygan jigar va taloq va astsit (qorin bo'shlig'ida suyuqlik to'planishi) ishlab chiqarilishi mumkin.
Tashxis
Yurak etishmovchiligining aksariyat shakllarida bo'lgani singari, cheklovli kardio-amopatiya tashxisini ham, birinchi navbatda shifokorga tibbiy tarix va fizikaviy tekshiruvda ushbu holatning mavjud bo'lish ehtimoli haqida ogohlantirishga bog'liq bo'ladi.
Muhim cheklovli kardiyomiyopatiyaga ega bemorlarda tomirlarda tez tez yurishi (tomir tezligi) va bo'ynidagi tomirlarning shikastlanishi bo'lishi mumkin. Ushbu jismoniy topilmalar va simptomlar konstriktif perikarditda ko'rilganlarga o'xshashdir. Aslida, cheklovli kardiomiyopatiyani konstriktor perikarditdan differentsiyalash - bu kardiologlarning hujjat topshirish imtihonlarida muqarrar ravishda yuzaga kelgan klassik muammodir. (Ushbu testda bu ikki shart bilan ishlab chiqarilgan ezoterik yurak tovushlari - cheklovli kardiyomiyopati va konstriktiv perikardit bilan "perikardiyal knock" ga qarshi bo'lgan "s3 gallop" bilan bog'liq.)
Ehtiyotkorlik kardiomiyopatiyasi tashhisini odatda ekokardiyografiya bilan tasdiqlash mumkin, bu diastolik disfunktsiyani va qorin bo'shlig'ini chegaralashda to'ldiruvchi dalillarni ko'rsatadi. Agar asosiy sabab amiloidoz kabi infiltrativ kasallik bo'lsa, eko-testda qorincha mushagining g'ayrioddiy konlari ham mavjud bo'lishi mumkin. Kardiyak MR ko'rish, shuningdek, tashxisni amalga oshirishga yordam beradi va ba'zi holatlarda asosiy sabablarni aniqlashga yordam beradi. Yurak mushaklari biopsiyasi infiltratsion yoki saqlash kasalligi mavjud bo'lganida tashxis qo'yish uchun juda foydali bo'lishi mumkin.
Davolash
Kısıtlı kardiyomiyopatinin asosiy sababi saptanmışsa, asosiy sababi agresif davolash, cheklovchi kardiyomiyopatinin rivojlanishini to'xtatish yoki to'xtatish uchun yordam beradi. Afsuski, cheklovli kardiyomiyopatiyani to'g'ridan-to'g'ri qaytaradigan o'ziga xos terapiya yo'q.
Kısıtlı kardiyomiyopatiyi boshqarish, simptomları kamaytirish uchun o'pka tıkanıklığı va ödemini nazorat qilishga qaratilgan. Bu esa , dilate kardiyomiyopati tufayli yurak etishmovchiligi uchun ishlatiladigan bir xil dori vositalaridan foydalanish bilan amalga oshiriladi.
Lasix (furosemid) kabi diuretiklar , cheklovli kardiyomiyopati bo'lgan odamlarni davolashda eng katta foyda keltirishi mumkin. Shu bilan birga, diuretiklar bilan qorin bo'shlig'ini to'ldirishni kamaytiradigan diuretiklar bilan bu holatni juda quruq qilish mumkin. Shuning uchun ularning holatini yaqindan kuzatib borish, eng kamida har kuni vazn o'lchash va surunkali dehidratsiyani isbotlash uchun qon tekshiruvlarini muntazam ravishda tekshirish kerak. Diuretikaning optimal dozasi vaqt o'tishi bilan o'zgarishi mumkin, shuning uchun bu ogohlik surunkali talab hisoblanadi.
Kaltsiy kanal blokerlaridan foydalanish yurakning diastolik funktsiyasini bevosita yaxshilash va yurak urishi o'rtasida qorin bo'shlig'ini to'ldirish uchun ko'proq vaqt ajratish uchun yurak tezligini sekinlashtirish orqali yordam beradi. Shu sabablarga ko'ra, beta-blokerlar ham foydali bo'lishi mumkin.
ACE inhibitörlerinin , cheklangan kardiyomiyopatisi bo'lgan, ehtimol, yurak mushaklarning sertliğinin kamayishi bilan, eng kamida, ayrim kishilar uchun foyda bo'lishi mumkin bo'lgan ba'zi dalillar mavjud.
Atriyal fibrilyatsiyaning mavjudligi bo'lsa, qorin bo'shlig'ini to'ldirish uchun etarli vaqtni ta'minlash uchun yurak tezligini nazorat qilish juda muhimdir. Kaltsiy kanallarini blokirovkalash va beta blokerlarni qo'llash odatda bu maqsadga erishish mumkin.
Agar tibbiy davolash cheklovli kardiomiyopatiya semptomlarini nazorat qilmasa, kardiyak transplantatsiya qilish kerak bo'lgan variant bo'lishi mumkin.
Kardiyomiyopatiyaning prognozi erkaklar, 70 yoshdan oshgan insonlar va kardiomiopatiyaga amiloidoz kabi yomon prognoz bilan bog'liq bo'lgan ahvolda bo'lgan odamlarda yomonroq bo'ladi.
Xulosa
Cheklovli kardiomiopatiya yurak etishmovchiligining nodir ko'rinishidir. Ushbu holatga ega bo'lgan har bir kishi, asosiy sabablarni izlash uchun to'liq tibbiy ishni talab qiladi, shuningdek, simptomlarni kamaytirish va uzoq muddatli natijalarni optimallashtirish uchun ehtiyotkorlik bilan va doimiy tibbiy boshqaruvni talab qiladi.
> Manbalar:
> Elliott R, Andersson B, Arbustini E va boshq. Kardiyomiyopatiyalarning klassifikatsiyasi: miyokard va perikard kasalliklari bo'yicha Evropa jamiyatining kardiologiya ishchi guruhining bayonoti. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Frensis JM, Myerson S va boshq. Yurak etishmovchiligida yurak-qon tomir magnit-rezonans tomografiyasining ahamiyati. J Am Coll Cardiol-2009; 54: 1407.
Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Cheklovli Kardiyomiyopatiya. N Engl J Mid 1997; 336: 267.