Skleroderma bitta kasallik emas
Skleroderma birikma to'qimaning g'ayritabiiy o'sishi, teri va ichki organlarni qo'llab-quvvatlovchi to'qimalar tomonidan murakkab bo'lgan bir guruh kasalliklar belgisi. Ko'pgina revmatologlar bu kasallikni tizimli skleroz va skleroderma sifatida terining tutilishi deb hisoblashadi. Skleroderma so'zma-so'z yunoncha sklerozadan (qattiqlik degan ma'noni anglatadi) va derma (teri degan ma'noni anglatadi) dan olingan "qattiq teri" degan ma'noni anglatadi.
Skleroderma ham revmatik kasallik (mushaklarda, bo'g'imlarda yoki tolali to'qimalarda yallig'lanish va og'riqlar bilan ifodalanadigan sharoitlar) hamda bog'langan to'qimalar kasalligi hisoblanadi.
Sklerodermaning ayrim turlari cheklangan g'ayritabiiy jarayonga ega, bu asosan terini qattiq va qattiq qiladi. Boshqa turlar qon tomirlariga va yurak, o'pka va buyraklar kabi ichki organlarga ta'sir qiladigan murakkabroqdir.
Sklerodermaning ikkita asosiy klassi mavjud: lokalize skleroderma, bu tananing faqat ayrim qismlariga ta'sir qiladi va tizimli skleroderma va morfaga va butun organizmga ta'sir qiladigan tizimli sklerozni o'z ichiga oladi.
Mahalliylashgan skleroderma
Mahalliylashtirilgan skleroderma turlari teriga va u bilan bog'liq to'qimalarga, ba'zida esa mushaklar ta'sir qiladi. Ichki organlar ta'sirlanmaydi.
Mahalliy skleroderma kasallikning tizimli turiga hech qachon erisha olmaydi. Lokalizatsiyalashgan turlari vaqt o'tishi bilan yaxshilanishi mumkin, ammo terining kasallik faollashishi bilan yuzaga keladigan teri o'zgarishi doimiy bo'lishi mumkin.
Bu jiddiy va noqulay bo'lishi mumkin.
Mahalliy skleroderma ikki turi mavjud: morfiya va lineer.
Morphea
Yumshoq yallig'langan teri yallig'lanishi oval shaklli joylarda qalinlashgan bo'lib, lokalizatsiya qilingan sklerodermning morfiyasidan farq qiladi. Yamalar markazlari fil suyagi, binafsha chegaralari mavjud. Yamalar ko'krak, oshqozon, orqa, yuz, qo'l va oyoqlarda paydo bo'lishi mumkin.
Yamalar odatda juda oz terlaydi va soch o'sishi kam. Morpheya lokalize bo'lishi mumkin (bir yoki bir nechta yamalar, yarim diametrdan 12 dyuymgacha diametrgacha) yoki umumlashtirilishi mumkin (terining yamoqlari qattiq va qorong'i va tananing katta hududlarida tarqaladi). Morphea odatda 3-5 yil ichida yo'q bo'lib ketadi, ammo odamlar qorong'u teri yamoqlariga ega bo'lishlari mumkin, ammo kamdan-kam mushaklarning kuchsizligi saqlanib qoladi.
Lineer
Aniqlashtiradigan yagona yo'nalish yoki qalinlashgan, g'ayritabiiy rangli teri odatda lokalize sklerodermaning linear tipini xarakterlaydi. Hat odatda qo'l yoki oyoq bilan ishlaydi, ammo peshonadan pastga tushishi mumkin.
Tizimli skleroz
Tizimli skleroz nafaqat teriga ta'sir qiladi, balki qon tomirlari va asosiy organlarni ham o'z ichiga oladi.
CREST sindromi
Tizimli sklerozli odamlar odatda CREST sindromi deb ataladigan quyidagi belgilarga ega:
- Kaltsinoz: biriktiruvchi to'qimalarda kaltsiyli birikmalar hosil bo'lishi.
- Raynaudning fenomeni: Qo'l yoki oyoqning kichik qon tomirlari sovuqqa yoki tashvishlanishga javob beradi.
- Qizilo'ngachning disfunktsiyasi: Qizilo'ngachning silliq mushaklari normal harakatni yo'qotganda qizilo'ngachning zaif funksiyasi yuzaga keladi.
- Sclerodactyly: barmoqlaringiz qalin va qattiq terini terining qatlamlarida ortiqcha kollagen birikmalaridan kelib chiqadi.
- Telangiektazi: Qo'l va yuzga kichik qizil dog'lar qon tomirlarining shishishi bilan bog'liq.
Cheklangan skleroderma
Tizimli skleroz, cheklangan va tarqoq bo'lib, ikki toifaga bo'linadi.
Cheklangan skleroderma odatda asta-sekin boshlanadi va barmoqlar, qo'llar, yuzlar, pastki qo'llar va oyoqlar kabi terining ayrim joylari bilan chegaralanadi.
Raynaud fenomeni ko'p yillar davomida terining qalinlashuvi aniq bo'lganidan keyin boshdan kechiriladi. Boshqalari tananing ko'pgina muammolariga duch kelishadi, bu vaqt ichida yaxshilanishni ko'rsatadi, faqat yuzi va qo'llarini qattiq, qalinlashgan teriga solib qo'yadi. Kalsinoz va telangiektaziyalar tez-tez kuzatiladi.
Cheklangan skleroderma, bu bemorlarda CREST semptomlarının ustunligi tufayli, ba'zan CREST sindromi deb nomlanadi.
Diffuzli skleroderma
Diffuz skleroderma odatda to'satdan boshlanadi. Teri qalinlashishi tezda rivojlanadi va odatda nosimmetrik naqshlarda tananing katta qismini qoplaydi. Ichki ichki organlar zarar etkazilishi mumkin. Diffuz skleroderm bilan keng tarqalgan belgilari:
- Charchoqlik
- Ishtahaning yo'qolishi yoki og'irlikning yo'qolishi
- Birlashtirilgan shish
- Umumiy og'riq
Teri shishiradi, yorqin ko'rinadi, qattiq va qichishishi mumkin. Diffuz sklerodermaning buzilishi bir necha yil davomida sodir bo'ladi.
Taxminan 3-5 yil o'tgach, bemorlar barqarorlashadi, prognoz prognozi juda kam ko'rinadi va semptomlar pastga tushganda, lekin asta-sekin teri o'zgarishi boshlanadi. Yumshatilish deb tan olingan faza paydo bo'lib, unda kamroq kollagen ishlab chiqariladi va tana ortiqcha kollagenning o'zini yo'qotadi.
Qalinlashgan oxirgi joylar teskari yumshatilgan. Ba'zi bemorlarning terisi normal ko'rinadigan narsaga qaytadi, boshqalar terisi nozik va nozik bo'ladi. Tarqalgan sklerodermaga ega bemorlarda buyrak, o'pka, yurak va oshqozon-ichak traktining og'ir komplikasiyalari paydo bo'ladigan bo'lsa, eng muhim prognozlar yuzaga keladi.
Skleroderma diffuz tipdagi bemorlarning uchdan biridan ozrog'i yuqorida qayd etilgan organlarda og'ir komplikatsiyalar yuzaga keladi.
Tizimli Skleroz Sinüs Skleroderma
Ba'zilar tizimli sklerozning uchinchi toifasi sifatida tizimli skleroz sinüs sklerodermasini tan olishadi. Ushbu ariza qon tomirlariga va ichki organlarga ta'sir qiladi, ammo teriga emas.
Bir so'zdan
Siz uchun ishlaydigan eng yaxshi davolanishni tanlash uchun siz tashxis qo'yilgan tizimli sklerozning turini tushunish muhimdir. Tizimli skleroz yoki sklerodermaga qarshi davolanish bo'lmasa-da, sizning ahvolingizni boshqarishga, alomatlar kamaytirilishiga va yaxshi yashashga yordam beradigan variantlar mavjud.
> Manbalar:
> Sog'liqni saqlash bo'yicha skleroderma risolasi. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley VN. Rheumatologiyaning Kelleys darsligi . Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier / Saunders; 2013 yil.