Fallot tetralogiyasi (TOF) konjenital yurak kasalliklarining bir turi bo'lib, u har 10 ming chaqaloqni tashkil etadi, bu esa barcha tug'ma yurak kasalliklarining 10 foizini tashkil etadi. TOF doimo jarrohlik davolanishni talab qiladigan muhim muammo bo'lsa-da, uning zo'ravonligi biroz farq qilishi mumkin. Ba'zida chaqaloqqa hayotiy xavf tug'diruvchi alomatlarni keltirib chiqaradi va tezkor davolanishni talab qiladi.
Boshqa hollarda, ko'p yillar mobaynida TOF muhim simptomlar keltirib chiqarishi mumkin (u aniqlanmasligi mumkin). Ertami-kechmi, TOF har doim hayot uchun xavfli bo'lgan yurak muammolarini keltirib chiqaradi va jarrohlik ta'mirlashni talab qiladi.
Fallotning tetralogiyasi nima?
Fallotning tetralogiyasi 1888 yilda doktor Etien-Louis Artur Fallotni tasvirlab berganidek, to'rtta yurak anatomik nuqsonining kombinatsiyasi hisoblanadi.
- pulmoner arter stenozi (pulmoner arterning torayishi)
- katta qorincha septal defekt (o'ng va chap qorincha o'rtasidagi devorda teshik)
- Aortaning o'ng qorinchaga nisbatan sapması
- o'ng qorincha gipertrofiyasi (mushaklarning quyuqlashishi)
Tibbiyot talabalari ko'pincha bu to'rtta nuqson ro'yxatini yoddan chiqarib, TOFni tushunishga harakat qilishda xato qilishadi. Bu esa, ularga test savollariga javob berishga yordam berishi mumkin, bu esa TOF ning qanday ishlashini tushunishda ularga juda yordam bermaydi, yoki nima uchun TOF bilan og'rigan odam o'z alomatlarida juda ko'p o'zgaruvchanlikka ega.
Oddiy yurak funktsiyasi
TOFni "olish" uchun, avvalo, yurakning normal faoliyat yuritishini ko'rib chiqishga yordam beradi. ( Bu erda yurak xonalari va vanalar haqida o'qing .) Kislorod-kambag'al, tananing hamma joyidan "ishlatilgan" qon tomirlar orqali yurakka qaytadi va o'ng qorinchaga kiradi va o'ng qorinchaga kiradi. O'ng qorincha o'pka arteriyasi orqali qonni kislorod bilan to'ldiradigan o'pkaga purkaydi.
Hozirgi kunda kislorodli qon yurakka pulmonar tomirlar orqali qaytadi va chap atriumga kiradi va keyin chap qorincha bo'ladi. Chap qorincha (asosiy nasosi kamerasi) keyinchalik kislorodli qonni asosiy arterga (aortaga) va tanaga tashlaydi. Shuni ham yodda tutingki, o'ng va chap qorinchalar qorinchali septum deb nomlangan mushak devori bilan bir-biridan ajralib turadi.
Nima uchun Fallotning tetralogiyasi muammoga sabab bo'lmoqda
TOFni tushunish uchun siz ushbu shartning faqat ikkita (to'rtta emas) muhim xususiyatini tushunishingiz kerak. Birinchidan, qorin bo'shlig'ining katta qismini TOFda etishmovchilik (qorin bo'shlig'i septal nuqsoni deb nomlanadi). Ushbu septal nuqsonning natijasi shundaki, o'ng va chap qorincha shunchaki ikkita alohida xonaga ega emas; Buning o'rniga ular ma'lum darajada yirik qorincha sifatida ishlaydilar. Tanadan qaytadigan kislorodli qon, kislorodga boy kislorodli qon, bu qorinchalarda bir-biriga aralashadi.
Ikkinchidan, chunki funktsional jihatdan shunchaki katta qorinchalar bor, bu qorincha konventsiyalari, pulmoner arter va aorta qon oqimi uchun asosan "raqobatlashadi". Va, chunki TOFda pulmoner arteriyaning ma'lum miqdorda torayishi (torayishi) mavjud bo'lsa, aorta odatda uning ulushidan ko'proq bo'ladi.
Agar hozirgi kunga qadar tushuntirish bilan qolsangiz, siz uchun KEYF kaliti pulmoner arteriya mavjud bo'lgan stenoz darajasidir. Agar ko'p miqdorda pulmoner arter obstruktsiyasi mavjud bo'lsa, unda "bitta" qorin pardasi konversiyasi, pompalanadigan qonning katta qismi aortaga kiradi va pulmonar arteriyaga nisbatan kamroq bo'ladi. Bu nisbatan kichik qon o'pkaga kirib, kislorodga aylanishini anglatadi; aylanadigan qon kislorod-kambag'al, xavfli, siyanoz deb ataladi. Shunday qilib, o'pka arteriyasi stenozining eng kattasi bo'lgan eng og'ir holatlardir.
Agar pulmoner arter stenozi juda og'ir bo'lmasa, o'pkaga o'rtacha miqdordagi qon quyiladi va kislorodga aylanadi. Ushbu shaxslar siyanoza ozayib qolishgan va TOFning mavjudligi tug'ilishda qoldirilishi mumkin.
Ko'p bolalarda ushbu holatga duch kelgan TOFning yaxshi ma'lum bo'lgan xususiyati shundaki, pulmoner arter stenozining darajasi o'zgarishi mumkin. Bunday hollarda siyanoz kelib qolishi mumkin. Cyanotik atakalar, masalan, TOF bilan tug'ilgan bolada yig'ilsa yoki yig'ila boshlasa, yoki BF bilan mashg'ul bo'lgan katta yoshdagi bolada paydo bo'lishi mumkin. Siyanozning bu "sehrlari" tez-tez "tet spells" yoki hypercyanotic spells deb ataladi. Siyanozning bu sehrlari juda og'ir bo'lib, shoshilinch tibbiy yordam talab qilinishi mumkin.
Fallot tetralogiyasi belgilari
Ko'rsatilganidek, pulmoner arteriya ichidagi obstruktsiya darajasiga alomatlar katta darajada bog'liqdir. Statsionar o'pka arteriyasi obstruktsiyasi qattiqlashganda, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ("ko'k chaqaloq" deb ataladigan holat) chuqur siyanoz ko'rinadi. Ushbu chaqaloqlar zudlik bilan va qattiq qayg'uga ega va tezkor davolanishni talab qiladi.
O'pka arteriyasiga mo''tadil obstruktsiyaga ega bo'lgan bolalar ko'pincha keyingi hollarda tashxis qo'yishadi. Shifokor shov-shuv va buyurtma sinovlarini eshitishi mumkin; yoki ota-onalar bolani bezovta qilganda hiperkiyanotik spelllarni sezishi mumkin. TOFning boshqa alomatlarida ovqatlanish qiyinlishuvi, an'anaviy rivojlanishning etishmovchiligi va nafas qisilishi ham bo'lishi mumkin .
Ko'pincha TOF bilan keksa bolalar o'zlarining alomatlarini kamaytirish uchun chayqalishni o'rganadilar. Squatting qon tomirlarida qarshiligini oshiradi, bu esa aortadagi qon oqimiga qarshilik ko'rsatishga olib keladi va shu bilan yurak qonini ko'p miqdorda pulmoner aylanishga yo'naltiradi. Bu, TOF bilan bo'lgan odamlarda siyanozni kamaytiradi. Ba'zida TOF bilan og'rigan bolalar, oldin ota-onasi tez-tez shifokorga o'tirishibdi, deb e'tirof etiladilar.
TF-siyanoz belgilari, yomon mashqlar tolerantligi, charchoq va nafas qisilishi vaqt o'tishi bilan yomonlashadi. Bemorlarning aksariyat qismida diagnostika erta bolalik davrida tug'ilgandan keyin ham tan olinmagan bo'lsa ham amalga oshiriladi.
Qalinligi yuqori bo'lgan o'pka arteriyasi stenozini o'z ichiga olgan kishilarda siyanoz jodu hech qachon yuz bermaydi va tashxis qo'yilgunga qadar yillar o'tishi mumkin. Ba'zida TOF kattalargacha tashxis qo'yilmasligi mumkin. Og'ir siyanoz bo'lmasligiga qaramasdan, bu odamlar hali ham davolash kerak, chunki ular ko'pincha erta o'smirlik bilan yurak etishmovchiligini rivojlantiradi.
Fallotning tetralogiyasiga nima sabab bo'ladi?
Konjenital yurak kasalliklarining aksariyat holatlarida bo'lgani kabi, TOF sababi ham ma'lum emas. To'fon, Down sindromi bo'lgan va boshqa genetik anormallikler bo'lgan bolalarda yuqori chastotada namoyon bo'ladi. Biroq, TOF ko'rinishi deyarli doimo tabiatda ajralib turadi va meros emas. TOF shuningdek, ona qizilcha, kambag'al onaning ovqatlanishi yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilish bilan, va 40 yoshdan oshgan onalik yoshi bilan bog'liq. Ko'pincha, ushbu xavf omillaridan hech biri chaqaloqqa TOF bilan tug'ilganda mavjud emas.
Fallot tetralogiyasining diagnostikasi
Kardiyak muammosi shubha qilinganidan so'ng, TOF diagnostikasi echokardiyogram yoki yurak MRG bilan amalga oshirilishi mumkin, ularning ikkalasida ham anormal yurak anatomiyasi paydo bo'ladi. Jarrohlik ta'mirlashdan oldin yurak anatomiyasini aniqlab olishda kardiologik kateterizatsiya ham tez-tez yordam beradi.
Fallot tetralogiyasini davolash
KTni davolash jarrohlik. Mavjud amaliyot hayotning birinchi yilida, odatda uch oydan olti oygacha bo'lgan davrda tuzatuv operatsiyasini amalga oshirishdan iborat. TOFda "tuzatuvchi jarrohlik" qorin bo'shlig'i septal nuqsonini (yurakning o'ng tomonini yurakning chap tomonidan ajratib turadigan) ajratish va pulmoner arteriya obstruktsiyasini bartaraf etish degan ma'noni anglatadi. Agar bu ikki narsa bajarilishi mumkin bo'lsa, yurak orqali qon oqimi katta darajada normallashishi mumkin.
Tug'ilganda og'ir tanglik mavjud bo'lgan hollarda palyatif jarrohlikning bir shakli amalga oshirilishi mumkin, chunki u tuzalish jarrohligiga etarlicha kuchli bo'lgunga qadar bolani barqarorlashtirishga yordam beradi. Palyatif jarrohlik, umuman, o'pkaga ma'lum miqdordagi qon aylanishini tiklash uchun tizimli tomirlar (odatda subklaviya arteriyasi) va pulmoner arteriyalardan biri orasida shlangni yaratishni o'z ichiga oladi.
Keksalikka chalingan keksa bemorlarda tuzaluvchi jarrohlik tavsiya etiladi, garchi jarrohlik xavfi katta yoshdagi bolalarga qaraganda ancha yuqori.
Zamonaviy usullar bilan TOF uchun tuzatuvchi jarrohlik chaqaloqlarda va bolalarda o'lim xavfi 0,3 foizni tashkil qiladi. Ammo kattalarda TOFni ta'mirlash uchun jarrohlik o'lim darajasi 10 nafardan yuqori bo'lishi mumkin. Yaxshiyamki, bugungi kunda TOF uchun bugungi kunda "yetishmayotgan" narsa juda kam.
Fallot tetralojining uzoq muddatli natijasi nima?
Jarrohlik ta'mirlanmagan holda, TOF bilan kasallanganlarning deyarli yarmi bir necha yil tug'ilgandan so'ng va juda kam (hatto "kamroq" shakllanganlar bo'lsa ham) 30 yoshda yashaydi.
Erta tuzatuv operatsiyasidan so'ng, uzoq muddatli omon qolish hozir juda yaxshi. O'zgartirishga asoslangan TOF bilan ko'pchilik odamlar kattalarga yaxshi yashaydilar. Zamonaviy jarrohlik metodlari bir necha o'n yillardagina, biz hali ham ularning o'rtacha yashash muddati qanday bo'lishini bilmaymiz. Ammo, kardiyologlar TOF bilan bemorlarni oltinchi va hatto ettinchi o'n yillikda ko'rishlari mumkin.
Shunga qaramay, KF ta'mirlangan kattalardagi yurak muammolari juda keng tarqalgan. Pulmoner qopqoq regürjitatsiyasi , yurak etishmovchiligi va yurak aritmiyalari (ayniqsa, atrial taşikardi va qorincha taşikardi ) yillar o'tishi bilan yuzaga kelgan eng tez-tez uchraydigan muammolar. Shu sababli, TOFni tuzatgan har bir kishi kardiolog shifokorning nazorati ostidadir, keyinchalik ular rivojlanishi mumkin bo'lgan kardiologik muammolarni agressiv tarzda hal qilish uchun ularni muntazam ravishda baholaydilar.
Bir so'zdan
Zamonaviy davolanish bilan Fallot tetralogiyasi tug'ma yurak xastaligidan o'zgarib, odatda bolalik davrida o'limga olib keldi, yaxshi va uzluksiz tibbiy yordam bilan eng kamida o'spirinlik davrigacha yashashga mos bo'lgan katta darajada tuzatib bo'lmaydigan muammoga. Bugungi kunda ushbu vaziyatda tug'ilgan chaqaloqlarning ota-onalari har qanday boshqa bola bilan umid qilishlari mumkin bo'lgan bir xil baxtiyorlik va yurak xiraliklarini boshdan kechirishini kutish uchun barcha asoslar mavjud.
> Manbalar:
Xairy R, Aboulhosn J, Gurvits MZ va boshq. Fallot Tetralogiyasi Rurik ta'mirlangan kattalardagi aritmiya yuki: Ko'p institutsional tadqiqotlar. Qayta ishlash 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG va boshq. Fallot tetralogiyasi uchun umumiy ta'mirlashning uzoq muddatli natijasi. Eur J Kardiorotorak Surg 2010; 38: 311.
Warnes, Uilyams RG, Bashore TM va boshq. ACC / AHA 2008 To'qimachilik yuragi bilan kasallangan bemorlarni boshqarish bo'yicha qo'llanma: Amerika Kardiyologiyasi Kollejining / Amerika Yuraklari Assotsiatsiyasining Amaliy Ko'rsatmalarga Qo'llanmasi (Konjenital yurak kasalliklarida kattalarni boshqarish bo'yicha ko'rsatmalar tayyorlash bo'yicha Yozma Komissiya). Amerika Ekokardiyogiya Jamiyati, Heart Ritm Jamiyati, Katta Yurak kasalliklari bo'yicha Xalqaro Jamiyat, Kardiovaskulyar Angiografiya va Tashabbus Jamiyati va Toraks Cerrahlar Jamiyati bilan hamkorlikda ishlab chiqilgan. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.