Umumiy genetik yurak buzilishi
Gipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) - yurakning nisbatan keng tarqalgan genetik buzilishi (500 kishiga qaraganda deyarli 1 nafarni tashkil qiladi). Bu ko'plab muammolar, jumladan yurak etishmovchiligi va to'satdan o'limga olib kelishi mumkin. Shu bilan birga, HCM ning zo'ravonligi insondan odamga nisbatan juda o'zgaruvchan bo'lib, HCM bilan ko'pchilik odamlar oddiy hayotga etakchilik qilishi mumkin.
Sabablari
HCM yurak mushaklari tolasining o'sishida tartibsizlikni keltirib chiqaradigan bir nechta genetik mutatsiyalardan biriga bog'liq.
HCM "autosomal dominant" xususiyat sifatida qabul qilinadi. Ya'ni, g'ayritabiiy gen bir ota-onasidan meros bo'lib qolganida, bolada kasallik bo'ladi.
Biroq, HKM bo'lgan bemorlarning deyarli yarmida genetik buzilish umuman meros emas, balki o'z-o'zidan paydo bo'ladigan gen mutatsiyasiga aylanadi - bu holda bemorning ota-onasi va birodarlari HCM uchun yuqori xavf ostida bo'lmaydi. Biroq, bu "yangi" mutatsiya keyingi avlodga o'tishi mumkin.
Kardiologik ta'sir
HKMda qorin bo'shlig'i mushaklarining devorlari (yurakning pastki xonalari) g'ayritabiiy qalinlashadi - "gipertrofiya" deb ataladigan holat. Bu qalinlashuv yurak mushaklarining noaniq tarzda ishlashiga olib keladi. Shiddatli bo'lsa, gipertrofiya yurak etishmovchiligiga va yurak aritmiyalariga olib kelishi mumkin.
Bundan tashqari, agar hipertrofiya ekstremal bo'lsa, qorin bo'shlig'idagi buzilishlar olib kelishi mumkin, bu aorta qopqog'i va mitral qopqoqning funktsiyasi bilan to'sqinlik qilishi, bu yurak orqali qon oqimini buzishi mumkin.
HCM kamida besh turdagi jiddiy yurak muammolariga sabab bo'lishi mumkin:
1) HCM diastolik disfunktsiyaga olib kelishi mumkin. "Diastolik disfunktsiya" qorin bo'shlig'i mushaklarining g'ayritabiiy "og'rig'iga" ishora qiladi, bu esa yurak urishi bilan qorin bo'shlig'ining qon bilan to'ldirishini qiyinlashtiradi.
HKMda gipertrofiyaning o'zi kamida diastolik disfunktsiyani hosil qiladi. Agar etarli darajada shiddatli bo'lsa, bu diastolik disfunktsiya diastolik yurak etishmovchiligiga va nafas qisilishi va nafas olishning kuchli alomatlariga olib kelishi mumkin. Hatto nisbatan engil diastolik disfunktsiyani HCM bilan og'rigan bemorlar uchun, ayniqsa, atriyal fibrilatsiyani kardiak aritmiylarga toqat qilishiga olib keladi.
2) HCM "chap qorincha chiqishi obstruktsiyaga sabab bo'lishi mumkin. (LVOT). LVOTda chap qorincha uchun har bir yurak urishi bilan qonini chiqarib olish qiyin bo'lgan qisman obstruktsiya mavjud. Aorta qopqog'i qalinlashgan va an'anaviy tarzda ochilmasa, aorta qopqog'i stenozi bilan ham shu muammo yuzaga keladi. Biroq, aortik stenoz yurak klapanidagi kasallik tufayli yuzaga kelgan bo'lsa-da, HCV bilan LVOT, aorta qopqog'ining pastki qismida yurak mushagining qalinlashishi bilan bog'liq. Bu holat "subvalvular stenoz" deb ataladi. Aorta stenozida bo'lgani kabi, HCM tufayli paydo bo'lgan LVOT ham yurak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.
3) HCM mitral regürjitatsiyaga olib kelishi mumkin. Mitral regurgitatsiya jarayonida mitral qopqoq chap qorincha chap qanotga ("regurgitatsiya") chap atriumga chiqishga imkon berganida normal ravishda yopilmaydi.
HKM bilan ko'rilgan mitral regürjitatsiya ichki yurak klapanining muammosiga emas, balki qorincha mushagining qalinlashishi oqibatida qorincha konventsiyalari shaklidagi buzilish natijasida hosil bo'ladi. Mitral regürjitatsiya HCM bilan og'rigan odamlarning yurak yetishmovchiligini rivojlanishi mumkin bo'lgan yana bir mexanizmdir.
4) HCM yurak muskullarining ishemiyaga olib kelishi mumkin. Iskema - kisloroddan mahrum qilish - ko'pincha koronar arter kasalligi (KAH) bo'lgan bemorlarda kuzatiladi, unda koroner arter blokirovkasi yurak mushagining bir qismiga qon oqishini cheklaydi. HCM bilan yurak mushagi juda qalinlashgan bo'lishi mumkin, chunki mushaklarning ayrim qismlari faqatgina koronar arteriyalar o'zlarini to'liq qondirganda ham etarli qon oqimini olmaydilar.
Bunday holda, angina (ayniqsa, mushaklar bilan) paydo bo'lishi mumkin va miyokard infarkti (yurak mushaklari o'limi) hatto mumkin.
5) HCM to'satdan o'limga olib kelishi mumkin. HKMda to'satdan o'lim, odatda, qorincha taşikardi yoki qorincha fibrilasyonu bilan bog'liq va odatda haddan tashqari kuch ishlatish bilan bog'liq. Ehtimol, yurak mushagi ishemiya ko'p hollarda HCM bilan kasallangan bemorlarda to'satdan o'limga olib keladigan aritmiylarning aksariyatini keltirib chiqaradi. Shuning uchun, HCM bo'lgan bemorlarning ko'pchiligi mashqlar cheklashlari kerak.
Alomatlar
HCM bilan bo'lgan odamlarning semptomlari juda o'zgaruvchan. Yumshoq kasalligi bo'lgan bemorlarda umumiy belgilar mavjud emas. Biroq, yuqorida qayd etilgan yurak kasalliklaridan biri mavjud bo'lsa, hech bo'lmaganda ba'zi alomatlar mumkin. HCM bilan kasallangan eng ko'p uchraydigan alomatlar mashqlar, ortopnalar , paroksismal nocturnal nafas qisilishi , yurak urishi , bosh og'rig'i , ko'krak og'rig'i, charchoq yoki to'piqlarning shishishi bilan dispnadir. Giyohvand moddalar bilan kasallangan har qanday odamda, ayniqsa, jismoniy mashqlar bilan bog'liq bo'lsa, sinxop (xabardorlikni yo'qotish) juda jiddiy masala bo'lib, to'satdan o'lim xavfi yuqori bo'lishi mumkin. Har qanday epizodni darhol shifokor tomonidan baholash kerak.
Tashxis
Umuman olganda, ekokardiyogram HCM ni tashxislashning eng yaxshi usuli hisoblanadi. Ekokardiyogram qorincha devorlarining qalinligini aniq o'lchash imkonini beradi va LVOT va mitral regurgitatsiyani aniqlay oladi.
Elektrokardiyogram (EKG) chap qorincha gipertrofiyasini aniqlay oladi va yosh sportchilarda HCMni izlash uchun skrining vositasi sifatida ishlatiladi.
Har ikkala EKG va ekokardiyogram ham HCM bilan og'rigan kishilarning yaqin qarindoshlarida bajarilishi kerak va EKG yoki fizik tekshiruvlar qorin gipertrofiyasini ko'rsatadigan har qanday shaxsda ekokardiyogram bajarilishi kerak.
Davolash
HCM davolash mumkin emas, lekin ko'p hollarda tibbiy boshqaruv simptomlarni nazorat qilish va klinik natijalarni yaxshilashga qodir. Ammo HCMni boshqarish juda murakkablashishi mumkin va HCMga bog'liq simptomlar mavjud bo'lgan har qanday odamni kardiolog kuzatishi kerak.
Beta blokerlari va kaltsiy blokerlari qalinlashgan yurak mushagi ichida "qattiqlik" ni kamaytirishga yordam beradi. HCV bilan og'rigan bemorlarda LVOT bilan bog'liq simptomlarni kamaytirishda dehidratsiyadan saqlanish muhimdir. Ba'zi bemorlarda qalinlashgan yurak mushagi qismlarini olib tashlash uchun operatsiya LVOTni yo'qotish uchun kerak.
Atriyal fibrilatsiya, agar u paydo bo'lsa, ko'p hollarda og'ir belgilarga olib keladi va umumiy populyatsiyaga qaraganda HCM bilan og'rigan bemorlarda ko'proq agressiv tarzda boshqarilishi kerak.
To'satdan o'limning oldini olish
HKM yosh sportchilarda to'satdan o'limning eng ko'p tarqalgan sababidir. To'satdan o'lim har doim dahshatli muammodir, ayniqsa, yoshlar sodir bo'lganda. Shuning uchun HKM'li bemorlarga haddan tashqari kuch va raqobat mashqlar cheklanishi kerak.
HCM bilan kasallangan bemorlarda to'satdan o'lim xavfini kamaytirish uchun ko'p usullar qo'llanildi - beta blokerlar va kaltsiy blokerlarini qo'llash va antiaritmik preparatlar . Biroq, bu usullar etarlicha samaradorligini isbotlamadi. To'satdan o'lim xavfi yuqori bo'lgan HCM bilan og'rigan bemorlarda implantatsiyadan o'tish mumkin bo'lgan defibrilatorni aniq ko'rib chiqish kerak.
Manbalar:
Massie, BM "Yurak etishmovchiligi": Goldman L va Ausiello D (Eds). Cecil tibbiyot darsligi, WB Saunders, 2003.
Nishimura RA, Holmes DR Jr. Klinik amaliyot. Gipertrofik obstruktiv kardiyomiyopatiya. N Engl J Med 2004; 350: 1320.
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO va boshq. 2011 gipertrofik kardiyomiyopati tashxisi va davolash bo'yicha ACCF / AHA yo'riqnomasi: ijro etuvchi xulosasi: Amerika Kardiologiya Jamiyati Kollejining Amaliyot Qoidalari bo'yicha Amerika Kardiologiya Assotsiatsiyasi Muvofiqlashtiruvchisi. 2011 yil tiraji; 124: 2761.