Qadimgi kattalardagi birinchi navbatda qon xaykali turi
O'tkir mieloid leykemiya (AML) - qon hujayralari ishlab chiqariladigan suyak iligida boshlanadi va tezda qon hujayralarining o'zida harakatlanadigan saraton turidir. U erdan, saraton, jigar, taloq, teri, miya va o'murtqa jism kabi tananing boshqa qismlariga tarqalishi mumkin.
AML har yili bir millionga yaqin odamni qamrab oladi va 150 mingga yaqin o'limga olib keladi.
Faqatgina Qo'shma Shtatlarda yiliga 10 000 dan 18 000 gacha holatlar tashxis qilinadi.
Yoshlarga zarba berishga moyil bo'lgan boshqa leykemiya shakllaridan farqli o'laroq, odatda 65 yoshdan oshgan kattalarni ta'sir qiladi. Ushbu yosh guruhida besh yillik omon qolish nisbati nisbatan kam bo'lib, faqat besh foizga yaqinlashadi. Kichkina kattalar orasida davolash stavkalari har qanday joyda yaxshiroq bo'lib, 25 foizdan 70 foizgacha kemoterapiyadan so'ng to'liq remissiyaga erishiladi.
Kasallik xususiyatlari
Leykemiya - qon hosil qiluvchi to'qima va qon hujayralarining o'zlariga ta'sir qiluvchi turli xil saraton kasalliklari guruhidir. Kasallik ko'pincha oq qon hujayralari ta'sirida bo'lsa-da, kasallikning ayrim shakllari boshqa hujayra turlariga hujum qiladi.
AML holatlarida "o'tkir" atamasi saraton o'sib borayotganligi sababli ishlatiladi, "myeloid" esa suyak iligi va suyak suyaklari hosil qiladigan o'ziga xos qon hujayralarini bildiradi.
AML miyaloblast deb atalmaydigan o'lik bo'lmagan qon hujayrasida rivojlanadi.
Ular odatdagi sharoitda granulotsitlar yoki monotsitlar kabi to'liq oqsilli hujayralarga aylanadigan hujayralardir. Biroq, AML bilan myeloblastlar faol ravishda "muzlatilgan" bo'lib qoladi, ammo ular nazoratdan o'tkazilmasdan davom etadi.
Muayyan hayot muddati mavjud bo'lgan oddiy hujayradan farqli o'laroq, saraton hujayralari aslida "abadiydir" va oxirigacha replikatsiya qilishda davom etadi.
AML bilan saraton hujayralari odatda an'anaviylarni chiqarib tashlaydi va hatto yangi oq qon hujayralari, qizil qon hujayralari (eritrotsitlar) va trombotsitlar ( trombotsitlar ) rivojlanishiga aralashadi.
AML limfotsit deb ataladigan boshqa oq qon hujayrasini ta'sir qiluvchi kuzgi yuqumli lenfositik leykemiya (ALL) dan ajralib turadi. AML asosan kattalarga katta ta'sir o'tkazsa-da, BARCHA asosan ikki yoshdan olti yoshgacha bolalarni uradi.
Erta belgilar va semptomlar
AML belgilari to'g'ridan-to'g'ri qon hujayralari saraton kasalligi bilan almashtirilishi bilan bevosita bog'liq. Oddiy qon hujayralarining yo'qligi odamni yuqumli kasalliklarga va boshqa kasalliklarga qarshi himoyasiz qoldirishi mumkin.
Oq qon hujayralari tasvirlash yo'li bilan immunitet tizimining markaziy qismidir . Qizil qon hujayralari, aksincha, kislorod tashish va to'qimalardan karbonat angidridni olib tashlash uchun javob beradi, trombotsitlar esa qonning pıhtılaşmasına kalitdir.
Ushbu hujayralardagi har qanday nobarqarorlik simptomlar kaskadiga olib kelishi mumkin, ular odatda o'ziga xos bo'lmagan va tashxis qo'yish qiyin bo'ladi. Misollar quyidagilardan iborat:
- Oq qon hujayralari etishmovchiligi yuqumli kasalliklar xavfini oshirishi mumkin. Ular orasida leykotsitlar etishmasligi (leykopeniya) yoki neytrofiller ( neytropeniya ) bilan bog'liq alomatlar mavjud.
- Qizil qon hujayralari etishmovchiligi anemiyaga olib kelishi mumkin, bu esa charchoq, ko'ngilsizlik, nafas qisilishi, bosh og'rig'i, bosh aylanishi va zaiflik belgilari bilan namoyon bo'ladi.
- Trombotsitlarning etishmovchiligi trombotsitopeniya va qon ketishining rivojlanishiga, ortiqcha qon ketish yoki qon ketishiga, tez-tez yoki og'ir burun tomirlariga olib kelishi mumkin.
Keyinchalik Stage belgilari
Kasallik o'sib ulgurganligi sababli, boshqa, ko'proq so'zlovchi belgilar rivojlanishi mumkin. Leykemiya xujayralari an'anaviy oq qon hujayralaridan kattaroq bo'lgani uchun ular qon aylanish tizimining kichik tomirlariga yopishib olish yoki tananing turli a'zolarini to'plash ehtimoli ko'proq.
Tormozlanish qaerda sodir bo'lganiga qarab, kishi:
- Xloromalar , suyak iligi tashqarisida o'simtaga o'xshash massa bo'lib, rivojlanishi mumkin bo'lgan hujayralar to'plami, blyashka o'xshash toshma yoki go'shtning og'riqli qonashlari va yallig'lanishi
- Lökostaz , tiqilib qolgan sindromga o'xshash belgilarga olib kelishi mumkin bo'lgan tibbiy favqulodda holat
- Shirinning sindromi , asosan qurol, bosh, oyoq va magistralda paydo bo'lgan og'riqli teri toshmasi
- Tomirda, tomirda eng ko'p venalar to'siq bo'ladi, chuqur tomir trombozi (DVT)
- O'pka emboliyasi (PE) , o'pkada arteriya tiqilib qolishi
- Qorin bo'shlig'ida va jigarda hujayralar to'planishi natijasida qorin bo'shlig'i shikastlanishi
- Bosh miya kasalliklari bilan bosh og'rig'i, gijjalar, loyqa ko'rish, tutish, muammolarni muvozanatlash va yuzning uyg'unligi kabi meningeal lösemi
Odatda, AML buyraklarga, limfa tugunlariga, ko'zlarga yoki moyaklarga ta'sir qilishi mumkin.
Sabablari va xavf omillari
AML bilan bog'liq bir qator xavf omillari mavjud. Biroq, bu omillarning birortasi yoki hatto bir nechtasi sizda leykemiya bo'lishingizni anglatmaydi. Bugungi kunga kelib, ba'zi hujayralar nega saraton kasalligiga chalingani aniqlansa, nima uchun boshqa hujayralar boshqalarga o'xshamaydi.
Biz bilamizki, saraton hujayra bo'linib ketganda yuz berishi mumkin bo'lgan genetik kodlash xatosidan kelib chiqadi. Buni mutatsiya deb ataymiz. Mutatsiyalarning aksariyati saraton kasalligiga olib kelmasa-da, xatoliklar hujayradan qancha vaqt yashayotganligini belgilaydigan o'simtani sindirish geni deb ataladigan biror narsani tasodifan «o'chiradi». Agar shunday bo'ladigan bo'lsa, g'ayritabiiy hujayra nazoratdan qutulishi mumkin.
Bu bilan bog'liq bir qator xavf omillari mavjud:
- Chekish
- Kimyoviy moddalarni, ayniqsa, benzolga ta'sir qilish
- Siklofosfamid , mechloretamin, procarbazin, xlorambushil, melfalan, busulfan, karmustin, sisplatin va karboplatin kabi ayrim saraton kemoterapi dorilari
- Yuqori radiatsiya ta'sirida, masalan, saraton kasalligida
- Miyeloproliferatif kasallik (MPS) yoki miyelodisplastik sindrom (MDS) kabi ma'lum surunkali qon kasalliklari mavjudligi,
- Down sindromi , Fankoni anemiya va neurofibromatoz kabi ayrim tug'ma kasalliklarga ega bo'lgan
Noma'lum sabablarga ko'ra, erkaklar 67 foizga ko'proq ayollarni ko'ra, AMLni olishlari mumkin.
Tashxis
Agar AML gumon qilinayotgan bo'lsa, tashxis odatda fizik tekshiruvdan o'tadi va insonning tibbiy va oilaviy tarixini o'rganadi. Sinov vaqtida shifokor keng qon ketish, qon ketish, infektsiya yoki ko'zning, og'izning, jigar, taloq yoki limfa tugunlari kabi noaniqlik kabi belgilarga diqqatni tortadi. Qon tarkibida mavjud bo'lgan har qanday anormallikni aniqlash uchun to'liq qon ro'yxatga olinadi (CBC) .
Ushbu topilmalar asosida shifokor tashxisni tasdiqlash uchun bir nechta testlarni topshirishi mumkin. Ular quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Suyak iligi hujayralarining suyak iligi aspiratsiyasi , uzoq suyakni suyak ichiga kiritib,
- Suyak iligi biopsiyasi , bu erda katta igna suyak ichiga chuqurroq hujayralarni chiqarish uchun kiritiladi
- Lomber pankreatit (orqa miya), unda kichik igna suyaklari orqa miya suyuqligi (CSF )
- Rentgen, ultratovush yoki kompyuter tomografiyasi (KT ) kabi imo-ishoralar
- Qon mikroskop ostida tekshiriladigan periferik qon tomirlari , odatda bo'yoq bilan faqat leykemiya xujayralari to'g'risida emas, balki AML va ALL
- AML antikorlari deb ataladigan mudofaa proteinlari AML hujayralarining mavjudligini tasdiqlash uchun qon yoki CSF namunasiga kiritilgan oqim sitometri
- Leykemiya xujayralari laboratoriyadagi "o'sgan" sitogenetiklar va elektron mikroskopi ostida muayyan mutatsiyalarni ularning xromosomalari bilan aniqlash uchun tekshiradilar
Ajratish
Saraton xuruji saratonning tarqalish darajasini aniqlash uchun amalga oshiriladi. Bu, o'z navbatida, shifokorga davolanishning tegishli kursini aniqlashga yordam beradi, shuning uchun ham u nima bilan shug'ullanmasin, nima qilsa ham davolanmaydi. Shuningdek, bosqichma-bosqich, davolanishdan so'ng insonning qancha vaqt davomida omon qolishi mumkinligini taxmin qilishda yordam beradi.
AML boshqa turdagi saraton kasalliklarida ko'rilgan saraton kasalligini shakllantirishni o'z ichiga olmaydi, chunki u klassik TNM (o'simta / limfa tugunlari / malignaniyasi ) metodologiyasi bilan namoyish etilmaydi.
Hozirgi kunda AMLni ishlab chiqishda qo'llaniladigan ikkita uslubiyot mavjud: AMLning frantsuz-amerika-ingliz (FAB) klassifikatsiyasi va AML Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti (VOZ) tasnifi.
FAB tasnifi
Frantsuz-amerika-ingliz (FAB) klassifikatsiyasi 1970-yillarda ishlab chiqilgan va kasallikning ta'sir hujayraning turi va etukligiga asoslangan.
Ajratish jarayonining mantiqiy asoslari oddiydir: AML odatda naqshga asoslangan bo'ladi, unda olgunlaşmamış myeloblastlar ta'sir ko'rsatadigan birinchi hujayradadir. Kasallik o'sib ulg'ayganida, u kamchiliklarning keyingi bosqichlarida myeloblastlarga ta'sir qila boshlaydi va keyinchalik eritrotsitlar (eritrotsitlar) va nihoyat megakaryoblastlar (immatür trombotsitlar) ga o'tishdan oldin oq qon hujayralariga (monositlar va eozinofillar kabi) erishiladi.
Ushbu prognoz patologga saratonning qanchalik rivojlanganligini bilish uchun zarur bo'lgan ma'lumotlarni beradi.
FAB bosqichlari M0 (AML uchun erta) dan M7gacha (ilg'or AML uchun) quyidagicha bo'ladi:
- M0: ajratilmagan o'tkir mieloblastik leykemiya
- M1: minimal etishmovchilik bilan o'tkir myeloblastik leykemiya
- M2: o'tkir myeloblastik leykemiyaning rivojlanishi
- M3: o'tkir promiyelositik leykemiya
- M4: O'tkir miyelomonositik leykemiya
- M4 eos: eozinofili bilan o'tkir mielomonositik leykemiya
- M5: aktiv monositik leykemiya
- M6: o'tkir eritrositik leykemiya
- M7: o'tkir megakaryoblastik leykemiya
VOZ tasnifi
Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti 2008 yilda AMLni tasniflashning yangi vositasini ishlab chiqdi. FAB tizimi farqli o'laroq, JSST klassifikatsiyasi sitogenetik tahlil davomida aniqlangan xromosomal mutatsiyalarni hisobga oladi. Bu shuningdek, ta'sirlangan shaxsning prognozini (prognozini) yaxshilash yoki yomonlashtiradigan tibbiy sharoitda ham omillar.
JSST tizimi kasallikni baholashda ancha jiddiyroqdir va quyidagicha keng tarqalishi mumkin:
- Qayta genetik anormalliklari bo'lgan AML (aniq, genetik mutatsiyalar)
- Miyelodisplazi bilan bog'liq o'zgarishlar bilan AML (MDS, MDP yoki boshqa miyeloblastik kasalliklarning mavjudligi)
- Terapiya bilan bog'liq myeloid neoplazmalar (avvalgi kemoterapiya yoki radiatsiya terapiyasi bilan bog'liq)
- Myeloid sarcoma (AMLni xlorom bilan birga)
- Down sindromi bilan bog'liq myeloid proliferatsiyasi
- Blastik plazmasitoid dendritik hujayrali neoplazma (saratonning agressiv shakli teri lezyonlari bilan ajralib turadi)
- Boshqacha aytganda, AML boshqa kategoriyalarga bo'linmagan (asosan ikkita qo'shimcha kasallik tasnifi bo'lgan 7 bosqichli FAB tizimi)
Davolash
Agar AMLga tashxis qo'yilsa, davolanish shakli va davomiyligi asosan saraton bosqichi va shaxsning umumiy salomatligi bilan belgilanadi.
Odatda, davolash kemoterapi bilan boshlanadi. Bunga saraton hujayralari va saratonga chalinmagan hujayralarni hamda yangi avlodning maqsadli dori-darmonlarini ta'sir qiladigan eski hujayrali preparatlar kirishi mumkin.
Standart kemoterapi rejimi "7 + 3" deb ataladi, chunki " cytarabine" deb ataladigan kemoterapi dori ettinchi kun davomida davomli intravenöz (IV) infüzyon sifatida beriladi va keyinchalik antratsiklin deb nomlanadigan yana bir dori keyingi uch kun. AMLga ega bo'lganlarning 70 foizigacha "7 + 3" terapiyadan keyin remissiyaga erishiladi.
Aytish kerakki, kam miqdorda leykemiya xujayralari, ehtimol, ko'p hollarda relapse olib keladigan kemoterapi so'ng qoladi. Bunga yo'l qo'ymaslik uchun shifokorlar davolanadigan davolanish natijalari va salomatlik holatiga ko'ra davom etadigan davolanishni belgilashadi.
Yaxshi diagnostik ko'rsatkichlarga ega bo'lganlarda davolanish faqatgina konsentratli kemoterapiya deb ataladigan 3-5 ta intensiv kemoterapiya kursini o'z ichiga olishi mumkin.
Nafas olish xavfi yuqori bo'lganlar uchun donor topilsa ildiz hujayrasi transplantatsiyasi , shu jumladan, boshqa, ko'proq tajovuzkor davolanish talab qilinishi mumkin. Kamroq jarrohlik yoki radiatsiya terapiyasi tavsiya etilishi mumkin.
AML kemoterapi jiddiy immunitetni bartaraf etishga olib keladi, chunki keksa bemorlar davolanishga toqat qila olmaydi va buning o'rniga kamroq qizg'in kemoterapi yoki palliativ yordam berilishi mumkin.
Survival
AMLni davolashdan o'tgan shaxsning prognozi tashxis paytida saraton bosqichiga qarab sezilarli darajada farq qilishi mumkin. Biroq, ehtimoliy natijani oldindan aytib beradigan boshqa omillar ham mavjud. Ular orasida:
- MDS va MPD kasaliga qo'yilgan bemorlarga bu kasallikning og'irligiga qarab to'qqiz oydan 11,8 yilgacha bo'lgan hayot davomiyligi bor.
- Sitogenetiklar tomonidan aniqlangan ba'zi bir xromosomal mutatsiyalar besh yillik tirikligining stavkalari 15 foizgacha, ya'ni 70 foizgacha oshishi mumkin.
- Laktat dehidrogenaz darajasining balandligi (keng to'qimalarga shikastlanishini ko'rsatadigan) 60 dan oshiq kishilar odatda kambag'al natijalarga ega.
Umuman olganda, AMLning o'rtacha davolanish darajasi 20 foizdan 45 foizga etadi. Davolanishni toqat qila oladigan yoshlardagi doimiy remissiya stavkalari eng yuqori darajaga ega.
Bir so'zdan
Agar siz AMLga tashxis qo'ygan bo'lsangiz, sizni engish qiyin bo'lgan hissiy va jismoniy qiyinchiliklarga duch kelasiz. Uni yolg'iz qilmang. Agar yaqinlaringizdan, sog'liqni saqlash sohasidagi mutaxassislardan va saraton kasalligidan o'tib ketgan yoki yordamga muhtoj bo'lgan kishilardan tashkil topgan qo'llab-quvvatlash tarmog'ini qursangiz, muvaffaqiyatli bo'lish ehtimoli yaxshilanadi.
Hatto davolanishdan keyin ham retsidivlar haqida qo'rquvlar bir necha oy yoki hatto yillar davomida davom etishi mumkin. Qo'llab-quvvatlash orqali siz oxir-oqibat ushbu xavotirlarni engib, sog'ligingizni muntazam shifokor tashriflari bilan kuzatishni o'rganasiz. Umuman aytganda, agar relaps bir necha yil ichida ro'y bermagan bo'lsa, AML har doim qaytadi.
Nafas olishni oldini olish uchun hech narsa qilinmasa-da, sog'lom turmush tarzingiz salohiyatni sezilarli darajada oshirishi mumkin. Bunga yaxshi ovqatlanish odatlarini tarqatish, muntazam ravishda mashq qilish, chekishni to'xtatish va stressni va charchoqni oldini olish uchun ko'p miqdorda dam olishni o'z ichiga oladi.
Oxir-oqibat, har kuni bir kunga narsalarni olish va qo'llab-quvvatlash kerak bo'lsa, kimga murojaat qilishingiz kerak.
> Manbalar:
> Amerika rak jamoasi. "Myelodysplastic sindromi uchun Survival statistikasi." Vashington, Kolumbiya; 2018 yil 22 yanvar kuni yangilangan.
> De Kouchenovsky, I. va Abdul Hay, M. "O'tkir mieloid leykemiya: keng qamrovli tadqiq va 2016 yangilanishi". Blood Can J. 2016; 6; e441.
Doxner, H .; Weisdorf, D .; va Bloomfild, C. "O'tkir mieloidli leykemiya". Yangi Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.