Miyelodisplastik sindromlar (MDS) aktiv miyeloid leykemiya (AML) rivojlanish xavfi yuqori bo'lgan suyak kasalliklari kasalliklari guruhidir. Bu kasalliklarning barchasi turli semptom va muolajalarga ega bo'lishi mumkin bo'lsa-da, ularning barchasida umumiy bo'lgan narsa, suyak iligi sog'lom qon hujayralarini ishlab chiqarishga qanchalik va qanchalik yaxshi ta'sir ko'rsatishi.
Qo'shma Shtatlarda har yili taxminan 10 ming kishi MDS ishlab chiqadi.
MDSni ta'riflash uchun ishlatiladigan boshqa so'zlar - preleukemiya, gematopoietik displazi, subakut miyeloid leykemiya, oligoblastik leykemiya yoki leykemiya sindirish.
MDS qanday rivojlanadi?
MDS bitta qon hosil qiluvchi (gematopoetik) ildiz hujayrasida DNKning zararlanishi yoki mutatsiyadan boshlanadi. Ushbu zarar natijasida suyak iligi qon hujayralarini ortiqcha hosil qila boshlaydi va pishmagan yoki "portlovchi" hujayralar bilan to'la bo'ladi.
MDSda dasturlashtirilgan hujayra o'limining (apoptoz) ko'payishi kuzatilmoqda, bu esa qiziqarli paradoksga olib keladi. Yamanda hujayralar ishlab chiqarish ko'payishi mumkin bo'lsa-da, ular qonga tashlanish uchun etarlicha uzoq yashamaydilar. Shu bois, MDS bilan og'rigan bemorlarda ko'pincha kamqonlik (qon yo'qotishining past darajasi), trombotsitopeniya (past trombotsitlar soni) va neytropeniya (past oq qonli hujayralar soni).
Xavf omillari
Myelodisplastik sindromlarni keltirib chiqaradigan mutatsiyalar nima sababdan ma'lum emas va vaqtning 90% kasallikning aniq sababi yo'q.
Kattalash bilan bog'liq ba'zi xavf omillari quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Yosh: Og'riqning o'rtacha yoshi 70 yoshni tashkil etsa ham, yosh bolalarda ham ko'rish mumkin.
- Ionlashtiruvchi nurlanish - Saraton kasalligi uchun dori-darmonli radiatsiya davolanishni olganlar, shuningdek, atom bombalari va yadroviy ofatlardan ionlashtiruvchi nurlanish ta'siriga duchor bo'lganlar xavf ostida.
- Kimyoviy ta'sirlar: Ba'zi organik kimyoviy moddalar, og'ir metallar, o'g'itlar, pestitsidlar va herbisidlarga ta'sir qilish kasallik xavfini oshiradi.
- Tamaki tutuni
- Diesel egzoz
Old Leykemiya bormi?
Yallig'dagi portlash xujayralari sonini o'lchash kasallikning qanchalik og'irligini ko'rsatadi - bu o'ta rivojlangan hujayralar qanchalik og'ir bo'lsa. Yilchangiz populyatsiyaning 20 foizdan ortiq portlovchi hujayradan iborat ekanligini ko'rsatganidan keyin, bu holat AML deb hisoblanadi.
AMS holatlarining taxminan 30 foizi AMLga to'g'ri keladi. Shunga qaramasdan, agar bu o'zgarish hech qachon ro'y bermasa ham, MDS bilan bog'liq bo'lgan anemiya, trombotsitopeniya va neytropeniya hali ham hayotga xavf soladi.
Subtipalar
MDS diagnostikasi bir nechta turli suyak kasalliklari kasalliklarini qamrab olishi bilan birga, ushbu kasallikning xulq-atvori va prognozini belgilaydigan har qanday sharoitda ham bir qator omillar mavjud. Natijada, olimlar bu turli xil parametrlarni hisobga olgan holda tasniflash tizimini yaratish uchun kurash olib borishdi.
Ushbu tizimlarning birinchisi frantsuz-amerika-ingliz (FAB) klassifikasidir. Suyak iligi qanday ko'rinishini va bemorning to'liq qon ro'yxatini (CBC) natijalariga qarab, MDSni 5 pastki tipga ajratadi:
- Olovga chidamli anemiya (RA)
- Radius sideroblastlar bilan chidamli anemiya (RARS)
- Haddan tashqari portlashlar bilan chidamli anemiya (RAEB)
- Transformatsiyadagi ortiqcha portlashlar bilan atayin tushgan anemiya (RAEB-T)
- Surunkali monomiyelotsitik leykemiya (CMML)
1982 yilda FAB mezonlarini ishlab chiqqandan so'ng, olimlar MDSga olib keladigan genetik anomaliyalar va ushbu mutatsiyalar kasallik paytida qanday rol o'ynashi haqida ko'proq ma'lumotga ega bo'lishdi. Natijada, 2001 yilda Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti (VOZ) FAB tizimida ba'zi o'zgarishlar e'lon qildi. Ular 5q-sindromi, MDS-tasniflanmagan (MDS-U) va ko'p bosqichli displaziya (RCMD) bilan refrakter sitopeniya - qo'shib qo'ydi va suyak iligidagi portlashlar soniga qarab RAEB va CMML kabi boshqalarni ajratdi.
Bundan tashqari, marg'aldagi portlashlarning 20% dan ko'prog'i AMLni tashkil etganini aniqladilar, bu esa MDBdan farqli o'laroq RAEB-T leykemiyasiga olib keldi.
MDSni tasniflashning uchinchi usuli Xalqaro prognostik skoring tizimi (IPSS) dan foydalanadi. Ushbu tizim MDS ning qanday rivojlanishini aniqlash uchun uchta mezondan foydalanadi: bemorning qon aylanishida hujayralar soni, suyak iligi bo'lmagan immunitetga ega portlovchi hujayralar soni va sitogenetiklar (MDS bilan bog'liq genetik anormalliklarning turi).
Ushbu omillarga asoslanib, IPSS bemorlarni MDS - past, intermediate-1, intermediate-2 va yuqori darajadagi "xavf" ni ko'rsatadigan to'rt toifaga ajratadi. IPSS MR natijalarini prognoz qilish, prognozni aniqlash va davolashni rejalashtiruvchi usulni ta'minlaydi.
Asosiy va boshqalar
Ko'pgina bemorlarda MDS ma'lum sabablarga ko'ra, ko'k tashqaridan rivojlanayotgan ko'rinadi. Bu asosiy yoki novo MDS deb ataladi. Leykemiya va boshqa suyak kasalliklarining buzilishi hollari singari, olimlar birinchi darajali BDga nima sabab bo'lishiga aniq ishonishmaydi.
Ikkinchi MDS avvalgi davolashni kemoterapi yoki radiatsiya terapiyasi bilan yakunlagan holatga mos keladi.
Tashxis
MDS, leykemiyaga tashxis qo'yish uchun xuddi shu usullardan foydalanadi.
Birinchi qadam - bemorning qon aylanishini to'liq qon ro'yxatga olish uchun tekshirish. Ushbu test suyagi, sog'lom qizil qon hujayralari, oq qon hujayralari va qonda trombotsitlar soniga bog'liq. Ko'p hollarda MDSli odam kam miqdorda qizil qon tanachalari (kamqonlik) va ehtimol past trombotsitlar (trombotsitopeniya) va neytrofillar (neytropeniya) ni ko'rsatadi.
Agar bemorda anemiya bo'lishining boshqa sabablari bo'lmasa, shifokorlar suyak iligi aspiratsiyasini va biopsiyani amalga oshiradilar. MDS bilan og'rigan bemorlarda, yallig'lanmagan g'ayritabiiy ko'rinish, shuningdek, noaniq yoki "portlash" hujayralar sonining ortishi kuzatiladi. Hujayralar genetik darajadagi tekshirilganda, ular mutatsion yoki xromosomalarning o'zgarishini ko'rsatadi.
Belgilanishlar va alomatlar
MDS kasalliklari bilan anemiya belgilari bo'lishi mumkin:
- Kam nafas bilan nafas qisilishi
- Oq rang teriga
- Charchagan his
- Ko'krak og'rig'i
- Bosh aylanishi
Bir nechta bemorda qon va qon ketishi bilan bog'liq muammolar va infektsiyalarga qarshi kurashish kabi neytropeniya va trombotsitopeniya belgilari ham bo'ladi.
Bu belgilar va alomatlarga olib kelishi mumkin bo'lgan boshqa, kamroq jiddiy sharoitlar mavjudligini ta'kidlash muhimdir. Agar siz boshdan kechirayotgan har qanday sog'liq muammosidan xavotirda bo'lsangiz, ularni shifokor yoki boshqa tibbiyot mutaxassislari bilan muhokama qilish doim yaxshi.
Ularni yig'ish
MDS - bu kasallik emas, balki suyak iligi qanday ishlaydigan o'zgarishlarga olib keladigan sharoitlar guruhi.
Fan fani genetikasi va bu kabi kasalliklarning rivojlanishida qanday rol o'ynashi haqida ko'proq bilib olganidek, biz ular olib boradigan yo'nalish va natijalarni aniqlaydigan omillar haqida ko'proq ma'lumotga egamiz. Kelajakda tadqiqotchilar ushbu axborotdan MDS uchun yangi va samaraliroq terapiyalarni yaratish uchun foydalana olishadi.
Manbalar:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M. va boshq. "United States Medicare Benefitsiarlar orasida Myelodisplastik Sendromlarning Oksidlanish va Klinik Tengliklari" Klinik Onkologiya jurnali iyun 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D., Deeg, H., Bowen, D., Gor, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) da "Myelodysplastic sindromli bemorlarning boshqarish: kirish tushunchalari". Hematolojik maligniteler: Miyelodisplastik sendromlar. Springer: Nyu-York. (89-94-bet).
Deeg, H., Bowen, D., Gor, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) da "Miyelodisplastik sindromlarning tasnifi va bosqichlari", Haferlach, T., Kern, (2006) Hematolojik Maligniteler: Miyelodisplastik Sendromlar. Springer: Nyu-York. (40-40-bet).
Milliy rak instituti. PDQ rak ma'lumoti qisqacha bayoni. Miyelodisplastik sindromlarni davolash. Sog'liqni saqlash professional versiyasi. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Miyelodisplastik sindrom". Qon 2008 yil may. 111: 4841-4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic syndromes" Tibbiyotning yillik hisoboti . 61: 345-358.