Platelet kasalligi uch xil qon hujayralaridan biri - trombotsitlar bilan bog'liq bo'lib, ular qon tomirlarini tiklashga va qon ketishni to'xtatishga yordam beradi. Trombotsitlar suyak iligida oq qon hujayralari bilan birgalikda ishlab chiqariladi, bu infektsiyalarga qarshi kurashadi va to'qimalarga kislorod yetkazadigan eritrotsitlar.
Platelet kasalliklari ikki katta toifaga joylashtirilishi mumkin: trombotsitlar soni (trombotsitlar uchun oddiy oraliq 150.000 hujayradan mikrolitrega 450.000 hujayradan) va trombotsitlar funktsiyasi bilan bog'liq.
Trombotsitopeniya , trombotsitlar sonidan kamroq natijaga olib kelishi mumkin, agar suyak iligi normal trombotsit sonini ishlab chiqara olmasa yoki ular ishlab chiqarilgandan keyin trombotsitlar vayron bo'lsa.
Trombotsitoz , trombotsitlar soni ortib borayotganidan ancha yuqori bo'lib, boshqa tibbiy muammolarga reaktsiya bo'lishi mumkin yoki suyak iligi juda ko'p hujayralar ishlab chiqaradi. Trombotsitlar funktsional buzilishlari jiddiy darajada farqlanadi va turga qarab oddiy trombotsitlar soni yoki trombotsitopeniyaga ega bo'lishi mumkin.
Oddiy trombotsit raqamlari qizil qon hujayralari yoki gemoglobulin kabi yoshga yoki jinsga ta'sir qilmaydi.
Platelet kasalliklarining umumiy turlari
- Muhim trombotsitemiya - suyak iligi juda ko'p trombotsitlar ishlab chiqaradigan miyeloproliferativ kasallik bo'lib, u qon quyqalarini rivojlanish xavfini oshiradi.
- Immunitet trombotsitopeniyasi tananing o'z trombotsitlariga antikorlar keltiradigan kasallikdir. Tana trombotsitlarni noto'g'ri hujumga keltiradi va yo'q qiladi, ko'pincha qon ketishi bo'lgan va qon bo'lmagan holda trombotsitopeniyaga olib keladi. Bolalarda bu ko'pincha o'tkinchi jarayon, lekin kattalardagi odatda surunkali holat.
- MYH9 bilan bog'liq buzilishlar trombotsitlar funktsiyasi buzilishining bir guruhidir. Ushbu nosozliklar meros qilib olinadi (oilalarda o'tkaziladi) va eshitish yo'qolishi va / yoki buyraklar shikastlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.
- Neonatal alloimmun trombotsitopeniya (NAIT) homiladorlik paytida yoki tug'ilgandan ko'p vaqt o'tgach sodir bo'ladi. Ushbu trombotsitopeniya shaklida onaning trombotsitlari va uning rivojlanayotgan chaqaloqlari o'rtasida nomuvofiqlik mavjud. Onadan antikorlar chaqaloqning trombotsitlarini yo'q qiladi, bu esa qon ketishiga olib kelishi mumkin.
- Trombotsitoz (yoki yuqori trombotsitlar soni) splenektomiya (taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash), yaqinda infektsiyalangan yoki temir moddasi etishmasligi anemiyasidan so'ng paydo bo'lishi mumkin. Bu reaktiv yoki sekonder trombotsitoz deb ataladi . Bu odatda vaqtinchalik bo'ladi va asosiy sababni davolash bilan yaxshilanadi.
- Konjenital megakaryotsitik trombotsitopeniya (CAMT) suyak iligi odatda trombotsitlarni ishlab chiqa olmaydigan noyob, konjenital (ya'ni siz tug'ilganingizni bildiradi) buzilishidir.
Platelet buzilishining belgilari
Trombotsitlarning buzilishi simptomlari tashxis kabi keng tarqalgan. Ular trombotsitlar soni va trombotsitlar funktsiyasiga bog'liq.
Trombotsitopeniya yoki trombotsitlar bilan bog'liq kasalliklar odatda qon ketish belgilari bilan namoyon bo'ladi:
- Burun bo'shlig'i
- Gumning qon ketishi
- Haddan tashqari hayzli qon ketish ( menorragiya )
- Zarar yoki jarrohlikdan keyin qon ketishi
Trombotsitoz bilan og'rigan bemorlarda aniq belgilar bo'lishi mumkin emas. Juda yuqori trombotsitlar qon pıhtılarının (trombinin) rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Alomatlar qon pıhtılarının rivojlanishi bilan bog'liq.
- Bosh og'rig'i
- Tuyulgan o'zgarishlar
- Ko'krak og'rig'i
Trombotsitlarning buzilishlarini tashxislash
Trombotsitlarning buzilishi uchun eng keng tarqalgan skrining tekshiruvi to'liq qon ro'yxatga olinadi ( CBC ) . Ushbu oddiy qon testi barcha qon hujayralari, shu jumladan trombotsitlar soni haqida ma'lumotni o'z ichiga oladi.
Shifokoringiz trombotsitlar mikroskop ostida ko'rib chiqilishini so'rashi mumkin; bu qonga o'xshashlik deyiladi. Bu sizning shifokorga sizning trombotsitlaringiz normalmi yoki yo'qligini aniqlash imkonini beradi. Meroslashgan trombotsit vazifalari buzilishlarining bir qismi odatdagidan kattaroq bo'lgan trombotsitlarga olib keladi, bu esa qon smearida kuzatilishi mumkin. Boshqalar esa granulalar deb ataladigan trombotsitlarning asosiy qismlarini yo'qotishi mumkin.
Trombotsitlar funktsional buzilishlari oddiy trombotsitlarga ega bo'lishi mumkin. Ushbu kasalliklar odatda gemofiliya kabi qon ketishining boshqa kasalliklariga o'xshab ishlaydi. Odatda koagulyatsion tadqiqotlar (protrombin vaqti yoki PT va qisman tromboplastin vaqti, yoki PTT kabi) deb nomlangan skrining tekshiruvlari odatiy hisoblanadi.
Trombotsitlar funktsional kasalliklarini tashxislash uchun qon ketish vaqti, trombotsitlar funktsiyasini tekshirish, trombotsitlarni agregatsiya tekshiruvi va / yoki trombotsitlar elektron mikroskopi kabi maxsus testlar talab qilinishi mumkin.
Agar suyak iligi to'g'ri ishlamayotganligi haqida xavotirlar mavjud bo'lsa, ishning bir qismi sifatida suyak iligi biopsiyasi talab qilinishi mumkin.
Trombotsitlarning buzilishi
Trombotsitlarning buzilishi uchun davo muolajalari ham o'zgaradi va sizning aniq tashxisingiz bilan belgilanadi. Ba'zi bir trombotsitlarning buzilishi muayyan davolanishni talab qilmasligi mumkin, boshqalar esa faqat qon ketishi kabi o'tkir hodisalarda davolanishni talab qilishi mumkin.
- Sizda jiddiy qon ketish mavjud bo'lsa, trombotsitlar quyish mumkin. Platelet transfüzyonları, trombotsitlar fonksiyon bozuklukları (trombotsid soni hisobga alınmaksızın) va trombotsitopeni ko'pchiligida trombotsitlar bozukluklarının ko'pchiligi uchun foydalanish mumkin.
- Prednison kabi steroidlar ITP kabi immunitetga bog'liq trombotsitlar kasalliklarida ham qo'llanilishi mumkin.
- Intravenous immunoglobulin (IVIG) keng tarqalgan bo'lib ITP va NAIT kabi immunitetga bog'liq trombotsitlar kasalliklarida qo'llaniladi.
- Aspirin trombotsitlar funktsiyasini pasaytiradi va qon pıhtılarının muhim trombositemide shakllanishiga yo'l qo'ymaslik uchun foydalanish mumkin.
- Anti-fibrinolitik preparatlar , ayniqsa, mukozaning (og'iz, burun, bachadon va hokazo) nam sirtlarida stomalarni mustahkamlashga yordam beradigan dori-darmonlardir. Bu dorilar odatda burun tomirlari, gum kanamasi va menaragiya uchun qo'llaniladi. Qon ketishining oldini olish uchun jarrohlik amaliyotlaridan keyin ham foydalanish mumkin.
Shifokoringiz bilan eng yaxshi davolanish sizning va tashxisingiz qandayligini muhokama qilish muhimdir.
Bir so'zdan
Trombotsitlar buzilishidan qon ketish hayratlantirishi mumkin. Qon ketishining sababini tushunish sizga va shifokoringizga eng yaxshi davolash usullarini muhokama qilishga imkon beradi. Agar sizning trombotsitlaringiz buzilsa, bu ma'lumot boshqa oila a'zolarining sinovdan o'tkazilishi kerakligini aniqlashga yordam beradi. Sizning xavotirlanishingiz sizni eng yaxshi deb qabul qilishiga yo'l qo'ymang; tashvishlaringizni shifokoringiz bilan muhokama qiling. Ular shunga o'xshash alomatlar va davolanishlarga ega bo'lishlari uchun trombotsit kasalliklari bo'lgan kishilar gemofiliya davolash markazlarida davolanishi mumkin.
Manba:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Berns L, Caligiuri M. (2016). Uilyams gematologiya (9-chi ed.) AQSh. McGraw-Hill ta'limi.