Miyeloproliferatif kasalliklar deb ataladigan myeloproliferatif neoplazmalar (MPN), bir yoki bir nechta qon hujayralarining (oq qon hujayralari, qizil qon hujayralari va / yoki trombotsitlar) ortiqcha hosil bo'lishini tavsiflovchi bir guruhdir. Neoplazma so'zini saraton bilan bog'lashingiz mumkin bo'lsa-da, bu aniq aniq emas.
Neoplazma mutatsiyaga olib keladigan to'qimalarning g'ayritabiiy o'sishi deb ta'riflanadi va benign (saratonsiz), saratonga qarshi yoki saraton kasalligi (xatarli) deb tasniflanadi.
Tashxisda ko'pchilik myeloproliferatif neoplazmalar yaxshi xulqli bo'ladi, ammo vaqt o'tishi bilan malign (saraton) kasallikka aylanadi. Ushbu tashxis bilan saraton rivojlanish xavfi sizning gematologingiz bilan yaqin kuzatishni muhimligini ta'kidlaydi.
So'nggi yillarda myeloproliferativ neoplazmalarning tasniflari biroz o'zgardi, ammo bu erda umumiy toifalarni ko'rib chiqamiz.
Klassik Myeloproliferatif Neoplazmalar
"Klassik" myeloproliferatif neoplazmalarga quyidagilar kiradi:
- Polisitemiya vera (PV): PV qizil qon tanachalarining ortiqcha hosil bo'lishiga olib keladigan genetik mutatsiyaga olib keladi. Ba'zan oq qon hujayrasi va trombotsitlar soni ortadi. Qondagi qon quyilishi bu qon ivishi xavfini oshiradi. Agar sizda PV bilan og'rigan bo'lsangiz, mening miyelofibroz yoki saraton rivojlanishida sizda kam imkoniyat bor.
- Muhim trombotsitemiya (GT): QRdagi genetik mutatsion trombotsitlarda ortiqcha ishlab chiqarishga olib keladi. Mablag'dagi trombotsitlar soni ko'payishi qon quyqasini rivojlanish xavfini oshiradi. ET ga tashxis qo'yilganda saraton rivojlanish xavfi juda kichik. QP, MPNs orasida noyobdir, chunki bu tashxis tashxisi. Demak, shifokoringiz boshqa trombotsitlar soni ( trombotsitoz ), shu jumladan boshqa MPNlarning boshqa sabablarini bartaraf qiladi.
- Asosiy Myelofibrosis (PMF): Birlamchi myelofibroz ilgari idyopatik myelofibroz yoki agnogenik myeloid metaplazi deb atalgan. PMFdagi genetik mutatsiya suyak iligida skar (fibroz) olib keladi. Ushbu jarohatlar suyak iligi uchun yangi qon hujayralari yaratish uchun qiyinlashtiradi. PVdan farqli o'laroq, PMF odatda kamqonlik (qon yo'qotishining kamligi) bilan yakunlanadi. Oq qon hujayralari soni va trombotsitlar sonini oshirish yoki kamaytirish mumkin.
- Kronik myeloid lösemi (CML) : CML ham surunkali miyeloid leykemiya deb atalishi mumkin. BCR / ABL1 deb nomlangan genetik mutatsion natijalar. Ushbu mutatsiya granulotsitlarning ortiqcha ishlab chiqarilishiga olib keladi - oq qon hujayrasi. Dastlab, hech qanday alomatlar bo'lmasligi mumkin va KML odatda muntazam laboratoriya ishlari bilan tasodifan topiladi.
Atipik Myeloproliferatif Neoplazmalar
"Atipik" myeloproliferatif neoplazmalarga quyidagilar kiradi:
- Juvenil Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML balog'atga etmagan bolalarni CML deb atash uchun ishlatilgan. Bu chaqaloqlik davrida va erta bolalikda paydo bo'ladigan lyukemiyaning kam uchraydigan shakli. Suyak iligi miyeloid oq qon hujayralarini ko'paytiradi, ayniqsa, monosit deb ataladi (monositoz). Nörofibromatoz turi I va Noonan sindromi bo'lgan bolalar ushbu genetik sharoitga ega bo'lmagan bolalardan ko'ra JMMLni rivojlanish xavfi yuqori.
- Surunkali neyrofroli lösemi: surunkali nötrofil lösemi - oq qon hujayralari turi bo'lgan neytrofillarning haddan tashqari ishlab chiqarilishi bilan xarakterli kam uchraydigan bir kasallik. Bu hujayralar sizning a'zolaringizga infiltratsiya qilishi va jigar va taloqning (gepatosplenomegali) kengayishiga sabab bo'lishi mumkin.
- Surunkali Eozinofil Leykemiya / Hipereosinofilik Sindromlar (HES): Surunkali eozinofili lösemi va hiperekosinofil sendromlari turli xil organlarga zarar keltiradigan eozinofiller (eozinofiliya) sonining ortishi bilan tavsiflangan bir guruh kasalliklarni anglatadi. HESning ma'lum bir populyatsiyasi myeloproliferativ neoplazmalarga o'xshaydi (shuning uchun surunkali eozinofili lösemi deb ataladi).
- Mast hujayrasi kasalligi: mast hujayra kasalligi yoki mastositozning tizimli (ya'ni butun tanasi bo'yicha) myeloproliferatif neoplazmalar kategoriyasiga nisbatan yangi qo'shimcha hisoblanadi. Mast hujayra kasalliklari mast hujayralarining ortiqcha ishlab chiqarilishidan kelib chiqadi, keyinchalik suyak iligi, oshqozon-ichak trakti, terini, taloq va jigarni ishg'ol qiladigan oq qon hujayrasi. Bu faqat teriga ta'sir qiladigan teri mastotsitozidan farq qiladi. Mast hujayralari gistaminni chiqarib tashlaydi, bu esa ta'sirlangan to'qimalarda allergik reaktsiyaga olib keladi.
Manbalar:
Roufosse F, Klion nom va Weller PF. Giperkeozofizik sindromlar: klinik ko'rinish, patofizyologiya va tashxis. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma. (2016 yil 27-iyun kuni ochilgan.)
Teferri A. Myeloproliferatif neoplazmalarga umumiy nuqtai. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma. (2016 yil 26-iyun kuni ochilgan.)
Van Eatton RA. Surunkali miyeloid leykemiyaning klinik ko'rinishi va diagnostikasi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma. (2016 yil 28-iyun kuni sotilgan.)