Brugada sindromi yurakning elektr tizimining noyob va noan'anaviy anomalisi bo'lib, u qorin bo'shlig'i fibrilatsiyasiga va sog'lom yoshlardagi keskin o'limga olib kelishi mumkin. Yoshlarda to'satdan o'limga olib keladigan ko'pgina boshqa sharoitlardan farqli o'laroq, Brugada sindromi tomonidan ishlab chiqarilgan aritmiyalar odatda mashqlar paytida emas, balki uxlash vaqtida yuz beradi.
Mavjudlik
Brugada sindromi kasaliga chalinganlarning ko'pchiligi yoshi o'rta yoshdagi kattalarga to'g'ri keladi, ularning o'rtacha yoshi diagnostikada 41 yoshni tashkil qiladi. Brugada sindromi erkaklardagi ayollarga qaraganda erkaklarga qaraganda ancha ko'p ko'rinadi, ba'zi tadqiqotlar erkaklarda tarqalganligi to'qqiz marta yuqori ayollarga qaraganda ko'proq. Qo'shma Shtatlarda Brugada sindromi taxminan 10.000 kishidan iborat deb taxmin qilinmoqda. Biroq, u sharqiy Osiyo aholisining 100 foizidan ko'prog'ini tashkil qiladi. Yagona kardiyak anormallik elektr hisoblanadi. Brugada sindromi bo'lgan odamlarning qalblari tizimli ravishda normaldir.
Alomatlar
Brugada sindromi oqibatida yuzaga kelgan eng dahshatli muammo uyqudagi to'satdan o'limdir. Biroq, Brugada sindromi bo'lgan odamlar o'lim holatlaridan oldin bosh og'rig'i , bosh aylanishi yoki senkop (sezuvchanlik yo'qolishi) epizodlarini boshdan kechirishi mumkin. Agar bu o'lik bo'lmagan epizodlar ularni shifokorning e'tiboriga havola etsa, tashxis qo'yilishi va keyinchalik to'satdan o'limni oldini olish uchun davo qo'llanilishi mumkin.
Brugada sindromi sirli "to'satdan oshkor etilmagan kechayu-kunduz to'satdan o'lim sindromi" yoki "SUNDS" ning sababi sifatida aniqlandi. SUNDS ilk bor o'n yillar oldin Janubi-Sharqiy Osiyodagi yosh erkaklarga ta'sir ko'rsatadigan shart sifatida tasvirlangan. Shu paytdan e'tiboran, bu yosh Osiyo erkaklari Brugada sindromi mavjudligini tan oldi, bu ko'pchilik boshqa joylarga qaraganda dunyoning boshqa qismlarida ham keng tarqalgan.
Sabablari
Brugada sindromi, xususan, natriy kanalini boshqaradigan genlarda yurak xujayralariga ta'sir ko'rsatadigan bir yoki bir nechta genetik anormalliklarga bog'liq. Otozomal dominant xususiyat sifatida meros bo'lib turadi, ammo g'ayritabiiy genu yoki genga ega bo'lgan har bir kishi bir xil tarzda ta'sirlanmaydi.
Yurak ritmini boshqaruvchi elektr signal yurak hujayralari membranalari orqali hosil bo'ladi, bu zararli zarralar (ionlar deb ataladi) membranani oldinga va orqaga oqishi uchun imkon beradi. Ushbu kanal orqali ionlarning oqimi yurakning elektr signalini ishlab chiqaradi. Eng muhim kanallardan biri natriy kanali bo'lib, u natriyning yurak xujayralariga kirishiga imkon beradi. Brugada sindromida natriy kanali qisman bloklanadi va yurak tomonidan hosil qilingan elektr signal o'zgaradi. Ushbu o'zgarish, ayrim hollarda qorincha fibrilatsiyasini keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan elektr beqarorlikka olib keladi.
Bundan tashqari, Brugada sindromi bilan og'rigan bemorlarda simptomatik va parasempatik tuslar o'rtasida muvozanat mavjud emas. Uyqu vaqtida parasimpatetik tovushning normal o'sishi Brugada sindromi bo'lgan odamlarda shavqatsiz bo'lishi mumkinligi va bu kuchli parasimpatrik tovush g'ayritabiiy kanallarni beqaror bo'lishiga olib kelishi va to'satdan o'limga olib kelishi mumkinligi taxmin qilinadi.
Brugada sindromi bo'lgan odamlarda halokatli aritmaga sabab bo'ladigan boshqa omillar orasida isitma, giyoh ishlatish va turli dorilar, ayniqsa, antidepressant dorilarni qo'llashni o'z ichiga oladi.
Tashxis
Brugada sindromi oqibatida paydo bo'lgan elektr anormallik, Brugada naqsh deb ataladigan EKGda xarakterli naqsh mumkin. Bu naqsh V1 va V2 yo'nalishlarida ST segmentlarining ko'tarilishi bilan birga soxta- o'ng to'plamli bloklar blokidan iborat.
Brugada sindromi bo'lgan har bir kishi EKGda "odatdagi" Brugada naqshini bermaydi, garchi ular boshqa noxush o'zgarishlarga ega bo'lsa ham.
Shunday qilib, agar Brugada sindromi gumon qilinayotgan bo'lsa (masalan, senkop kelib tushishi yoki oila a'zolari uyqusida to'satdan vafot etgan bo'lsa), "atipik" Brugada naqshli bo'lishi mumkinligini baholash uchun elektrofizyologiyaning mutaxassisi har qanday EKGdagi anomaliyalarga murojaat qilish kerak. mavjud.
Agar odamning EKGsi Brugada naqshini aks ettirsa va agar u ham tushunarsiz og'ir bosh aylanishi yoki senkopning epizodlari bo'lgan bo'lsa, yurak bilan hibsga olingan yoki 45 yoshdan kichik bo'lgan to'satdan vafot etgan oila tarixiga ega bo'lsa, to'satdan o'lim xavfi yuqori. Biroq, agar Brugada naqshlari mavjud bo'lsa va bu boshqa xavf omillaridan hech biri sodir bo'lmasa, to'satdan o'lim xavfi ancha past bo'ladi.
To'satdan o'lim xavfi yuqori bo'lgan Brugada sindromi bo'lgan odamlar agressiv tarzda davolash kerak. Ammo EKGda Brudada modeliga ega bo'lganlar, ammo boshqa xavf omillari yo'q, agressiv bo'lish qanchalik aniq bo'lmasin.
Elektrofizyolojik tekshiruv , ushbu murakkab davolash qaroriga yordam berish uchun qo'llanilib, bu odamning to'satdan o'lim xavfini aniqladi. Elektrofizyolojik tekshiruvlarning ushbu xavfni to'g'ri baholash uchun qobiliyati mukammaldir. Shunday bo'lsa-da, bugungi kunda asosiy kasbiy jamiyatlar, bu testni Brugada naqshini EKGlarda qo'shimcha xavf omillari bo'lmagan kishilarda qo'llab-quvvatlamoqda.
Genetika tekshiruvi Brugada sindromi tashxisini tasdiqlashga yordam beradi, lekin odatda bemorning to'satdan o'lim xavfini baholashda yordam bermaydi. Bundan tashqari, Brugada sindromida genetik tekshiruv juda murakkab va ko'pincha aniq javoblar bermaydi. Shunday qilib, mutaxassislarning aksariyati bu holatga ega bo'lganlarda muntazam genetik tekshiruvlarni tavsiya etmaydi.
Brugada sindromi ko'p hollarda meros bo'lib qolgan genetik kasallik bo'lib, mavjud tavsiyalar bu holatga tashxis qo'yilgan har qanday birinchi darajali qarindoshlarini tekshirishga chaqiradi. Skriningni EKGni o'rganish va sindromning epizodlarini yoki kuchli boshidan kechirishni qidirib, ehtiyotkor tibbiy tarixni o'rganish kerak.
Davolash
Brugada sindromida to'satdan o'limni oldini olishning yagona usullari implantatsiyadan olib tashlanadigan defibrilatorni kiritadi . Odatda antiaritmik preparatlardan qochish kerak. Ushbu dorilar kardiyak hujayra membranalari kanallarida ishlashiga qarab, ular nafaqat Brugada sindromida qorincha fibrilatsiyasining xavfini kamaytirmaydi, balki bu xavfni ham oshirishi mumkin.
Brugada sindromi bilan og'rigan bemorga implantatsiyadan olib keladigan defibrilator kerak bo'ladimi, to'satdan o'lim xavfi yuqori yoki past deb hisoblanadimi. Xavf yuqori bo'lsa (alomatlar yoki elektrofizyologik tekshiruvlar asosida), defibrilator tavsiya etilishi kerak. Ammo joylashtiriladigan defibrillatorlar qimmat va o'zlarining asoratlarini ko'tarishadi , shuning uchun to'satdan o'lim xavfi kam deb hisoblansa, ushbu qurilmalar tavsiya etilmaydi.
Mashq qilish tavsiyalari
Har doim yosh yigitning to'satdan o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan yurak xastaligiga tashxis qo'yilganligi, jismoniy mashqlar bajarish xavfsiz bo'ladimi-yo'qmi savol berilishi kerak. Buning sababi, yoshlarda to'satdan o'limga olib keladigan ko'plab aritmiyalar, kuchlanish paytida yuzaga kelishi ehtimoli ko'proq.
Brugada sindromida farqli o'laroq, o'limli aritmiyalar mashqlar paytida bo'lishdan ko'ra uyqu vaqtida ko'proq paydo bo'ladi. Shunga qaramasdan, (bu juda kam yoki hech qanday ob'ektiv dalillar mavjud emas), bu qiyinchiliklar tufayli bu holatda odamlarda normal xavfdan yuqori bo'lishi mumkin. Shuning uchun Brugada sindromi kardiojarrohlik sharoitida yosh sportchilarda mashq tavsiyalariga javob beradigan mutaxassislar tomonidan tayyorlangan rasmiy ko'rsatmalarga kiritilgan.
Dastlab, Brugada sindromi bilan mashq qilish bo'yicha ko'rsatmalar juda cheklangan edi. Kardiyovasküler anormallik bilan raqobatbardosh sportchilar uchun muvofiqlik bo'yicha tavsiyalar bo'yicha 2005-yil 36-betda o'tkazilgan konferentsiya Brugada sindromi bilan og'rigan bemorlarning yuqori intensivligi bilan mashg'ul bo'lishidan qochishlarini tavsiya qildi.
Biroq, bu mutlaq cheklov keyinchalik juda og'ir deb topildi. Brugada sindromi bilan ko'rilgan aritmiyalar odatda mashqlar paytida yuzaga kelmaydi, chunki bu tavsiyalar 2015 yilda Amerika yuraklari assotsiatsiyasi va Amerika kardiologiya kollejining yangi ko'rsatmalari asosida erkinlashtirildi.
2015 yilgi takliflarga ko'ra, agar Brugada sindromi bo'lgan yosh sportchilar mashqlar bilan bog'liq alomatlarga ega bo'lmasalar, raqobatbardosh sport turlari bo'yicha ishtirok etishlari oqilona bo'ladimi, agar:
- Ular, ularning shifokorlari va ota-onalari yoki vasiylari potentsial xavflarni tushunadilar va zarur choralarni ko'rishga kelishdilar.
- Avtomatik tashqi defibrilator (AED) shaxsiy sport jihozlarining an'anaviy qismi hisoblanadi.
- Jamoaviy mansabdor shaxslar AED dan foydalanishlari va kerak bo'lganda GPR ni qo'llashi mumkin.
Xulosa
Brugada sindromi odatda uyquda, aks holda sog'lom yoshlarda to'satdan o'limga olib keladigan noyob genetik holatdir. Bu hodisa qaytib sodir bo'lmaydigan voqea sodir bo'lgunga qadar bu holatni tashxislashdan iborat. Buning uchun shifokorlarni ehtiyot bo'lish kerak. Ayniqsa, senkop yoki ochiq-oydin yorug'lik epizodlari bo'lgan har qanday odamda - Brugada sindromida kuzatilgan bejiz EKG natijalariga.
Brugada sindromi bilan og'rigan bemorlarga deyarli har doim ham tegishli davolanish bilan o'limga olib kelishi mumkin va ular juda oddiy hayot kechirishlari mumkin.
> Manbalar:
Brugada P, Brugada J. O'ng Bundle Bo'limiga Bloki, Turg'un ST Segmenti ko'tarilishi va Aniq Kardiak O'lim: Ayrim Klinik va Elektrokardiografik Sindrom. Ko'p markazli hisobot. J Am Coll Cordiol, 1992; 20: 1391.
Maron BJ, Zipes D.P., Kovacs RJ va boshq. Kardiyovaskulyar anomaliyalarga ega bo'lgan raqobatbardosh sportchilar uchun tanlov va diskvalifikatsiya bo'yicha tavsiyalar. Circulation 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M va boshq. HRS / EHRA / APHRS Qabul qilingan primitiv anatomiya sindromi bo'lgan bemorlarni diagnostikasi va boshqarish bo'yicha ekspert konsensus bayonnomasi: 2013 yil may oyida HRS, EHRA va APHRS tomonidan tasdiqlangan va 2013 yil iyun oyida ACCF, AHA, PACES va AEPC tomonidan tasdiqlangan hujjat. Heart Rhythm 2013 ; 10: 1932.
> Ziplar, D.P.Makovitskiy, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Vazifa kuchi 7: Aritmiyalar. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.