Otoimmün buzilishi qon tomirlari yallig'lanishiga olib keladi
Ko'pincha Vegenerning granulomatozasi sifatida tanilgan polanangiit (GPA) granulomatozisi tananing turli qismlarida qon tomirlarining yallig'lanishiga olib keladigan kam uchraydigan otoimmun kasallik .
Sabablari
Barcha otoimmun kasalliklarda bo'lganidek, GPA ham immunitet tizimi bilan ajralib turadi. Noma'lum sabablarga ko'ra, tanani qon tomirlarida an'anaviy to'qimalarni chet elliklar deb bilib oladi.
Qabul qilingan tahdidni bartaraf etish uchun immun hujayralar hujayralarni o'rab olib, granuloma deb nomlanadigan qattiqlashtirilgan nodul hosil qiladi.
Granulomlarning shakllanishi ta'sirlangan qon tomirlarida surunkali yallig'lanishning rivojlanishiga olib kelishi mumkin ( vaskulyit sifatida ma'lum bo'lgan holat). Vaqt o'tishi bilan, bu tomirlarni strukturaviy ravishda zaiflashtirishi va ularni odatda granulomatöz o'simliklar maydonida portlashi mumkin. Bundan tashqari, qon tomirlarini qattiqlashishi va torayishiga olib kelishi mumkin, bunda tananing asosiy qismlariga qon quyish kesiladi.
GPA ko'pincha kichik va o'rta qon tomirlariga ta'sir qiladi. Nafas olish yo'llari, o'pka va buyraklar hujumlarning asosiy maqsadlari bo'lsa ham, GPA teri, bo'g'imlarga va asab tizimiga zarar etkazishi mumkin. Yurak, miya va me'da-ichak yo'llari kamdan-kam hollarda ta'sir qiladi.
GPA erkak va ayollarga tenglashadi, birinchi navbatda 40-60 yoshlar orasida. Bir million kishiga atigi 10 dan 20 gacha bo'lgan holatlarda kamdan-kam uchraydigan kasallik hisoblanadi.
Erta belgilar va semptomlar
GPA belgilari qon tomir yallig'lanishning joylashuviga qarab farq qiladi. Erta bosqichli kasalliklarda simptomlar ko'pincha noma'lum burun, burun og'rig'i, hapşırma va post-burun tomiri kabi noaniq va o'ziga xos bo'lmagan bo'lishi mumkin.
Biroq, kasallik rivojlanib borayotganligi sababli, boshqa, yanada jiddiy alomatlar paydo bo'lishi mumkin, jumladan:
- Ozish
- Charchoq
- Ishtaha yo'qolishi
- Isitma
- Burun qonardi
- Ko'krak og'rig'i (nafas qisqarishi bilan yoki bo'lmasdan)
- O'rta quloq og'rig'i
Ushbu alomatlarning umumiy xarakteri ko'p hollarda tashxisni qiyinlashtiradi. Misol uchun, GPA ning noto'g'ri diagnostika va nafas olish yo'li infektsiyasi deb nomlanishiga kamdan-kam uchraydi. Faqatgina shifokorlar Virusli yoki bakterial sabablar haqida hech qanday dalil topa olmaganida, ayniqsa, vaskulyitning mavjudligi to'g'risida qo'shimcha tekshiruvlar o'tkazilishi mumkin.
Tizimli belgilari
Tizimli kasallik sifatida GPA bir vaqtning o'zida bir yoki bir nechta organlar tizimiga olib kelishi mumkin. Alomatlar joylashuvi o'zgarishi mumkin bo'lsa-da, ko'pincha organlar ishtirok etadigan bo'lsa, uning asosiy sababi (vaskulyit) odatda shifokorni otoimmün tashxis yo'nalishiga olib kelishi mumkin.
O'rtacha eslatmalar tizimining simptomlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Perforatsiyalangan septum tufayli burun ko'prigining qulashi (shuningdek, uzoq muddatli giyoh foydalanishda ko'rilgan o'xshash "burun burun" deformatsiyasi deb ham nomlanadi)
- Suyaklarning yo'q bo'lib ketishi natijasida tish halokati
- Ichki quloqning shikastlanishidan kelib chiqqan sensorli eshitish qobiliyati yo'qotish
- Ko'zning ayrim qismlarida granulomatöz o'sishni rivojlanishi
- Ovoz o'zgarishlar traxeyani qisqarishi tufayli yuzaga keladi
- Siydikda qon ( gematriya )
- Buyrakning tez yo'qolishi buyrak etishmovchiligiga olib keladi
- O'pka ichida granulomatöz lezyonlar va bo'shliqlarning paydo bo'lishiga bog'liq qonli balg'amli yo'tal
- Artrit (ko'pincha dastlab romatoid artrit )
- Terida qizil yoki binafsha yamoqlarning rivojlanishi ( purpura )
- Nerv zaryadidan kelib chiqadigan uyqusizlik, karıncalanma yoki yonish hissi ( neyropati )
Tashxis usullari
GPA diagnozi odatda faqatgina bir nechta alomatlar uzoq vaqt davomida tushunarsiz bo'lib o'tgandan keyin amalga oshiriladi. Kasallik bilan bog'liq muayyan otoantikorlarni aniqlash uchun qon sinovlari mavjud bo'lsa-da, antitellarning mavjudligi (yoki etishmasligi) tashxisni tasdiqlash (yoki rad etish) uchun etarli emas.
Buning o'rniga tashxis qo'yish alomatlar, laboratoriya testlari, rentgenogrammalar va fizik tekshiruv natijalari asosida amalga oshiriladi.
Tashxisni qo'llab-quvvatlash uchun boshqa vositalar, jumladan, ta'sirlangan to'qima biopsiyasi ham kerak bo'lishi mumkin. O'pka biopsiyasi odatda nafas olish belgisi bo'lmasa ham boshlash uchun eng yaxshi joydir. Yuqori nafas yo'llarining biopsiyalari, aksincha, 50 foizdan ortiq granuloma va to'qimalarga zarar bermaslikdan ko'ra kamroq foydali bo'ladi.
Xuddi shunday, ko'krak qafasidagi rentgenografiya yoki kompyuter tomografiyasi odatda o'pka funktsiyasi normal bo'lgan bemorlarda o'pka anormalliklarini namoyon qiladi.
Birgalikda testlar va simptomlarning birikmasi GPA diagnozini qo'llab-quvvatlash uchun etarli bo'lishi mumkin.
Hozirgi davolash
1970-yillarga kelib, Wegener granulomatozasi deyarli butunlay o'lim bilan qabul qilingan, ko'pincha nafas olish etishmovchiligi yoki uremiya tufayli (qonda g'ayritabiiy darajada yuqori chiqindilardan iborat).
So'nggi yillarda yuqori dozali kortikosteroid va immunitetni bartaraf etuvchi dori-darmonlarning kombinatsiyasi samaradorlikning 75 foizida samarali remissiyaga erishganligini isbotladi.
Kortikosteroidlar bilan yallig'lanishni faol ravishda kamaytirish va siklofosfamid kabi immunsepseptiv dorilar bilan otoimmunga ta'sirni kamaytirish orqali o'rtacha ko'p sonli odamlar uzoq, sog'lom hayot kechirishlari va 20 yil yoki undan ko'p vaqt davomida remissiyada qolishlari mumkin.
Dastlabki davolanishdan keyin kortikosteroid dozalari odatda kasallik nazorat ostida qolganda kamayadi. Ayrim hollarda, preparatlar butunlay to'xtatilishi mumkin.
Siklofosfamid, aksincha, odatda uch oydan olti oygacha buyuriladi va keyin boshqa, kam toksik immunosupressantga o'tadi. Ta'minotning davomiyligi o'zgarishi mumkin, ammo har qanday doz o'zgarishidan oldin odatda bir yil yoki ikki yil davom etadi.
Og'ir kasallikka chalingan bemorlarda boshqa, ko'proq tajovuzkor tadbirlar talab qilinishi mumkin, jumladan:
- Yuqori dozali tomir terapiyasi
- Plazma almashinuvi (qondagi otoantikodlarni olib tashlash uchun ajratilgan qon)
- Buyrak ko'chirib
Prognoz
Yuqori remissiya ko'rsatkichlariga qaramasdan, davolangan shaxslarning 50 foizigacha retsessiya boshlanadi. Bundan tashqari, o'rtacha eskirgan odamlar uzoq muddatli asoratlar, jumladan, surunkali buyrak yetishmovchiligi, eshitish halokati va karlikchilik xavfi ostida. Buning oldini olishning eng yaxshi usuli - shifokoringiz bilan muntazam tekshiruvlar o'tkazish, shuningdek, oddiy qon va ko'rish testlarini o'tkazishdir.
Kasallikni to'g'ri boshqarish bilan muvaffaqiyatli davolangan bemorlarning 80 foizi kamida sakkiz yil yashaydi. Yangi Antikorga asoslangan terapiya va CellCept (penoplastik mikofenolat) deb nomlangan penisilin shunga o'xshash vosita kelgusi yillarda bu natijalarni yanada yaxshilashi mumkin.
> Manbalar:
> Almouhavis, H .; Leao, J .; Fedele, S. va Porter, S. "Wegener granulomatozasi: klinik xususiyatlari va diagnostika va davolashda yangilanish". Og'iz yo'li yo'llari tibbiyoti. 2013 yil; 42: 507-516.
Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; va Musini, V. "Wegener granulomatozasi uchun standart davolanishdan tashqari intravenous immunoglobulin". Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
Silva, S .; Spirt, U .; Kaira, S. va boshq. "Miyophenolat Mofetil - bu mayda va o'rta darajadagi buyrakni jalb qilish bilan birga mikroskopik poligenitda remisyonni boshlash va ularga xizmat ko'rsatish uchun - prospektiv, ochiq-yoritilgan uchuvchi sinov". Klinik J Am Soc Nephrol. 2010 yil; 5 (3): 445-453.