Neyromuskulyar birikmaning buzilishi

Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton va botulizm

Zaiflik sabablarini ko'rib chiqayotib, miyaning mushak korteksidan pushti mushakni tortib olgan elektr xabarini tasavvur qilish juda foydali. Yo'l davomida bu impulslar orqa miya orqali oldingi shoxga , orqa miya nerv ildizlarini, periferik nervlarni pastga va nihoyat neymushkulyar birikmalarga o'tadi.

Nerv-mushak to'qnashuvi, elektr signali nerv nihoyat oxirida nerv-transmitatorlar chiqarib yuborilishiga sabab bo'ladi.

Neyrotransmitterlar sinir terminali ( sinaps ) va mushakning sirtlari orasidagi kichik bo'shliqni kesib o'tadilar. Bu bo'shliqning boshqa tomonida transmitterlarni kutish transmitterga kalit kabi kalitga mos keladigan maxsus retseptorlardir. Muvaffaqiyatli bo'lganida, ionlar kaskadi mushaklarning qisqarishiga olib keladi.

Nerv va mushaklar o'rtasida signal berish uchun ishlatiladigan neyrotransmitter asetilkolindir. Nerv va mushaklarning cTan orasidagi asetilkolin neyrotransmitterining bu usuldan uzilishi bir necha usullar mavjud. Eng yaxshi uchta misol - myasthenia gravis , Lambert-Eaton sindromi va botulinum toksisligi.

Myasthenia Gravis

Bir millionga 150 dan 200 gacha bo'lgan odamlar orasida myastheniya gravis nerv-mushak kasalliklarining eng keng tarqalgan turi bo'lib, barcha neyrologik kasalliklar eng yaxshi tushuniladi. Kasallik mushaklardagi neyrotransmiter blokirovka qilingan retseptorlari tufayli mushaklar kuchsizligiga sabab bo'ladi.

Odatda invaziv infektsiyalarga hujum qilish uchun mo'ljallangan antikorlar patogen va hujum uchun asetilkolin retseptorlarini noto'g'ri talqin qiladilar. Mashq qilish zaiflikni yomonlashtiradi. Myastenia gravisli kishilarning 60 foizdan 70 foizigacha bo'lgan vaqt timus bilan bog'liq muammolarga duch keladi va 10-12 foizida bir tymoma bor. Turli xil muolajalar mavjud.

Lambert-Eaton Myasthenik sindromi (LEMS)

Lambert-Eaton ko'pincha paraneoplastik sindrom deb ataladi, ya'ni saraton bilan bog'liq antikorlar ham asab tizimining bir qismiga hujum qiladi. Hujumli tuzilmalar mushakda joylashgan myastheniya gravisdan farqli o'laroq, LEMS da muammo motor nervlarining oxiri bilan bog'liq. Kaltsiy kanallari an'anaviy tarzda ochiladi va neyrotransmiterlarni chiqarish uchun signal beradi, ammo antitorlar kanalga hujum qilganligi uchun LEMSda buni qila olmaydi. Natijada, neyrotransmitter chiqarilmaydi va bemorda zaiflik yuz beradi, chunki mushak bitimga kelish uchun signal bera olmaydi. Qayta mashq qilib, kamomadni bartaraf etish mumkin; shuning uchun LEMS da, alomatlar ba'zida takroriy urinishlar bilan qisqartiriladi.

Botulizm

Botulinum toksinlari ba'zan shifokorlar tomonidan distoni holatlarda mushaklar kuchaytirishi uchun qasddan ishlatiladi. Nonservik bo'lmagan shaklda toksin bakteriyalar tomonidan ishlab chiqariladi va yuz va tomoq mushaklaridan boshlangan va tananing qolgan qismiga tushadigan falajga olib kelishi mumkin. Neymushkulyar birikmaning boshqa inqirozlari singari, bu intubatsiya talab qiluvchi tibbiy favqulodda bo'lishi mumkin. Toksin sinapsdan oldingi neyron neyron neyronlarning nerv nihoyatda nekroz o'tkazuvchisi bilan to'la bo'lgan oqsillarga hujayralarni sinir va mushak orasidagi bo'shliqqa to'kib tashlash uchun qo'yib yuboradi.

Davolash - bu botulinum toksiniga antidot bo'lib, uni imkon qadar tezroq berish kerak.

Boshqa neyromuskulyar xarakatlarning buzilishi

Penisilamin va ayrim statinlar kabi ma'lum dori-darmonlar myatheniya gravisni taqqoslaydigan otoimmün reaktsiyaga kamdan kam uchraydi. Ko'plab dorilar miyasteniya gravisiga ega bo'lganlarda yomonlashishi yoki inqirozga olib kelishi mumkin.

Nerv-mushak kesmasi kasalliklarini tekshirish

Jismoniy tekshiruvdan tashqari, neymushkulyar birikmaning kasalliklarini tashhislashda birinchi qadam elektromiogramma va asabni o'tkazishni o'rganishdir. Ular faqat myasthenia gravis, botulinum toksisitigi va Lambert-Eatonni ajratib olish bilan birga nafaqat amyotrofik lateral skleroz kabi boshqa neyron kasalliklari kabi boshqa kasalliklarni bartaraf etishga yordam berishi mumkin.

Neymushkulyar birikmaning buzilishi juda jiddiy bo'lishi mumkin, zaiflik etarlicha og'irlashsa, nafas olishga yordam berish uchun intubatsiya va ventilyatsiya kerak. Buzoqlarning mexanizmlari turli xil bo'lib, turli xil davolanishni talab qiladi. To'g'ri tashxis - kuch va xavfsizlikni tiklash uchun birinchi qadamdir.

Manbalar:

Ropper AH, Samuels MA. Adams va Victorning Nevrologiya tamoyillari, 9-chi kitoblar: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.

Hal Blumenfeld, Nöroanatomiya Klinik holatlar orqali. Sunderland: Sinauer Associates nashrlar 2002.