Miyelodisplastik sindrom yoki MDS suyak iligi faoliyatiga ta'sir qiluvchi turli xil kasalliklarni o'z ichiga oladi. Suyak iligi pushtirish uchun yangi eritrotsitlar, oq hujayralar va trombotsitlarni ishlab chiqaradi, shuning uchun kambag'al iligi funktsiyasi kamqonlik, kam hujayra miqdori va boshqa muammolarga olib kelishi mumkin.
MDS bilan bog'liq bo'lgan asosiy muammolar quyidagilardan iborat: a) bu kam hisoblangan va barcha tegishli muammolar; va b) MDSning saraton kasalligi - o'tkir mieloidli lösemi yoki AMLga aylanishi mumkin.
MDSning turli xil turlari juda boshqacha. MDS bilan davolangan har bir bemor uchun MDS terapiyasi kerak emas. MDSni davolash uchun opsiyalar orasida qo'llab-quvvatlovchi parvarishlash, past intensiv terapiya, yuqori intensiv terapiya va / yoki klinik tadkikotlar mavjud.
Davolash masalalari
MDS davolash rejangizni shifokoringiz bilan muhokama qilayotganda, bemorga bog'liq omillar deb nomlanadigan omillar juda muhimdir. Bemor bilan bog'liq omillarga misollar:
- MDS diagnozidan oldin kundalik faoliyat bilan qanday aloqadordingiz?
- Sizda mavjud bo'lgan boshqa tibbiy sharoitlar
- Yoshingiz
- Turli muolajalar uchun moliyaviy xarajatlar
- Davolashning qanday xavfi siz uchun maqbuldir
Sizning MDSning maxsus shaklingizning xususiyatlari ham juda muhimdir. Ma'lum xususiyatlar va topilmalar misollari quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Markerlar va sizning mavjud variantlarni aniqlashga yordam beradigan suyak iligi genetik tekshiruv natijalari, MDS ning leykemiyaga o'tish ehtimoli va muayyan terapiyadan qanday natijalar kutishlari mumkinligi.
- Sizning MDS sizning yuruvchi qoningizdagi sog'lom hujayralar sonini qanday ta'sir qiladi
- Kasalligingiz sizning yallig'ingizdagi etilmagan "portlash" hujayralari soni jihatidan qanchalik og'ir
Davolanishni istagan narsangiz uchun mo'ljallangan maqsadlaringiz ham rejaga ta'sir qiladi. Turli xil davolash maqsadlariga misollar:
- Faqat yaxshiroq his qilish
- Ko'p miqdorda qon quyish kerakligini cheklang
- Anemiyani , neytropeniyani va trombotsitopeniyani yaxshilang
- Rozimanlikka erishish
- MDSni davolash
Watch va kuting
Xalqaro prognostik skoring tizimi yoki IPSS va barqaror to'liq qon ro'yxatga olish (CBC) tomonidan belgilanadigan past xavfli MDSga ega bo'lgan bemorlarda ba'zida terapiya uchun eng yaxshi yondashuv kerak bo'lsa kuzatuv va qo'llab-quvvatlash hisoblanadi.
Bunday holda, siz kasallikning rivojlanishini ko'rsatadigan o'zgarishlaringizni kuzatib borishingiz kerak bo'ladi. Monitoring tarkibiy qismlari, shuningdek suyak iligi aspiratatsiyasi va biopsiyasi bo'lishi mumkin.
Qo'llab-quvvatlovchi yordam
Qo'llab-quvvatlovchi tibbiy yordam MDSni davolash va boshqarish uchun qo'llaniladigan terapiyani nazarda tutadi; bu muolajalar insonning ahvolini sezilarli darajada yaxshilaydi, biroq ular MDSga olib keladigan hujayralarga hujum qilmay qo'yadilar.
Transfüzyonlar
Agar sizning qoningiz hisobga olinadigan bo'lsa va siz alomatlarga duch kelsangiz, siz qizil qon hujayralari yoki trombotsitlarni transfüzyondan foyda olishingiz mumkin. Transfüzyona qaror qabul qilish, boshqa tibbiy sharoitlarga va o'zingizni qanday his qilayotganingizga bog'liq.
Temirdan haddan tashqari ortiqcha yuk va shale terapiyasi
Agar har oy bir nechta qon quyish talab qila boshlasa, siz temirni haddan tashqari yuk deb ataladigan shartni ishlab chiqish uchun xavfli bo'lishingiz mumkin.
Qizil qon hujayralarini quyishdagi yuqori darajadagi temir tanangizdagi temir do'konlarning o'sishiga olib kelishi mumkin. Bunday yuqori temir moddalar sizning organlaringizga zarar etkazishi mumkin.
Shifokorlar og'iz orqali davolovchi, deferasirox (Exjade) yoki deferoksamin mesilat (Desferal) deb ataladigan infuzionni o'z ichiga oluvchi temir xirurglar deb ataladigan dorilar yordamida ko'p miqdorda transfüzyonlardan temir yukini davolash va davolashni to'xtatishi mumkin. Milliy keng qamrovli saraton kasalligi tarmog'i (NCCN) tomonidan ishlab chiqilgan qo'llanmada shifokor siz uchun temir davolanishga ehtiyoj bormi, degan qarorga kelishi mumkin.
O'sish omillari MDS anemiyasi bilan og'rigan kishilar eritropoetinni stimulyatsiya qiluvchi vositalar yoki proteynlar (ESA) deb ataladigan dori vositalarini olishdan foyda ko'rishlari mumkin.
ESAsning misollariga epoetin alfa (Eprex, Procrit yoki Epogen) yoki uzoq muddat harakatlanuvchi darbepoetin alfa (Aranesp) kiradi. Ushbu dorilar sizning yog 'to'qimalariga in'ektsiya sifatida beriladi (teri osti inyeksiyasi). Ushbu dorilar barcha MDS bemorlariga yordam bermasa ham, ayrimlarda qon quyishning oldini olishga yordam berishi mumkin.
Agar sizning oq qon hujayralari miqdori MDS natijalaridan past bo'lsa, shifokor sizni G-CSF (Neupogen) yoki GM-CSF (leykin) kabi koloniyalarni ogohlantiruvchi omilga boshlashni taklif qilishi mumkin. Koloni stimulyatsiya qiluvchi omillar neytrofillar deb ataladigan oq qon hujayralari bilan kurashishda ko'proq kasallikni keltirib chiqaradigan tanangizni kuchaytirishga yordam beradi. Agar neytrofil miqdori past bo'lsa, xavfli infektsiyani rivojlanish xavfi yuqori. Yuqumli kasallik yoki isitmaning har qanday belgilari uchun ehtiyot bo'ling va tashvishingiz bo'lsa, iloji boricha tez tibbiy yordam ko'rsatuvchini ko'ring.
Yuqori intensiv terapiya
Yuqori intensiv terapiya past-intensiv kemoterapiya yoki biologik javob modifikatorlari deb ataladigan vositalardan foydalanishni anglatadi. Ushbu muolajalar asosan ambulatoriya sharoitida ta'minlanadi, ammo ularning ba'zilari, masalan, natijada paydo bo'lgan infektsiyani davolash uchun qo'llab-quvvatlovchi parvarish yoki vaqti-vaqti bilan kasalxonaga yotqizishni talab qilishi mumkin.
Epigenetik terapiya
Hiptometalaning yoki demetilatuvchi vositalar deb ataladigan dorilar guruhi MDS bilan kurashda eng yangi qurollardir.
Azacitidin (Vidaza) FDA tomonidan barcha frantsuz-amerika-ingliz (FAB) tasniflarida va IPSSning barcha xavfli toifalari uchun foydalanish uchun tasdiqlangan. Ushbu dorilar, odatda, 7 kun davomida ketma-ket teri ostiga tushiriladi, har 28 kunda kamida 4-6 tsikldan iborat. Azacitidin tadqiqotlari 60 foizni tashkil etadi, ularning 23 foizi kasallikning qisman yoki to'liq yechilishini ta'minlaydilar. Azazitidin tez-tez birinchi qon tomirlari miqdorini kamaytiradi, bu esa dastlabki yoki ikki davrdan keyin tiklana olmaydi.
MDS uchun terapiyadan foydalanadigan boshqa hipometilatlovchi agent desitabin (Dacogen). Azacitidin tarkibida juda o'xshash, u ham FDA barcha turdagi MDS uchun tasdiqlangan. Davolash rejimi odatda past zichlikdagi toksik moddalar bilan bog'liq bo'lib, u ham kam intensiv terapiya hisoblanadi. Decitabinga tomir yoki teri ostiga berilishi mumkin. Dekitabinni 5 kun davomida tomir orqali yuborgan bir tadqiqot deyarli 40 foizni tashkil etuvchi to'liq remissiya ko'rsatkichini ko'rsatdi. Shu bilan bir qatorda dozalash usullari tekshirilmoqda.
Immunosupressif terapiya va biologik javoblarni o'zgartirish
MDSda eritrotsitlar, oq qon tanachalari va trombotsitlar suyak iligidan qon oqimiga qo'yilishi uchun etarlicha yetuk bo'lgunga qadar o'ldiriladi yoki o'ladi. Buning uchun ayrim hollarda limfotsitlar (oq qon hujayrasi turi) javob beradi. Ushbu bemorlar uchun immunitet tizimiga ta'sir qiluvchi terapiyani qo'llash samarali bo'lishi mumkin.
Non-kemoterapi, past intensiv agentlar (biologik javob modifikatorlari) anti-timosit globulin (ATG), siklosporin, talidomid, lenalidomid, antioksidant nekroz faktor retseptorlari termoyadroviy oqimi va D vitamini analoglarini o'z ichiga oladi. Bularning barchasi dastlabki sud jarayonlarida kamida bittasini ko'rsatdi, ammo ko'pchilik MDSning turli turlarida samaradorligini tushunish uchun ko'proq klinik tajribaga muhtoj.
Xromosoma-5da genetik nuqson bo'lgan 5q-sindromi deb ataladigan MDSning ma'lum bir turiga ega bo'lgan odamlar lenalidomid (Revlimid) deb ataladigan doriga javob berishi mumkin. Odatda lenalidomid quyi yoki past oraliq IPSS xavfi bo'lgan bemorlarda, qizil qon hujayralari transfüzyonuna bog'liq bo'lgan MDS'lerde qo'llaniladi. Lenalidomidni o'rganishda ko'plab bemorlar transfüzyon talablarini qisqartirdilar - aslida deyarli 70 foiz, ammo trombotsid va neytrofil soni past bo'lgan. Yuqori xavfli MDSni yoki lenalidomidi bo'lgan 5q sindromdan boshqa subtiplarni davolashda foydalar o'rganilmoqda.
Yuqori intensiv terapiya
Kemoterapiya
Yuqori xavfli MDS yoki FAB turlari RAEB va RAEB-T bo'lgan ayrim bemorlar intensiv kemoterapi bilan davolanishi mumkin. O'tkir miyeloid leykemiya (AML) ni davolashda qo'llaniladigan ushbu turdagi kemoterapi, suyak iligida anormal hujayralarni yo'q qilishni maqsad qiladi, bu esa MDSga olib keladi.
Kemoterapiya ba'zi MDS bemorlarida foydali bo'lishi mumkin bo'lsa-da, boshqa tibbiy sharoitlarga ega bo'lgan keksa bemorlarda qo'shimcha xavf tug'diradi. Terapiyaning potentsial foydalari ushbu xavfdan ko'proq ustun bo'lishi kerak.
Yuqori kimyoterapiya natijalarini azatsitidin yoki dekitabin bilan solishtirish bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda.
Ildizli hujayra transplantatsiyasi
Yuqori xavfli IPSS MDSli bemorlar o'zlarining allogeneik ildiz hujayralari transplantatsiyasi bilan davolanishi mumkin. Afsuski, ushbu protseduraning yuqori xavfli xarakteri uning foydalanishini cheklaydi. Darhaqiqat, allogeneik ildiz hujayrasi transplantatsiyasi davolanish bilan bog'liq o'lim ko'rsatkichiga 30 foizgacha ega bo'lishi mumkin. Shuning uchun bu terapiya odatda faqat yaxshi sog'lom bo'lgan yosh bemorlarda qo'llaniladi.
Hozirgi tadkikotlar, MDS'li keksa bemorlarda bo'lmagan "mieloabbatika" deb nomlanuvchi "mini" transplantlarning rolini o'rganishmoqda. Transplantlarning bunday turlari an'anaviy ravishda standart transplantlardan kamroq ta'sirga ega deb hisoblansa ham, ularning toksikligi kamayadi, aks holda ular nomuvofiq bo'lgan bemorlar uchun imkoniyatni yaratishi mumkin.
Xulosa:
Turli kasallik turlari va turli xil bemorlarning turlari bo'yicha, bitta o'lchovli davolanish yo'q. Shu bois, MDS bemorlar o'zlarining sog'liqni saqlash jamoasi bilan barcha variantlarni muhokama qilishlari va ularga eng kam miqdordagi toksik moddalar bilan eng yaxshi foyda keltiradigan davolanishni topishlari muhim ahamiyatga ega.
MDS uchun yangi davolash usullari mavjud bo'lgan klinik tadqiqotlar davom etmoqda, shuning uchun bizda qoling. Misol uchun, ruxolitinib (Jakafi) past yoki oraliq 1-xavfli MDS bemorlarni davolashda tekshirilmoqda .
Manbalar:
Greenberg PL, Attar E, Bennet JM va boshq. Miyelodisplastik sindromlar: Onkologiya bo'yicha klinik qo'llanma. JNCCN. 2013 yil; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F va boshq. Myelodisplastik sindromda (MDS) past dozali dekitabin (100 mg / m2 / kurs). 3 xil doz jadvalini solishtirish. Qon. 2005, 106 xulosa. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D va boshq. Kattalardagi primer myelodisplastik sindromlarning diagnostikasi va davolash: Evropa LeukemiaNet tavsiyalari. Qon . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Miyelodisplastik sindrom". Qon 2008 yil may. 111: 4841-4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic syndromes" Tibbiyotning yillik hisoboti . 61: 345-358.