Anemiyaning kamdan-kam shaklini tushunish
Sovuq aglutin kasalligi (SAPR) - immunitet sistemangizga hujayralaringizni ag'darib tashlaganida va rivojlanayotganida paydo bo'ladigan kamqonlikdagi otoimmun gemolitik anemiya . AIHA ning eng keng tarqalgan sababi issiq otoantikorga bog'liq. Bu shuni anglatadiki, antikor qizil qon hujayralariga iliq (tananing) haroratida birikadi. Nomidan ko'rinib turganidek, SAPR sovuq otoantikorga sekonder bo'lib, ya'ni antikor, qizil qon hujayrasi odatda qo'llar, oyoq va burunlarda sovuq haroratga duchor bo'lganda namoyon bo'ladi.
Ushbu antikorlar, sizning eritrotsitlaringizni aglutinatsiya deb atashga olib keladi. SAPR, odatda, yoshi kattaroq ayollarda ko'proq uchraydi.
SAPR belgilari nima?
- Charchoq yoki zaiflik
- Nafas qisqarishi, ayniqsa faollik
- Acrocyanosis: Barmoqlar, oyoq barmoqlari, burun va quloqlarning binafsha rangsizlanishi. Bu hudud rangi qizib ketganda yo'qoladi. Bu og'riq bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Bu Raynaudning fenomeni bilan aralashmaslik kerak.
- Rash: SAPR behayo retikulyarga, binafsha, dantelli shunga o'xshash toshmalarning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Ba'zan bu moylangan terilar deyiladi.
Nima SAPR nima?
- İdiopatik: hech qanday sabab aniqlanmagan
- INFEKTSION: Ikkala eng tez-tez uchraydigan sabablar - mycoplasma pnevmoniyasi (nafas yo'li infektsiyasi) va Epstein-Barr virusi (EBV, mononuklyozga olib keladigan virus). Bundan tashqari, sitomegalovirus (CMV), qizamiq, qizilo'zlik yoki qizilcha kabi boshqa virusli kasalliklar ham kelib chiqishi mumkin. SAPRning bunday holatlari o'z-o'zidan cheklangan va odatda 1 dan 3 haftagacha hal etiladi.
- Surunkali lenfositik leykemiya
- Lenfoma: limfa tugunlari saratoni
SAP qanday tashxis qo'yilgan?
Agar kamqonlik yengil bo'lsa, u boshqa sabablarga ko'ra to'liq qon ro'yxatga olinishi (QM) haqida tasodifan aniqlanishi mumkin. Anemiyadan tashqari, CBC makrositozni, qizil qon hujayralarining kattalashgan hajmini ham ko'rsatishi mumkin. Qizil qon xujayralari aslida katta emas, ammo qizil qon hujayralari bir-biriga yopishganda, mashina uni katta qizil qon hujayralari deb o'qiydi.
Periferik qon smear (mikroskopning qon tomchisi) tekshiruvi aglutinatsiyalangan (biriktirilgan) hujayralar mavjudligini aniqlashga yordam beradi. Boshqa gemolitik anemiyalarga o'xshab, retikulotsitlar soni (elinmagan qizil qon xujayrasi) suyak iligi vayron bo'lgan qizil qon hujayralarini almashtirishga harakat qilinganda ko'tariladi.
SAPR immunitetli gemolitik anemiya bo'lgani uchun to'g'ridan-to'g'ri antiglobulin testi (DAT yoki to'g'ridan-to'g'ri Koombning testi) ijobiy bo'ladi, bu esa qizil qon hujayralarining antikorlari borligini ko'rsatadi. Tashxisni tasdiqlash uchun sovuq aglutininlar mavjudligini tekshirish uchun maxsus testlar mavjud.
SAPRning aksariyat qismi boshqa muammolarga ikkinchi darajadan kelib chiqqanligi uchun sababni aniqlash uchun qo'shimcha tekshiruvlar yuborilishi mumkin, shuning uchun uni to'g'ri ishlashi mumkin.
Sovuq Aglutinining Kasalliklari uchun Qanday Ko'rik?
Agar kamqonlik yengil bo'lsa, muayyan davolanishga ehtiyoj yo'q. Agar sizning anemiyangiz og'ir bo'lsa va / yoki siz anemiyadan semptomatik bo'lsangiz (tez yurak urishi, charchoq, bosh aylanishi) siz qizil qon hujayralari transfüzyonuna muhtoj bo'lasiz. Qon transfüzyonu sovuq otoantikorları bartaraf qilmaganligi uchun, transfüzyonun issiqroq orqali berilishi kerak, shuning uchun antikor, transfüzyon qilingan qizil qon hujayralariga qo'shilmaydi.
SAPni davolashning juda muhim qismi sovuq haroratdan qochishdir. Bu haqiqiy hayotdan ko'ra soddalashadi. Bu SAPR bilan og'rigan odamlarning sovuq xonalar yoki atrof-muhitga ta'sir qilishi mumkin bo'lganidek, ko'pincha issiq havo sharoitida shlyapa, qo'lqop va paypoq kiyishni anglatadi. Issiq kiyimlar, sovuq suyuqliklarni iste'mol qilish yoki sovuq suvda tana qismlarini cho'mdirib tashlash kerak.
Rituximab b-hujayralari deb nomlangan qizil qon hujayralariga qarshi antikorlarni ishlab chiqaradigan oq qon hujayralarini yo'q qilishga yordam beradigan tomir ichiga (IV) doridir. Umid qilamizki, B hujayralari yangilanganda, ular endi Antikorni chiqarmaydi.
Bu odatda og'ir kasalliklarga chalingan bemorlarda qo'llaniladi.
Boshqa immunitet qon kasalliklari uchun ishlatiladigan steroidlar va intravenöz immunoglobulin (IVIG) kabi dorilar SAPRda samarasiz. Splenektomiya (taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash) issiq otoimmun gemolitik anemiya uchun juda samarali davolovchi vosita bo'lishi mumkin, ammo SAPRda eritrotsitlar ko'pchiligining yo'qolishi jigarda sodir bo'ladi va bu samarasiz bo'ladi.