Polisitemiya vera - suyak iligi juda ko'p qizil qon hujayralari, oq qon hujayralari va trombotsitlarni ishlab chiqaradigan buzilishdir, bu esa qon pıhtılarının xavfini oshiradi.
Juda ko'p miqdorda qizil qon tanachalari politsitemiya veraning eng ko'zga ko'ringan klinik belgisidir. Hujayrada signal berishda ishtirok etgan JAK2 uchun gendagi mutatsion bu holatga ega bo'lgan ko'plab odamlar tomonidan topilgan.
Polycythemiia Vera kimni oladi?
Polisitemiya vera har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha hayotda keyinroq sodir bo'ladi. Agar siz ushbu ahvolda barcha odamlarning yoshiga nazar tashlasangiz, tashxis qo'yish yoshi o'rtacha 60 yoshni tashkil qiladi va u 40 yoshgacha bo'lgan odamlar orasida tez-tez uchraydi. Politsiyemiya veralaridagi ayollar erkaklarga qaraganda biroz yuqoriroqdir 70 dan 79 yoshgacha bo'lgan erkaklar uchun eng yuqoridir.
Qancha odam ta'sir o'tkazmoqda?
Shubhasiz, bu shaxs uzoq vaqt davomida ushbu shartga ega bo'lishi mumkin va buni bilmasligi mumkin, ammo taxminan 100 mingdan bir yoki ikki kishiga to'g'ri keladi.
Incyte korporatsiyasi ma'lumotlariga ko'ra, Delikkadagi onkologiya bo'yicha Delaware shtatidagi Wilmington shtatida politsiyadagi vera bilan yashaydigan taxminan 25 ming kishi bor va ular nazoratga olinmagan deb hisoblashadi, chunki ular dori vositalariga qarshilik ko'rsatmoqda yoki ularga qarshi tura olmaydi, gidroksiurea .
Incyte yaqinda 200 ga yaqin jamoa va akademik meditsina markazlari bilan hamkorlikda AQShda REVEAL deb ataladigan va yaqinda bemorlarni yozishni boshlagan va bu kasallikni faol davolash uchun shifokor nazorati ostida 2000 bemorni kiritish rejalashtirilgan. uch yil.
Saratonmi yoki kasalmi?
Polisitemiya verasida saratonga o'xshash xarakterli xususiyatlar mavjud, chunki u noaniq hujayraning nazoratsiz bo'linishini o'z ichiga oladi va davolash mumkin emas. Buni bilish, sizni yoki yaqinlaringizni bu buzuqlikdan mahrum qilishni tushunish qiyin bo'lishi mumkin. Biroq, bu holat juda uzoq vaqt davomida samarali tarzda boshqarilishi mumkinligini biling.
Milliy rak instituti politsiyemiya verasini quyidagicha ifodalaydi: "Suyak iligida va qonda juda ko'p miqdorda qizil qon hujayralari mavjud bo'lgan va qonni qalinlashtiradigan kasallik. Oq qon hujayralari va trombotsitlar soni ham ko'payishi mumkin. Qo'shimcha qon hujayralari taloqda to'planishi va uning kengayishiga olib keladi. Ular qon ketish muammosiga olib kelishi va qon tomirlarida quyqalar hosil qilishi mumkin ".
Lösemi va Lenfoma Jamiyati ma'lumotlariga ko'ra, politsitemiya veralaridagi odamlar kasallik va / yoki ma'lum muolajalar natijasida leykemiya rivojlanishi uchun umumiy aholi sonidan ancha katta xavfga ega. Bu, davolash mumkin bo'lmagan surunkali holat bo'lsa-da, ko'pincha uzoq vaqt davomida samarali tarzda boshqarilishi mumkinligini esda tuting va umuman, umr ko'rishni qisqartirmaydi. Bundan tashqari, asoratlarni davolash va tibbiy nazorat bilan bartaraf etilishi mumkin.
U davom etyaptimi?
Ha, lekin progressivlik xavfi haqidagi tafsilotlar hali ham o'rganilmoqda. Ko'p yillar mobaynida odamlar semptomlar bo'lmasligi mumkin bo'lsa-da, politsitemiya vera bir qator alomat va belgilar, jumladan charchoq, qichishish, kechki terlar, suyaklardagi og'riq, isitma va vazn yo'qotishlariga olib kelishi mumkin. Polisitemiya verasida o'tirganlarning taxminan 30 foizi 40 foizigacha kengaygan taloq bor. Ayrim shaxslarda u zaif alomatlar va yurak-qon tomir asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Ushbu kasallikning yuki hali ham faol o'rganilmoqda.
Qanday tashxis qo'yilgan?
Gematokrit kontsentratsiyasi deb ataladigan bir test, ham politsiyemiya verasini tashxis qilish va ham odamning terapiyasini baholash uchun ishlatiladi.
Gematokrit qondagi qon hajmidagi qizil qon hujayralarining nisbati bo'lib, odatda qonda gemoglobin miqdori yoki foizining oshishi deb hisoblanadi.
Sog'lom odamlarda gematokritning kontsentratsiyasi ayollarda 36-46%, erkaklarda esa 42-52% oralig'ida. Qondagi qon testlaridan olingan boshqa ma'lumotlar ham tashxisda, shu jumladan, qon hujayralarida mutatsiya - JAK2 mutatsiyasining mavjudligi ham yordam beradi. Tashxis qo'yish talab etilmasa-da, ba'zi odamlar, shuningdek, ularning ishlashi va baholashning bir qismi sifatida suyak iligi tahlillari bo'lishi mumkin.
Bu qanday davolash qilinadi?
Leykemiya va Lenfoma Jamiyatiga ko'ra , filotomiya yoki qonni venadan olib tashlash ko'pchilik bemorlarga davolanishning odatiy boshlanish nuqtasidir. Bu gematokrit konsentratsiyasini kamaytirishi mumkin, bu odatda bosh og'rig'i, quloqlarda jingalak va bosh aylanishi kabi ba'zi belgilarning yaxshilanishiga olib keladi.
Giyohvondagi terapiya qizil hujayralar yoki trombotsitlar kontsentratsiyasini kamaytirishi mumkin bo'lgan agentlarni o'z ichiga olishi mumkin. Bu moddalar miyelosupressiv vositalar deb ataladi. Polisitemiya vera uchun eng ko'p ishlatiladigan miyelosupressiv vosita og'iz orqali berilgan hidroksiliydir. Ko'proq yonma-yon ta'sirlar yo'tal yoki tovuqni, isitmani yoki chidamni, pastki orqa va yonbosh og'rig'ini va og'riqli yoki qiyinlashadigan siyishni o'z ichiga oladi.
Polytethemia Vera uchun Jakafi haqida
Ruxolitinib (Jakafi) - allaqachon gidroksiureani qabul qilgan va etarli darajada ishlamagan yoki uni toqat qila olmagan politsiyemiya veralaridagi odamlarni davolash uchun ishlatiladigan retsept dori. Jakafi shuningdek, ayrim mielofibroziyani davolash uchun ishlatiladi, ya'ni suyak iligi skarlasma.
FDAga ko'ra, Jakafi qon va immunologik funktsiyalarni tartibga soluvchi Janus Associated Kinase (JAK) 1 va 2 fermentlarini inhibe qilish orqali ishlaydi. Politsiyemiya verasini davolash uchun preparatning tasdiqlanishi kengaygan taloq-splenomegaliyning paydo bo'lishini kamaytirishga yordam beradi va filotomiyaga ehtiyojni oshiradi.
Poliitemiya vera bilan qatnashuvchilarda Jakafining klinik tadkikotlar qo'llanilishida eng ko'p ko'rilgan yon ta'siri kam qon tanachalari soni (kamqonlik) va past qon trombotsitlari soni (trombotsitopeniya) edi. Qon bilan bog'liq bo'lmagan keng tarqalgan nojo'ya ta'sirlar bosh aylanishi, konstipatsiya va shingil edi.