Pansitopeniya nima, semptomlar nima, u nima sababdan va qanday davolash qilinadi? Keling, bu savollarni ko'rib chiqaylik.
Pankitopeniya anormal darajada past darajada deb ta'riflanadi suyak iligi tomonidan ishlab chiqarilgan qon hujayralarining barcha turlari. Bu eritrotsitlar, oq qon tanachalari va trombotsitlarni o'z ichiga oladi.
Pankitopeniyada zararlangan qon hujayralari
Ayniqsa, pansitopeniya quyidagi kamchiliklarga ishora qiladi:
- Qizil qon hujayralari (RBK): RBClar organizm to'qimalariga kislorod bilan bog'laydigan va tashuvchi hujayralardir.
- Oq qon hujayralari (WBCs): Bundan tashqari, granulotsitlar (neutrophils, eosinophils va bazophils) va agranulotsitlar (jumladan, limfotsitlar va monotsitlar) bo'linib, oq qon hujayralari (WBCs) mavjud. Bu hujayralar boshqa funktsiyalar orasida infektsiyalarni yuqtirishda aybdor.
- Trombotsitlar: Trombotsitlar qon ivishiga javobgardir.
Qon hujayralarining past darajalarini ta'riflash
- Qizil qon tanachalarining kamligi anemiya deb ataladi. Anemiyaning turli shakllari mavjudligini alohida ta'kidlash kerak. Buning bir sababi qizil qon hujayralarining kamligi, ammo qon yo'qotishi, gemoglobinning past darajasi, B 12 vitaminining etishmasligi va boshqa sabablar tufayli yuzaga kelishi mumkin.
- Oq qon hujayralarining past darajasi leykopeniya deb ataladi (siz neytrofillalar deb ataladigan oq qon hujayralarining ma'lum bir darajasining past darajasiga ishora qiladigan neytropeniya haqida eshitishingiz mumkin).
- Trombotsitlarning past darajasi trombotsitopeniya, masalan, immun trombotsitopeniyasi va kemoterapi bilan bog'liq trombotsitopeniya deb ataladi.
Suyak iligi yoki gematopoezda qon hujayralarini shakllanishi
Qon hujayralari, hematopoetik bir ildiz xujayrasi (HSM) yoki plevrapipentsial ildiz hujayralari (ya'ni turli xil hujayralar bo'lish uchun "potentsial" ga ega) deb nomlanadigan suyak iligi umumiy tarqalishidan kelib chiqadi.
Bu hujayralar bo'linib, vujuddagi barcha qon hujayralariga hematopoez deb ataladigan jarayonda bosqichma-bosqich ko'proq ixtisoslashadi.
Lab sinovlari
Pankitopeniya odatda to'liq qon ro'yxatga olinib tashxislanadi. Natijalar, shu jumladan, barcha qon hujayralarining etishmasligi darajasini ko'rsatadi:
- Qizil qon hujayralarida ayollarda 4,2 milliondan kam hujayralar yoki erkaklarda 4,7 dan kam hujayralar kamroq (bu gemoglobinning past darajasi bilan ham ta'riflanishi mumkin).
- Oq qon miqdori 4000 hujayradan kamroq (odatdagidan 4000 dan 10000 hujayra / kg orasida).
- Trombotsitlar soni 150 000 dan kamroq bo'lgan hujayralar / tsentr (odatda 150,000 dan 400,000 hujayra / tsentr orasida).
Sabablari
Pankitopeniya suyak iligida qon hujayralari shakllanishiga yoki ularning qonda mavjudligiga (masalan, taloqda tutilsa) to'sqinlik qiladigan har qanday narsadan kelib chiqishi mumkin.
Bu suyak iligini toksinlar, kemoterapi paytida yoki suyak iligi boshqa hujayralar bilan almashtirish kabi ba'zi bir saraton kasalliklari bilan yuzaga kelishi mumkin bo'lgan qon hujayralarining ishlab chiqarilishining buzilishiga olib kelishi kabi suyak iligi oldini olish bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Yiqilish, yuqumli kasalliklar yoki otoimmün sharoitlardan qirg'in qilish yoki bartaraf etish mumkin.
Ushbu shartlarning aksariyati keyinroq hayotda olinadi, biroq ularning bir qismi meros bo'lib, tug'ilishdan kelib chiqadi.
Vaqtning kamida 50 foizi aniq sabab emas, shifokorlar "idyopatik " deb murojaat qilishadi. Pansitopeniyaning mumkin bo'lgan ayrim sabablari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Kemoterapiya tomonidan suyak iligi sindirish
- Giyohvand moddalarni iste'mol qilish: Antibiotiklardan yurak xastaligi uchun ishlatiladigan dorilargacha kemoterapi dori-darmonlaridan tashqari giyohvand moddalar sabablari sifatida keltirildi.
- Yuqumli mononuklyoz va OIV kabi infektsiyalar, shuningdek, ko'plab infektsiyalar (sepsis).
- Aplastik anemiya
- Splenik sekvestratsiya (taloqdagi qon hujayralarini ushlab turish, ular tananing qolgan qismiga o'tishlari mumkin emas).
- Toksin va kimyoviy ta'sir qilish, masalan, arsenik yoki benzolga ta'sir qilish.
- Suyak iligida qon tomirlari, leykemiya, limfoma, mieloma yoki metastatik saraton kabi suyak iligi.
- Ayniqsa, ko'krak saratoni, prostata saratoni, yo'g'on ichak saratoni, oshqozon saratoni va melanomaga suyak iligiga ba'zi qattiq o'smalarning tarqalishi. Suyak iligi metastazlari bilan eng ko'p uchraydigan alomatlar anemiya va keyin trombotsitopeniya hisoblanadi.
- Miyelodisplastik sindrom (suyak iligining "saratonga qarshi" holati)
- Lupus kabi otoimmun kasalliklar
- Radiatsion kasallik
- Fanconi anemiya, Diamond Blackfan anemiyasi kabi meros qilingan sindromlar.
Aksariyat sabablar
2014-yilda olib borilgan bir tekshiruvda kasallikka chalingan shaxslarda pankitopeniyaning eng ko'p uchraydigan sabablarini aniqlash mo'ljallangan. Masalan, bu kattalar hech kimga kemoterapi bermagan yoki ularning pansitopeni uchun aniq sabablari bo'lmagan. Ulardan:
- 60 foizdan ortig'i qon bilan bog'liq saraton kasalligiga chalingan. Eng tez-tez uchraydigan o'tkir myelogen leykemiya , myelodisplazi, non-Hodgkin limfomasi, sochli hujayrali leykemiya va o'tkir limfotsitik lösemi.
- Qon bilan bog'liq saratonni o'zlarining pansitopeni sababi bo'lmagan kishilarning diagnostikasi aplastik anemiya, megaloblastik anemiya va OITVni o'z ichiga olgan. kamqonlik va OIV.
Alomatlar
Pansitopeniyaning alomatlari o'ziga xos qon hujayralari etishmovchiligi bilan bog'liq alomatlarga qo'shimcha ravishda zaiflik, tutilish yoki kengaygan taloqni ham o'z ichiga olishi mumkin. Ushbu alomatlardan ba'zilari quyidagilardir:
- Anemiya bilan bog'liq alomatlari (qon bosimi past bo'lgan), shu jumladan xira, charchoq, tez yurak tezligi va nafas qisilishi.
- Oksidlanish va yiring bilan og'rigan yoki infektsiyalangan og'riqlar kabi leykopeniya yoki neytropeniya (past oq ranglar) bilan bog'liq alomatlar.
- Trombotsitopeniya bilan bog'liq simptomlar (past trombotsitlar), shu jumladan oson parchalanish va og'ir qon ketish.
Tashxis va baholash
Laboratoriyangizni aslida pankitopeniya borligini tasdiqlash uchun takrorlashdan so'ng, birinchi bosqich ko'pincha suyak iligi biopsiyasidir.
Suyak iligi biopsiya hisobotida shifokorga ko'p ma'lumot berilishi mumkin.
Davolash
Pansitopeniyani davolashda asosiy maqsad - bu yotgan sababni topish va davolash. Noma'lum bo'lsa yoki kemoterapi kabi kutilgan bo'lsa, davolanish qon hujayralari etishmovchiligi bilan bog'liq alomatlar kamaytirilishiga qaratilgan. Ba'zi muolajalar quyidagilardan iborat:
- Suyak iligini rag'batlantiradigan preparatlar. Kemoterapiya bilan bog'liq neytropeniya va boshqa sabablarga ko'ra, oq qon hujayralari shakllanishini rag'batlantirish uchun o'sish omillari Leukin, Neupogen yoki Neulasta ishlatilishi mumkin. Kemoterapiya bilan bog'liq anemiya uchun ayrim dorilar ham ko'rib chiqilishi mumkin.
- Qon quyish
- Immunosupressiv dorilar otoimmun holatiga bog'liq bo'lsa.
- Suyak iligi transplantatsiyasi yoki ildiz hujayrasi transplantatsiyasi .
Prognoz
Pansitopeniyaning prognozi asosan uning sababiga bog'liq. Yaxshiyamki, qon quyish sharti baholanib, davolanadigan bo'lsak, biz hozirda qon hujayralari etishmasligining oldini olishga yordam beradigan transfüzyonlar va ogohlantiruvchi omillar kabi muolajalar mavjud.
Pastki chiziq
Pansitopeni kasalliklarining ko'plab sabablari bor, lekin ularning barchasi xavfli. Pansitopeni bilan barcha qon hujayralari kamayadi, ammo ba'zi biridagi pasayish boshqalarga qaraganda ko'proq tashvish uyg'otishi mumkin.
Misol: Dan pankitopeniya - uning so'nggi kimyoviy terapiyasidan so'ng - qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlarni past darajada ishlab chiqardi.
> Manbalar:
Devitt, K., Lunde, J. va M. Lyuis. Kattalardagi yangi boshlang'ich pankitopeni: asosiy patologiyalar va ularning klinika va laboratoriya natijalarini ko'rib chiqish. Leykemiya va limfoma . 2014 yil. 55 (5): 1099-105.
Miano, M. va C. Dufour. Aplastik anemiya diagnostikasi va davolash: tekshirish. Xalqaro gematologiya jurnali . 2015 yil. 101 (6): 527-35.
Sharma, R. va G. Nalepa. Surunkali Panycytopeniani baholash va boshqarish. Tadqiqotda pediatriya . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. va D. Arber. Yangi boshlangan pankitopeniyada suyak iligi tekshiruvi. Inson patologiyasi . 2013 yil. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. va D. Arber. Yangi boshlang'ich pansitopeniyaning differentsial diagnostikasi va suyak iligi tekshiruvi. Amerika Klinik Patologiyasi jurnali . 2013. 139 (1): 9-29.