Semptomlar, tashhis qo'yish va davolanish
Ta'rif
Oldindan idiyopatik trombotsitopenik purpura deb ataladigan immun trombotsitopeniyasi sizning tanangizning immunitet tizimi trombotsitlar soni pastligi ( trombotsitopeniya ) sababli trombotsitlarni ag'darib tashlaydi va yo'q qiladi. Trombotsitlar qonni yuvish uchun kerak, agar sizda etarli bo'lmasa, qon ketishi mumkin.
ITP belgilari
ITP belgilari past trombotsitlar soni tufayli qon ketish xavfining oshishi bilan bog'liq.
Biroq, ITP bilan ko'plab odamlar belgilari yo'q.
Burun bo'shlig'i
Go'shtdan qon ketish
Siydikda yoki axlatda qon
Menorajiya deb ataladigan haddan tashqari qon ketishi
Petechiae - bu kichik qizil nuqta toshmalarga o'xshab qolishi mumkin, ammo aslida teri ostidagi qon ketishining oz miqdori
Oson parvarishlash - ko'karganlar katta va terining ostida bo'lishi mumkin
Pururiya deb nomlanadigan og'iz ichidagi qon qabariqlari
ITP sabablari
Umuman olganda, sizning trombotsitlaringiz ITPga tushadi, chunki sizning tana trombotsitlarga birikadigan antikorlarni chiqaradi va ularni yo'q qilish uchun belgilaydi. Ushbu trombotsitlar taloqdan oqib o'tganda (qonni filadigan qorinda), bu antitellarni taniydi va trombotsitlarni yo'q qiladi. Bundan tashqari, trombotsitlarni ishlab chiqarish ham qisqarishi mumkin. ITP, odatda, ba'zi hodisalar sodir bo'lgandan keyin rivojlanadi, ba'zan shifokoringiz ushbu hodisaning nima ekanligini aniqlashga qodir emas.
Viruslar: Bolalarda ITP ko'pincha virusli infektsiyaga sabab bo'ladi. Virusli infektsiya odatda ITP rivojlanishidan bir necha hafta oldin paydo bo'ladi. Immun tizimida virusli infektsiyaga qarshi kurashish uchun antikorlar paydo bo'lganda, tasodifan trombotsitlarga qo'shimcha ravishda antikorlar ham kiritiladi.
Immunizatsiya: ITP MMR (qizamiq, qizilo'z, qizilcha) emlovi bilan bog'liq. Odatda emlashdan keyin 6 hafta ichida yuz beradi. Bu 100 million MMR emlash uchun 2.6 holat bilan kamdan kam hodisadir. Agar siz qizamiq yoki qizamiq infektsiyasiga chalingan bo'lsangiz, ushbu xavf ITP rivojlanish xavfidan kichikroq. Bunday hollarda og'ir qon ketishi kam uchraydi va 90% dan ko'prog'i ITPni 6 oy ichida hal qiladi.
Otoimmün kasalligi: ITP, otoimmün bozukluk sifatida qabul qilinadi va lupus va romatoid artrit kabi boshqa otoimmün kasalliklar bilan bog'liq. ITP ushbu tibbiy sharoitlardan birining dastlabki namoyishi bo'lishi mumkin.
ITP diagnostikasi
Anemiya va neytropeniya kabi boshqa qon tanqisligiga o'xshab, ITP to'liq qon ro'yxatida (CBC) aniqlanadi. ITP uchun hech qanday diagnostika testi yo'q. Bu tashqaridan tashxis qo'yish, boshqa sabablarga ko'ra chiqarib tashlangan. Umuman olganda, ITPda faqat trombotsitlar miqdori kamayadi; oq qon hujayralari soni va gemoglobin normaldir. Trombotsitlar miqdori pasayib, ammo an'anaviy ko'rinishi uchun trombotsitlar mikroskop ostida tekshirilishi mumkin (periferik qon smeari deb ataladi). Ishlash jarayonida sizda trombotsitlar soni pastligi uchun saraton va boshqa sabablarni bartaraf qilish uchun boshqa sinovlar bo'lishi mumkin, ammo bu har doim ham talab qilinmaydi. Agar sizning ITPsingiz otoimmun kasallikning ikkinchi darajali kasalligi deb hisoblansa, siz buning uchun maxsus sinovni talab qilishingiz mumkin.
ITPni davolash
Hozirgi kunda ITPni davolash muayyan trombotsitlar sonidan ko'ra qon ketish belgilari mavjudligiga bog'liq. Terapiyaning maqsadi - qon ketishni to'xtatish yoki trombotsitlarni "xavfsiz" oraliqqa chiqarishdir.
Texnik jihatdan "davolanish" bo'lmasa-da, ITP bo'lgan odamlar aspirin yoki ibuprofen o'z ichiga olgan preparatlarni qo'llashdan qochishlari kerak, chunki bu preparatlar trombotsitlar funktsiyasini pasaytiradi.
Kuzatuv: Hozirgi kunda qon ketish belgilari bo'lmasa, shifokor sizni dori-darmonlarsiz yaqindan kuzatishni tanlashi mumkin.
Steroidlar: Metilprednizolon yoki prednison kabi steroidlar ITP ni butun dunyo bo'ylab davolash uchun eng ko'p ishlatiladigan dorilardir. Steroidlar taloqdagi trombotsitlarni yo'q qilishni kamaytiradi. Steroidlar juda samarali, ammo trombotsitlar sonini ko'paytirish uchun bir haftadan ortiq vaqt talab etiladi.
IVIG: Intravenous immun globulin (IVIG) - LTP uchun keng tarqalgan davo. Odatda trombotsitlar soni tez ko'tarilishi kerak bo'lgan qon ketishi bo'lgan bemorlarda qo'llaniladi. U bir necha soat davomida tomir ichiga (IV) infuziya sifatida kiritiladi.
WinRho: WinRho ma'lum bir qon turiga ega bo'lgan odamlarda trombotsit sonini ko'paytirish uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan IV doridir. IVIGdan ko'ra tezroq infuziya.
Platelet transfüzyonu: Platelet transfüzyonları ITP bo'lgan odamlar uchun har doim ham foydali emas, lekin operatsiya qilish kerak kabi ba'zi bir vaziyatlarda foydalanish mumkin.
Agar sizning ITP davom etsa va boshlang'ich muolajalarga javob bermasa, shifokor sizga quyidagi boshqa davolanishlarni tavsiya qilishi mumkin:
Splenektomiya : ITPda taloqda trombotsitlar yo'q qilinadi. Dalakni olib tashlash orqali trombotsitlarning umr ko'rish davomiyligi oshirilishi mumkin. Faqirni olib tashlashga qaror qilgunga qadar foydalar va xatarlar tortilishi kerak.
Rituximab : Rituximab monoklonal antikor deb ataladigan doridir. Bu preparat B-hujayralari deb ataladigan trombotsitlarga qarshi antikorlarni ishlab chiqaradigan oq qon hujayralarini yo'q qilishga yordam beradi. Umid qilamanki, sizning tanangiz yangi B hujayralarini ishlab chiqarganda, ular endi trombotsitga qarshi antikorni chiqarmaydi.
Trombopoetin agonistlari: Ba'zi yangi davolashlar trombopoietin (TPO) agonistidir. Ushbu preparatlar eltrombopag (og'iz) yoki romiplostim (teri osti); ular ko'proq trombotsitlarni yaratish uchun suyak iligini rag'batlantiradilar.
Bolalar va kattalar o'rtasidagi farq
ITPning tabiiy tarixi ko'pincha kattalarga nisbatan bolalarda farq qiladi. ITP kasaliga qo'yilgan bolalarning 80% dan ortig'i to'liq echimga ega bo'ladi. O'smirlar va kattalar surunkali ITP rivojlanishi ehtimoli ko'proq bo'lgan, bu esa davolanishni talab qiladigan yoki muhtoj bo'lmagan hayotiy tibbiy holatga aylanadi.
Manba:
> Idoralar Neunert, Aaysh Yee. Plateletsning buzilishi. In: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR Birinchi va AA Gershon eds. Rudolfning pediatriyasi . 22-chi ed. Nyu-York: McGraw Hill Medical, 2011.