Kronik miyelomonositik leykemiya yoki CMML - suyak iligida yashovchi qon hosil qiluvchi hujayralar saratoni. CMMLda qon hosil qiluvchi hujayralardagi anomaliyalar nafaqat suyak iligiga ta'sir qilmaydi, ular insonni juda ko'p monositalar, ya'ni oq qon hujayrasi turiga olib keladi va bu organizmning boshqa qismlariga ham ta'sir qiladi.
CMML va boshqalar
CMML surunkali mielomonozitik lösemi, CML esa surunkali miyeloid leykemiya (surunkali miyeloid leykemiya) deb ataladi.
Dastlabki topilmalar bo'yicha CML va CMML o'rtasida o'xshashliklar bo'lishi mumkin, ammo bu ikki kasallik aniqdir.
Ikkalalardan ham CMML odatda CMLga qaraganda yomon prognozga ega, biroq ko'plab omillar bir kishining prognoziga va omon qolishiga hissa qo'shishi mumkin va har bir vaziyatga qarab davolovchi davolanish bo'lishi mumkin.
Sabablari va xavf omillari
CMML asosan yoshi kattaroq bo'lib, ko'pincha 65 yoshdan yuqori bo'lgan odamlardir.
CMML ko'p hollarda, sababi noma'lum va uni oldini olish uchun ma'lum bir usul yo'q. Ba'zi odamlar saraton kasalligining bir qismi sifatida kemoterapi va radiatsiya qabul qilingandan so'ng CMMLni ishlab chiqadilar. Ba'zi hollarda, CMDMga olib kelishi ehtimoli yuqori bo'lgan kemoterapi dori-darmonlaridan saqlanish uchun urinishlar bo'lishi mumkin, ammo bu dorilar talabga javob berishi mumkin, boshqa holatlarda hayotni tejaydigan davolash usullari kerak.
Tarqalishi
CMMLning aniqlanish darajasi noma'lum. Umumiy holda, CMML juda keng tarqalgan saraton emas; ammo, uning toifasida MDS / MPN ning eng keng tarqalgan turi bo'lib, u quyida keltirilgan.
Xususiyatlari
Ko'pgina boshqa qon saratoniga o'xshagan CMML tasnifida kasallikning yaxshiroq ilmiy tushunchasini ishlab chiqish bilan parallel ravishda yillar davomida bir qator revizyonlar o'tkazildi.
Bugungi kunda CMML ikki xil qon bosimi kategoriyalari: myelodisplastik sindrom va miyeloproliferatif neoplazma xususiyatlarining birlashuvi sifatida e'tirof etiladi.
- Myelodisplastik sindrom (MDS) suyak iligida normal qon hujayrasi ishlab chiqarishiga ta'sir qiladigan kasalliklar guruhidir. MDSda suyak iligi blast hujayralari deb nomlanadigan g'ayritabiiy ko'rinadigan, rivojlanmagan qon hujayralarini ishlab chiqaradi. Bu portlash hujayralari to'g'ri rivojlanib qolmaydi va qon hujayralari sifatida mo'ljallangan rollarda ishlashga qodir emas.
- Myeloproliferatif neoplazma (MPN) , suyak iligi juda ko'p miqdorda qizil qon hujayralari, trombotsitlar yoki turli xil oq qon hujayralari qilgan kasalliklarga ishora qiladi.
CMMLga ega bo'lgan odamlar suyak iligida g'ayritabiiy ko'rinadigan (displastik) hujayralarga ega va shuning uchun CMML uzoq vaqt davomida myelodisplastik sindromning bir turi deb topildi.
Biroq, CMMLli odamlar ham monosit oq qon hujayralarining ko'pligiga ega va MDS ning asosiy xususiyati qon oqimidagi juda kam qon hujayralariga ega bo'lib, shuning uchun CMML hech qachon MDS toifasiga juda mos bo'lmagan.
Miyelodisplastik / myeloproliferatif neoplazmalar (MDS / MPN)
Ushbu va boshqa sabablarga ko'ra, Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti (JSST) tasniflash tizimi CMMLni quyidagicha o'z ichiga oladi: MDS / MPN quyida ko'rsatilgan.
CMML bir necha MDS / MPN turlaridan biridir.
- Surunkali miyelomonositik leykemiya (CMML)
- Atipik surunkali miyeloid leykemiya (aCML), BCR-ABL1 -
- Juvenil mielomonositik leykemiya (JMML)
- Xalqqa sideroblastlar va trombotsitozli MDS / MPN (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, tasniflanmagan
CMML ushbu guruhdagi eng keng tarqalgan kasallik hisoblanadi. Ushbu guruhda kamroq tarqalgan kasalliklar atipik surunkali miyeloid leykemiya va juvenil myelomonozitik lösemi hisoblanadi. Bu kasalliklarning barchasi g'ayritabiiy qon hujayralarini ko'paytiradi.
2016-yilda VOZ tomonidan e'lon qilingan yangilanishda, oldindan chaqirilgan serezoblastlar bilan rezektratsiyali anemiya aniq trombotsitoz bilan bog'liq (RARS-T) butunlay qabul qilingan yangi diagnostik atamadir, MDS / MPN deb nomlangan, ring sideroblasts va trombotsitoz.
Belgilanishlar va alomatlar
Uzoq vaqt mobaynida juda ko'p monositlar mavjud bo'lib, odatda, uch oy - CMMLning eng keng tarqalgan belgisidir.
Ko'pchilik alomatlar uchun monocytesning ko'pligi aybdor. Qo'shimcha monositlar qorin bo'shlig'idagi, jigar va taloqdagi ikkita a'zoga ega bo'lib, u erda kengayish va ma'lum belgilarga olib kelishi mumkin.
- Kengaygan taloq yoki splenomegaliya qorinning yuqori chap qismida og'riqni keltirib chiqarishi mumkin. Bu sohada kengayish, odamlar ovqatlanayotganda ham o'zlarini juda tez his qilishlariga olib kelishi mumkin.
- Agar jigar kengaygan bo'lsa, u gepatomegali deb ataladi, bu esa qorin bo'shlig'ida ham, o'ng yuqori qismida ham bezovtalanishga olib kelishi mumkin.
CMMLli odamlar juda ko'p monosit oq qon hujayralarini tashkil etsa ham, ba'zida bu jarayonning bir qismi sifatida boshqa turdagi qizil va oq hujayralar etishmovchiligi bo'lishi mumkin va bu kamchiliklar ham CMML alomatlarining bir qismini keltirib chiqarishi mumkin.
- Qizil qon hujayralari yoki kamqonlikning etishmovchiligi juda charchaganiga, shuningdek, zaiflik, nafas qisilishi va rangsiz teri paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin.
- Oddiy oq qon hujayralarining etarli soni yoki leykopeniya tez-tez yoki og'ir infektsiyalarga olib kelishi mumkin.
- Qon trombotsitlari yoki trombotsitopeniya etishmovchiligi anormal qon ketishiga va qon ketishiga olib kelishi mumkin. CMML bilan og'rigan bemorlarda bu tez-tez yoki og'ir burun tomirlari yoki qonagan tish go'shti sifatida farqlanishi mumkin.
Boshqa alomatlar tasodifiy vazn yo'qotish, isitma va ishtahani yo'qotishi mumkin.
Belgilanishlar va alomatlar maslahatlar berishi mumkin, ammo ular CMML tashxisi uchun etarli emas.
Tashxis va baholash
CMML ning tashxisi sizning qoningiz va suyak iligi hujayralari bo'yicha maxsus o'rganishni o'z ichiga oladi. Bu, suyak iligi biopsiya , venadan foydalanib, ko'proq tanish qonga qo'shimcha ravishda, baholashning bir qismidir.
Dastlabki test natijalariga asoslanib, ko'plab kasalliklar ushbu alomatlar va eng asosiy laboratoriya natijalarini keltirib chiqarishi mumkin bo'lganligi sababli, yo'qolish jarayoni ham mavjud.
2016 JSST mezonlari CMML diagnostikasi
- Periferik qonda 1000 / mikrooldan yuqori bo'lgan monositlarning (monositoz) 3 oydan ortiq davomiyligi.
- Monocytes barcha oq qon hujayralari (WBC) differentsial sonining 10 foizidan ko'proqni tashkil qiladi.
- Boshqa qon tanqisligi uchun VOZ mezonlariga javob bermaslik: BCR-ABL1 musbat miyaeloid leykemiya, primer myelofibroz, politsitemiya vera yoki zarur trombotsitoz
- Qon va suyaklarda immatür patlama turlarining foizi: 20 foizdan kam myeloblastlar + monoblasts + periferik qon va suyak iligi promonositlari.
- Myeloid oila daraxti "filiallari" ga bo'linadigan hujayra chizig'ini o'z ichiga oladi va oxir-oqibat monocytes hosil qilish uchun yetishtiriladigan hujayra liniyalari o'z ichiga oladi Displastik o'zgarishlar (mikroskop ostidagi g'alati shakli va ko'rinishi) makrofaglar, neytrofillar, bazofiller, eozinofiller, qizil qon tanachalari, dendritik hujayralar va megakaryotsitlar.
CMMLga o'xshash topilmalar ko'pincha kasalliklardan tashqariga chiqarilishi kerak, ba'zida shifokorlar, CMML bilan og'rigan bemorlarni davolashdan oldin tavsiya etilgan qo'shimcha tekshiruvlarni amalga oshiradilar va ular dastlabki ishni bajarishadi, chunki ular allaqachon suyak iligi va qon namunalarini tashxis qilishmoqda.
Muayyan genetik o'zgarish yoki muayyan genlarning o'zgarishi muammoli hujayralar (monositozli odamlarda kam uchraydi, ammo PDGFRA yoki PDGFRB, FGFR1 yoki PCM1-JAK2 ni o'z ichiga oladi) bo'lsa, u holda berilgan VOZ tasnifining boshqa turlari mavjud bo'lib, imatinib deb nomlangan maxsus agent bilan.
CMML kategoriyalari
JSST klassifikatsiyasi odamlarni CMML bilan prognoz bilan bog'liq uchta toifaga ajratadi:
- CMML-0: Periferik qonda 2 foizdan kamroq portlashlar va yallig'dagi 5 foizdan kamroq portlashlar.
- CMML-1: periferik qondagi 2 dan 4 foizgacha portlashlar va / yoki yallig'dagi 5 dan 9 foizgacha portlashlar.
- CMDM-2: Periferik qonda 5 dan 19 foizgacha portlash, yallig'dagi 10 dan 19 foizgacha portlashlar va / yoki bir yoki undan ortiq Auer novdalari (uzun bo'yli shakllar hosil bo'lgan to'q sariq rangli granül moddasi to'plamlari, sitoplazmada ko'rilgan). miyeloid portlashlar).
Davolash
Donorlardan (allogeneik gematopoietik hujayra transplantatsiyasi) suyak iligi transplantatsiyasi CMML bilan og'rigan bemorlar uchun faqat potentsial davolash vositasi hisoblanadi. Variant bo'lganda ushbu qaror shifokor-bemorlarning muhokamasi natijasida amalga oshiriladi.
Klinik tadqiqotlar
Kemoterapi nuqtai nazaridan, hozirgacha "CMML uchun sehrli o'q" hali topilmadi. Mavjud bo'lgan muolajalar kasallikning tabiiy rivojlanishiga katta ta'sir ko'rsatmaydi va shuning uchun CMML bo'lgan odamlar, mavjud bo'lgan hollarda klinik tekshiruvlardan o'tishni o'ylashlari kerak.
Transplantatsiya qilishni boshlamaydigan va sinovga qo'shilmagan kishilar uchun kasallikni davolash uchun davolashning qisqa muddati, jumladan, simptomga asoslangan terapiya imkoniyatlari mavjud.
Semptom-yo'naltirilgan va qo'llab-quvvatlovchi terapiya
Mutaxassis ko'rsatmalariga ko'ra, simptomlari bo'lmagan bemorlarni davriy tekshiruvlar va laboratoriya ishlari bilan shifokorlari kuzatishi kerak. Shuningdek, immunizatsiya yangilanishi va bemor chekuvchi bo'lsa, chekish to'xtatilishi tavsiya etiladi.
Klinik tekshiruv bo'lmasa, hali ham mavjud dori-darmonlar mavjud bo'lib, ularning ko'p sonli g'ayritabiiy hujayralarni (cytoreductive terapiya), masalan, gidroksiurea, azatsitidin yoki dekitabin kabi "urish" mumkin.
CMML bilan og'rigan bemorlarni qo'llab-quvvatlovchi parvarish qilish MDS kasalliklari bilan shug'ullanadiganlarga o'xshaydi. Qizil hujayralar va trombotsitlarni qabul qilish tez-tez beriladi va infektsiyalar uchun antibiotiklarni davolash kabi eritropoez stimulyatorlarini qo'llash mumkin.
Odatiy bo'lmagan CMML yoki davolanishni amalga oshirishga urinib bo'lgan, ammo muvaffaqiyatsiz bo'lgan holatlar uchun bemorlar klinik tekshiruvlarda ishtirok etishga da'vat etiladi.
Prognoz
Odamlar hayotini saqlab qolish uchun yaxshi ballpark yo'q, chunki CMML bo'lgan odamlar kasallik bilan juda ko'p turli xil tajribaga ega bo'lishi mumkin.
Nashr etilgan mediya (yoki statistik ravishda, hayot davomida bir qatorda o'rta son) diagnoz vaqtidan taxminan 30 oy yashaydi. Biroq, bu ommaviy axborot vositalarida keng farqlar mavjud, va umr ko'rish statistikasi umuman ma'lumot yo'q bo'lgan yangi davolashlarni aks ettirmaydi. Turli xil CMDM xavf guruhlari tushuntirilgandan so'ng, prognoz quyida batafsilroq ko'rib chiqilgan.
Statistikada noaniqlik sizni xavotirga solishi mumkin. Shifokoringiz bilan ochiq suhbat sizning shaxsiy ishingizni tushunishga yordam beradi. CMML bilan ko'plab natijalar va omon qolish vaqtlari mavjud va klinik xususiyatlar va laboratoriya natijalari kabi narsalarni ishlatadigan prognoza tizimlarini aniqlashga yordam berish uchun kamida to'qqiz xil ball tizim mavjud, ba'zilari esa saraton hujayralarining genetikasini tahlil qiladi .
Klinisyenlarning tashkilotga qarab, CMML xavfiga qanday munosabatda bo'lishida katta farqlar bo'lishi mumkin, lekin hech qanday ma'lumot xavfni baholash uchun yagona eng yaxshi yo'lni ko'rsatmagan ko'rinadi.
Amerikalik rak kasalligi jamiyatining statistikasi hozirgi kunga qadar biroz farq qiladi, ammo ular CMML-1 va CMML-2 toifalari bo'yicha farqlarni ko'rsatishga yordam beradi va ular shuningdek, butun aholining ayrim guruhlari boshqalardan ko'ra yaxshiroq ko'rinadi.
1975-2005 yillar mobaynida diagnostika qilingan CMML kasalliklarida o'tkazilgan bir tekshiruvda CMML-1 va CMML-2 bilan o'rtacha hayot davomiyligi 20 oy va 15 oyni tashkil etdi. Biroq, ba'zi bemorlar ancha uzoq yashadi. CMML-1 bemorlarining taxminan 20 foizi va CMML-2 bemorlarining taxminan 10 foizi besh yildan ko'proq vaqt davomida omon qolgan. Bundan tashqari, CMML-2 bilan kasallangan bemorlar CMML-1 bilan kasallanganlarga qaraganda o'tkir lösemi rivojlanishiga ko'proq bog'liqdir. Xuddi shu ishda CMML-1 bemorlarining 18 foizi va CMML-2 kasalliklarining 63 foizi CMDM diagnozidan keyingi besh yil mobaynida aktiv miyeloid leykemiya rivojlanishgan.
Bir so'zdan
CMMLga ega shaxs uchun prognoz turli xil omillarga bog'liq bo'lishi mumkin, va insonning yoshi va sog'lig'i muhim ahamiyatga ega. Ushbu kasallik boshqa surunkali kasalliklarga olib keladigan ko'plab keksa kishilarga ta'sir qiladigan bo'lsa, eng tajovuzkor davolovchi va potensial shifobaxsh suyak iligi transplantatsiyasi har doim ham tanlovdir.
Yaxshi qo'llab-quvvatlovchi choralar mavjud, ammo CMML kerakli terapevtik kashfiyotning chekkasida bo'lgan kasallikdir. Shu sababli, kecha chop etilgan narsa ertaga to'g'ri kelishi mumkin yoki bo'lmasligi mumkin, shuning uchun barcha variantlaringizni ko'rib chiqing va klinik tekshiruvga qatnashing.
> Manbalar:
> Arber ULARNING, Oraziy A, Hasserjian R, va boshq. Miyeloid neoplazmalar va o'tkir lösemi bo'yicha Jahon sog'liqni saqlash tashkilotining 2016 yilda qayta ko'rib chiqilishi. Qon . 2016; 127: 2391-2405.
Elena S, Galli A, Such E va boshq. Surunkali miyelomonositik leykemiya bilan kasallangan bemorlarni klinik jihatdan baholash va genetik kasalliklarni baholash. Qon 2016, 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB va boshq. Qo'shma Shtatlardagi surunkali mielomonozitik lösemi bo'lgan keksa bemorlarda hipometilatator terapiya terapiyasidan foydalanish va omon qolish. Saraton . 2017 yil 1 oktyabr; 123 (19): 3754-3762.