Myeloproliferatif Neoplazmalar va Sizning To'liq Dalak

Agar shifokor sizda qon tanqisligi borligini aytgan bo'lsa, unda siz: " Nega mening taloq juda katta?" " Mening taloqim qondagi qanim bilan bog'liq?" Yoki " taloq nima?" Bularning hammasi yaxshi savollar. Dalak funktsiyasidan boshlang, so'ngra miyeloproliferativ neoplazmalarda dalaning kengayib borishini muhokama qiling va nihoyat splenomegali (taloqning kengayishi) uchun davolash usullarini ko'rib chiqamiz.

Dalak asoslari

Qorinning pastki qismida qorinning chap qismida joylashgan kichik ko'krak (ko'krak qafasining hajmi) taloqdir. Dalak ikki turdagi to'qimadan (1) qizil qon tanachalari va (2) immun tizimining bir qismi bo'lgan oq rangli xamirni filtrlaydigan qizil xamirdan iborat. Qizil rangli xamda eski yoki noto'g'ri shakllangan qizil qon hujayralari (o'rdakli hujayralar) aylanishda chiqariladi. Qizil pulpa organizmga infektsiyalarni, ayniqsa, ayrim bakterial infektsiyalarni filtrlashga yordam beradi. Oq pulpa infektsiyalarga qarshi yoki immunizatsiyaga javoban antikorlarni keltirib chiqaradigan oq qon hujayralari turi bo'lgan limfotsitlarni ishlab chiqarishga yordam beradi. Bu siz tug'ilgandan keyin, taloqning asosiy vazifalari bo'lishiga qaramasdan, tug'ilishdan oldin taloq qon hujayralari ( gematopezlar ) ning asosiy ishlab chiqaruvchisidir. Homiladorlikning tugashi va tug'ilishdan so'ng suyak iligi bu mahsulotni oladi.

Nima uchun taloq kengayib bormoqda?

Politsiyemiya verasida juda ko'p miqdordagi qizil qon hujayralari ishlab chiqariladi, natijada taloq tomonidan filtrlangan bo'lishi kerak, bu esa splenomegaliyaga olib keladi.

Primer miyelofibrozda suyak iligi fibroz bilan zararlanadi, bu esa qon hujayralarini ishlab chiqarishni qiyinlashtiradi. Bunday holda, suyak iligi tashqarisida qon hujayrasi ishlab chiqarishni qo'llab-quvvatlash uchun taloq kengayishi mumkin. Bu, shuningdek, jigarda odatda kichikroq darajaga ham tushishi mumkin.

Katta taloqqa ega bo'lish belgilari

Kengaygan taloqqa ega bo'lgan ko'plab odamlar, ayniqsa, taloq biroz kattalashgan bo'lsa, bilmasligi mumkin.

Boshqalari qorin bo'shlig'idagi «to'lg'inlik» haqida xabar berishlari mumkin. Dalak sezilarli darajada kattalashganida, oshqozon ustiga bosib turadi, bu sizning his-tuyg'ularingizni to'liq qondira oladi, xuddi faqat ozgina miqdorda ovqat eyarkan, siz to'liq taomni iste'mol qilgandek.

Dalak nordon va odatda qovurg'a tomonidan himoyalangan. U kengayganligi sababli, endi himoyalanmagan va jarohatlarga moyil emas, ayniqsa avtohalokat yoki sport bilan aloqa qilish (futbol yoki xokkey kabi). Kattalashgan taloqqa jarohatlar katta qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Splenomegali qanday davolash mumkin?

Agar siz taloqni faqat yumshoq darajada kengaytiradigan bo'lsangiz, davolanish kerak bo'lmasligi mumkin. Shifokoringiz, sizning qon miqdori va taloq hajmini yaqindan kuzatib boradi. Agar davolanish zarur bo'lsa, u erda uchta katta toifa: tibbiy davolash, splenektomiya va radioterapiya.

Birinchisi tibbiy davolanishdir. Umuman olganda, bu qon hujayralari ishlab chiqarishni kamaytirishga qaratilgan dorilar. Miyeloproliferatif neoplazmalarda taloq hajmini kamaytirish uchun ishlatiladigan eng keng tarqalgan dorilardan biri bu gidroksiurea hisoblanadi. Gidroksiurea har kuni olingan og'iz dori. Odatda past dozada boshlanadi va kerakli ta'sirga qadar (odatda gemoglobin, oq qon hujayralari yoki trombotsitlar ma'lum darajasiga qadar) ko'tariladi.

Boshqa birinchi qator terapiyalarga busulfan, melphalan, alfa interferon, talidomid yoki lenalidomid kiradi. Prednisone talidomid yoki lenalidomid bilan berilishi mumkin. Ikkinchi bosqichli terapiya kladribin (shuningdek, 2CDA deb ataladi), daunorubitsin, dekitabin yoki 5-azasitidinni o'z ichiga oladi. Shifokor sizning aniq tashxisingiz, boshqa tibbiy muammolar va davolanishning yon ta'sirlari asosida terapiyani tanlaydi.

Ikkinchi davolanish splenektomiya yoki taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash hisoblanadi. Dalakni olib tashlashning eng muhim xavfi hayotda xavfli bo'lgan jiddiy infektsiyalar uchun potentsial hisoblanadi. Agar siz allaqachon bo'lmasangiz, siz splenektomiyadan oldin sizni pnevmokokk va meningokokk infektsiyalardan himoya qilish uchun maxsus vaktsina olishingiz kerak.

Dalakni olib tashlangandan so'ng, bu infektsiyalarni oldini olish uchun siz kuniga ikki marta penitsillin qo'yishingiz mumkin. Bundan tashqari, isitma (100.4F dan ko'p) tez tibbiy yordamni talab qiladigan favqulodda vaziyat hisoblanadi.

Uchinchi davolash usuli radiatsiya terapiyasi (radiatsiya terapiyasi deb ataladi). Radiatsiya taloqni uning hajmiga qisqartirishga yordam beradigan taloqga qaratilgan. Ushbu ta'sirlar vaqtinchalikdir, shuning uchun splenik radiatsion terapiya palliativ hisoblanadi, hayot sifatini yaxshilash uchun semptomlarni kamaytirishga qaratilgan davolash. Bu splenektomiya uchun yaxshi nomzod bo'lmagan insonlar uchun yaxshi imkoniyat bo'lishi mumkin.

Polisitemiya verasida yoki boshlang'ich myelofibrozda splenomegaliyani davolash yoki davolashga qanday qarorlar qabul qilishda e'tiborga olish kerak bo'lgan ko'p narsalar mavjud. Shifokoringiz bilan ushbu muolajalarning foydalari va yuzaga kelishi mumkin bo'lgan yon oqibatlarini muhokama qilishni unutmang.

> Manbalar:

> Meshax RA. Myelofibrosisli bemorlarda simptomatik splenomegaliyani qanday davolash qilaman. Qon. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Polisitemiya verasini qanday davolashim kerak. Qon. 2014; 124: 3212-3220.