Xavf omillari, gen abnormalliklari, ildiz hujayra transpantlari va JMML
Yosh miyelomonositik leykemiya (JMML) nima va u qanday davolash qilinadi?
Yosh miyelomonositik lösemi (JMML) - ta'rifi
Juvenil myelomonozitik leykemiya (JMML) chaqaloqlarni va yosh bolalarni ta'sir qiladigan noyob turdagi agressiv qon saratoni hisoblanadi; bolalik davridagi leykemiya kasalliklarining 1% dan kamrog'ini tashkil qiladi. Tashxis qo'yilgan bolalarning o'rtacha yoshi 2 yoshni tashkil etadi va olti yoshdan katta bolalarda holatlar kuzatiladi.
O'g'illarda qizlarga qaraganda 2½ marta ko'proq tarqalgan.
JMML shuningdek juvenil surunkali miyeloid leykemiya (JCML), o'smirlar surunkali granulotsitik leykemiya, surunkali va subakut miyelomonositik leykemiya va infantil monosomiya deb ataladi.
Qanday qilib amalga oshiriladi
JMML, o'zgarish (masalan, mutatsiyalar), odatda, monosit deb nomlanadigan hujayraning turiga olib keladigan suyak iligida ildiz hujayra turi DNKda to'planganda sodir bo'ladi. O'zgarishlar ta'sir qilingan hujayraning nazoratdan ko'payishiga sabab bo'ladi.
Bu g'ayritabiiy hujayralar soni oshgani sayin, ular suyak iligini egallashga kirishadilar. Vaqt o'tib, ular suyak iligi asosiy ishiga aralashadilar, ya'ni qizil qon tanachalari, sog'lom oq qon va hujayralar ishlab chiqaradi.
Xavf omillari
Tadqiqotchilar JMMLga olib keladigan DNKning o'zgarishiga nima sabab bo'lganini bilishmaydi, ammo yangi tadqiqotlar uning ota-onasidan meros bo'lishi mumkinligini ko'rsatmoqda.
Nörofibromatoz turi I va Noonan sindromi bo'lgan bolalarda JMML rivojlanishi xavfi ortib bormoqda, shunda Noonan sindromi bo'lgan JMML kasaliga qo'yilgan bolalarning 14% gacha.
JMMLning belgilari va belgilari
JMML ning belgilari va alomatlari suyak iligi va organlarida noaniq hujayralar to'planishi bilan bog'liq. Ular quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Oq rang teriga
- Tez-tez infektsiyalar yoki kasalliklar
- Anormal qon ketish
- Kengaygan taloq ( splenomegali ) va kattalashgan jigar bilan bog'liq shishgan qorin
- Fevers
- Rash
- Ishtahani kamaytirish
- Yutalish
- Rivojlanish kechikishlar
Bu boshqa xavf-xatarli bo'lmagan vaziyatlarning belgilari va alomatlari ham bo'lishi mumkin. Agar farzandingizning sog'lig'idan tashvishga tushsangiz, eng yaxshi narsa sizning shifokoringizga tashrif buyuradi.
JMMLni tashxislash
JMML tashxisi qo'yish uchun shifokorlar qonni tekshirish natijalarini, shuningdek suyak iligi aspiratsiyasi va biopsiyasini tekshiradilar. Ba'zi topilmalar JMMLni ko'rsatadi:
- Oliy oq qon hujayralari soni, ayniqsa yuqori monositalar
- Kam qon tanachalari soni (kamqonlik)
- Past trombotsitlar soni (trombotsitopeniya)
- Xromosomalarning anomaliyalari 7
Filadelfiya xromosomasining yo'qligi bu kasallik surunkali miyeloid leykemiya (KML) emasligini aniqlashga yordam beradi.
Kasallik yo'llari
Ushbu turdagi leykemiya ta'sirida uchta aniq usul mavjud. Birinchi turdagi kasallik tez rivojlanadi. Ikkinchi turda, bola barqaror bo'lgan vaqt o'tishi bilan tez o'sib boradi. Uchinchi turdagi bolalarda 9 yoshgacha bo'lgan sog'lomlashtiruvchi va faqat semptomatik bo'lib qolishi mumkin, bunda kasallik davolanmasdan tez rivojlanadi.
JMMLni davolash
JMML uchun asosiy davolash ildiz hujayra ko'chirib, lekin ba'zan davolanishda ham qo'llaniladi.
Jarrohlik
JMML davolashda jarrohlikning roli ziddiyatli.
Umumiy tadqiqot protokoli (Bolalar Onkologiya Guruhi - COG) kengaygan sarg'ish kasalligi bo'lgan barcha bolalarda splenektomiyani (taloqni olib tashlash) tavsiya qiladi. Boshqa asosiy JMML davolash protokoli (Bolalikdagi Myelodisplastik sindrom bo'yicha Evropa ishchi guruhi - EWOG-MDS) uni bemorning shifokoriga hal qiladi. Ushbu protseduraning uzoq muddatli foydasi xavf-xatarlardan ustun keladimi-yo'qmi noma'lum.
Kemoterapiya
Umuman, JMML kemoterapiye yomon javob bermoqda. Purinetol (6- Mercaptopurin) va Sotret (izotretinoin) - bu kichik samaralar bilan ishlatilgan dorilar.
JMML davolashda cheklangan foyda tufayli, kemoterapi standart emas.
Ildizli hujayra transplantatsiyasi
Allogeneik ildiz hujayra transplantatsiyasi JMML uchun uzoq muddatli davolanishni ta'minlaydigan yagona davolashdir. Tadqiqotlar shunga o'xshash muvaffaqiyatli stavkalarni yoki uyg'unlashtirilgan oilaviy ildiz hujayra donorlari yoki mos kelmaydigan donorlar bilan topilgan.
JMML uchun ildiz hujayrasi ko'chirilgandan keyin relapsning darajasi 30% dan 50% gacha bo'lishi mumkin, bu juda yuqori. Relapse transplantatsiyadan keyingi 3 ½ oylik o'rtacha va deyarli har yili bir yilda yuz beradi. Biroq, bu tashvishli raqamlarga qaramasdan, bemorlar ko'pincha ikkinchi ildiz hujayrasi transplantatsiyasi bilan davolanadilar.
Agresif davolanishga qaramasdan, JMML'li bolalar ildiz hujayra transplantatsiyasi kabi avanslar bilan ancha yaxshi ishlamoqda. Bir tadqiqotda, oila ildiz hujayralarini qabul qilgan bolalar uchun 5 yillik omon qolish darajasi 55 foizni tashkil etdi va 5 yil davom etgan omon qolish darajasi 49 foizni tashkil etadi va ushbu davolanish har doim yaxshilanadi .
Pastki chiziq
Ota-ona sifatida, tasavvur qilish qiyin bo'lgan narsalardan biri, sizning farzandingiz yoki bolangiz kasal bo'lib qoldimi. Bunday kasallik bolaga, ota-ona va aka-ukalarga katta qiyinchiliklarni keltirib chiqarishi mumkin. Bolangizga murakkab vaziyatni tushuntirishga harakat qilayotgandirsiz, boshingizni o'zingiz o'rab tura olmaysiz.
Sizning yaqinlaringiz, do'stlaringiz, oilangiz va qo'shnilaringiz bilan birgalikda saraton markazingiz tomonidan taqdim etiladigan yordam guruhlari yoki resurslardan foydalaning. Siz va sizning oilangiz turli his-tuyg'ular va his-tuyg'ularni boshdan kechirayotgan bo'lishi mumkin, ammo JMML bilan ba'zi bolalar sog'lom va samarali hayot kechirishga intilishlarini unutmaslik kerak.
Manbalar
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Vayss, B., va Loh, M. "Yuvenil mielomonozitik leykemiya: II Xalqaro JMML simpoziumidan" Leykemiya tadqiqotlari 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Yuvenil mielomonozitik leykemiya va surunkali mielomonozitik leykemiya". Leykemiya 12 iyun 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. va boshq. Ewog-MDS / EBMT sinovlaridan olingan natijalar: balog'at yoshidagi myelomonozitik lösemi (JMML) bo'lgan bolalarda gepatopoietik ildiz hujayrasi transplantatsiyasi (HSCT). Qon . 2005 yil. 105 (1): 410-9
Milliy rak instituti. PDQ rak ma'lumoti qisqacha bayoni. Sog'liqni saqlash professional versiyasi. Bolalik o'tkir mieloidli leykemiya / boshqa miyeloid kasalliklarni davolash (PDQ®). Onlaynda chop etilgan 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, S va Kratz, C. "Juvenil myelomonozitik lösemi". 2003 yil 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S. va Xirano, N. "Yuvenil mielomonozitik lösemi: epidemiologiya, etiopatogenez, diagnostika va davolashning dolzarb masalalari" Pediatr preparatlari 2010 2010 1: 11-21.