Surunkali mieloid leykemiya (KML) - bu lyukemiyaning to'rtta asosiy turlaridan biri. Boshqa uchta kasallik - aktiv miyeloid leykemiya, o'tkir limfoblastik leykemiya va surunkali lenfositik leykemiya.
Bunday turga qaramasdan, barcha leykemiya suyak iligida qon hosil qiluvchi hujayralar ichida boshlanadi. Har bir leykemiya turi saratonning tez o'sishi (saraton tez o'sib boradi, surunkali o'sib boradi) va shuningdek, malignanlik rivojlanadigan qon hosil qiluvchi hujayralar turi nomini oladi.
CML surunkali lösemi bo'lib , u sekin o'sib boradi va rivojlanadi. KML ham miyeloid leykemiya bo'lib , u miyoid hujayralar deb nomlanmagan olgunlaşmamış oq qon hujayralarida boshlanganini anglatadi.
Nima uchun CML sabab bo'ladi?
DNKning ba'zi o'zgarishlari oddiy suyak iligi hujayralarining leykemiya xujayralari bo'lishiga olib kelishi mumkin. CML'li odamlar, odatda, BCR-ABL g'ayritabiiy genini o'z ichiga olgan Filadelfiya xromosomasiga ega. BCR-ABL geni oq qon hujayralarini g'ayritabiiy, nazoratsiz usulda rivojlanib, leykemiyaga olib keladi.
Kim CML oladi?
CML har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin, lekin 50 yoshdan katta bo'lgan barcha holatlarning qariyb 70 foizini tashkil etadigan kattalarda keng tarqalgan. Kareem Abdul-Jabbar KML bo'lgan mashhur amerikalik.
CML qanchalik keng tarqalgan?
KML nisbatan kam uchraydi. Qo'shma Shtatlarda 2017 yilda taxminan 850 ta yangi holat yuzaga keladi va bu kasallikdan taxminan 1080 kishi nobud bo'ladi.
Alomatlar
CML sekin o'sib borayotgan saraton kasalligi tufayli, ko'p odamlar birinchi tashxis qo'yilganida alomatlari yo'q.
Darhaqiqat, bemorlarning 40-50 foizi hech qanday alomatlarga ega emas va qonni muntazam qon ketishida anormallik aniqlangandan so'ng ularning tashxisini oladi.
Biroq, vaqt o'tishi bilan KML semptomlarga olib kelishi mumkin. Ushbu vaziyatni hisobga olgan holda, "eng ko'p uchraydigan alomatlar" ro'yxati quyidagicha tavsiflanadi:
- Hech qanday semptom yo'q (diagnostikada odamlarning 50 foizi)
- Haddan tashqari charchoq yoki charchoq
- Zaiflik
- Isitma
- Tungi terlar
- Tushunarsiz kilogramm halok
- Qorinlarning pastki qismida og'riq yoki to'lg'oqsimonlik.
Ro'yxatdagi so'nggi alomat splenomegali deb ataladigan kengaygan taloq tufayli bo'lib, u KML bo'lganlarning 46-76 foizida mavjud. Bug'doyning bunday kengayishi mintaqadagi boshqa organlar uchun, masalan oshqozon kabi, ovqatlanish vaqtida erta bo'lishga hissa qo'shishi mumkin bo'lgan joylarga kamroq ta'sir etadi.
CML tajribasi bo'lgan ba'zi odamlar turli manbalardan rivojlanishi mumkin bo'lgan zaiflik va charchoq. Zaiflik va charchoqning bir manbai kamqonlikdir, ya'ni tanada to'qimalarga kislorod yetkazadigan etarli sog'lom qizil qon hujayralari mavjud emas. Anemiya sizni o'zingizni mashq qila olmaysiz yoki muskullaringizni odatdagidek kuch bilan ishlatishingiz kabi his qilishingiz mumkin.
Tashxis
Shifokoringiz tibbiy tarixingizni qabul qiladi va kasallik uchun boshqa har qanday baholash kabi fizik tekshiruvni bajaradi.
Dalak o'lchami
Dalak hajmini tekshirish fizik tekshiruvning muhim qismidir. Oddiy o'lchamdagi taloq an'anaviy tarzda sezilmaydi, ammo qorin bo'shlig'ining chap tomonida, qovurg'a qafasining chetida kengaygan taloq aniqlanishi mumkin.
Dalak odatda qon hujayralarini saqlaydi va eski qon hujayralarini yo'q qiladi. CMLda taloq organni ishg'ol qilgan qo'shimcha oq qon hujayralari tufayli kengayishi mumkin.
Lab sinovlari
Laboratoriya sinovlari ham talab etiladi. Qon odatda qo'lda venadan olinadi va suyak iligi suyak iligi aspiratsiyasi va biopsiyasi deb ataladigan jarayon orqali namunalar olinadi. Sizning namunalaringiz laboratoriyaga yuboriladi va patolog mikroskop ostida tekshiradi va agar mavjud bo'lsa, leykemiya xujayralarini topib, ularni batafsil ta'riflab, boshqa testlarni amalga oshiradi.
Qondagi ba'zi kimyoviy moddalar juda ko'p oq qon hujayralari va g'ayritabiiy darajalari KML ni aks ettirishi mumkin.
Suyak iligi namunalarida, qon hosil qiluvchi hujayralar ko'payishi kutilayotganda, suyakning mayda hujayrali xujayrasi deb ataladi. Suyak iligi tez-tez KMLda giperferativ hisoblanadi, chunki u leykemiya xujayralari bilan to'la.
Gen sinovlari
Bundan tashqari, "Filadelfiya xromosomalari" va / yoki BCR-ABL genini qidirish uchun gen testlari ham amalga oshiriladi. Ushbu turdagi testlar KML diagnozini tasdiqlash uchun ishlatiladi. Agar sizda Filadelfiya xromosomasi yoki BCR-ABL gen bo'lmasa, sizda KML yo'q.
Tasvirlash testlari
KMLni tashxislash uchun skanerlash yoki ko'rish testlari zarur emas. Biroq, ular ba'zi holatlarda ishingizning bir qismi sifatida amalga oshirilishi mumkin; Masalan, ma'lum belgilarni tekshirish yoki taloq yoki jigar kengayib borayotganini ko'rish uchun.
CML fazalari
CML hollari turli bosqichlarda uchta guruhga bo'linadi. Faz, qon va suyak iligida mavjud bo'lgan olgunlaşmamış oq qon hujayralari yoki portlashlarga asoslangan. KMLning bosqichini bilish sizning kasalligingiz kelajakda qanday ta'sir qilishini his qilishingizga yordam beradi.
Surunkali o'zgarishlar
Bu KMLning birinchi bosqichi. Ushbu bosqichda qonda va / yoki suyak iligida oq qon hujayralari ko'payib borgan. Biroq, bu olgunlaşmamış oq qon xujayralari yoki portlashlar, qon va / yoki suyak iligi hujayralarining kamida 10 foizini tashkil qiladi.
Odatda, surunkali bosqichda simptomlar yo'q, ammo yuqori qorin bo'shlig'ining ayrim qismlari bo'lishi mumkin. Sizning immunitet tizimi hali ham surunkali davrda juda yaxshi ishlaydi, shuning uchun siz hali ham infektsiyalarga qarshi yaxshi kurash olib borish qobiliyatiga egasiz. Inson surunkali bosqichda bir necha oyga qadar, ko'p yillar mobaynida bo'lishi mumkin.
Tezlashtirilgan o'zgarishlar
Tezlashtirilgan bosqichda qon va / yoki suyak iligi bo'yicha portlash hujayralari soni surunkali fazaga nisbatan yuqori va leykemiya xujayralari isitma, vazn yo'qotish, och bo'lmagan va kengaygan taloqni o'z ichiga oladigan alomatlarni keltirib chiqaradi.
Oq qon hujayralarining soni odatdagidan yuqori va qon miqdorini o'zgartirishi mumkin, masalan, ko'p sonli bazofiller yoki trombotsitlar soni kam.
Tezlashtirilgan bosqichni aniqlaydigan bugungi kunda qo'llaniladigan turli mezonlar to'plami mavjud. JSST (Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti) mezonlari tezlashtirilgan bosqichni quyidagilardan biri sifatida belgilaydi:
- Qonning oqimi va / yoki suyak iligi 10 dan 19 foizgacha bo'lgan portlashlar
- Qonda 20 foizdan ortiq bazofil mavjud
- Davolash bilan bog'liq bo'lmagan juda yuqori yoki juda past trombotsitlar soni
- Davolashga qaramasdan taloq hajmini va oq qon hujayralarining soni
- Yangi genetik o'zgarishlar yoki mutatsiyalar
Blast fazasi
Bu shuningdek, "portlash inqirozi" deb ataladi, chunki u uchinchi va oxirgi bosqich va hayotga xavf tug'diradigan salohiyatga ega. Qon va / yoki suyak iligi portlash hujayralarining soni juda yuqori bo'lib, ushbu portlash hujayralari qon va / yoki suyak iligi tashqarisida boshqa to'qimalarga tarqaladi. Patologik bosqichda infektsiyalar, qon ketish, qorin og'rig'i va suyak og'rig'i kabi simptomlar juda ko'p uchraydi.
Blast fazasidagi KML surunkali lösemi bilan solishtirganda aktiv lösemi kabi ko'rinishi mumkin. Blast fazasida CML xujayralari AML (o'tkir myeloid leykemiya) yoki ALL (aktiv lenfoblastik leykemiya) kabi ko'proq bo'lishi mumkin.
VOZning portlash fazasiga oid ta'rifi qon oqimidagi yoki suyak iligi 20 foizdan ortiq hujayralarni tashkil etadi. Suyak moyasi transplantatsiyasi bo'yicha xalqaro suyuq drenaj registri ma'lumotlarini qon va / yoki suyak iligidagi 30 foizdan ortiq hujayralar tashkil etadi. Har ikkala ta'rif ham qon yoki suyak iligi tashqarisida portlash hujayralari mavjudligini o'z ichiga oladi.
Prognoz
Prognozingizni prognozlashda ishlayotganda, sizning KML bosqichi muhim omildir, ammo bu yagona omil emas.
Sizning xavfingiz bilan bemoringiz bilan, jumladan, yoshingiz, taloq o'lchami va qon miqdori bilan bog'liq bo'lgan boshqa narsalar ham mavjud. Bunday omillarga asoslanib, inson uchta toifaga kirishi mumkin: past, oraliq yoki yuqori xavfli.
Xuddi shunday xavf guruhidagi odamlar davolanishga o'xshash usulda javob berish ehtimoli ko'proq. Past xavfli guruhdagi odamlar davolanishga odatda yaxshiroq javob berishadi. Biroq, bu guruhlar mutlaq ko'rsatkichlar emas, balki asbobdir.
CML usullari
Barcha muolajalar potentsial xavf va afzalliklarga ega va KMLga qarshi qaror shifokor-bemorlarning suhbatlariga ega bo'lish va muayyan individual bemorni, uning kasalligini va umumiy salomatligini baholash orqali amalga oshiriladi. KML bilan har bir kishi quyida muhokama qilingan har bir KML davolashni qabul qilmaydi.
Tirozin kinaz inhibitörü terapisi
Tirotsin kinaz inhibitori terapiyasi maqsadli davolashning turi hisoblanadi. Maqsad nima? Ushbu dorilar guruhi CML hujayralarining o'sishi uchun yordam beradigan g'ayritabiiy BCR-ABL proteinini maqsad qiladi.
Ushbu dorilar BCR-ABL proteinini juda ko'p miqdorda KML xujayralari shakllanishiga olib keladigan signallarni yuborishdan to'sadi. Ushbu dorilar yutilishi mumkin bo'lgan tabletkalar shaklida bo'ladi.
Terapiya | Ta'rif |
Imatinib | Birinchi tirozin kinaz inhibitörü KML bilan davolash uchun FDA tomonidan tasdiqlangan; 2001 yilda tasdiqlangan. |
Dasatinib | 2006 yilda CMLni davolash uchun ma'qullandi. |
Nilotinib | 2007 yilda KMLni davolash uchun avval tasdiqlangan. |
Bosutinib | 2012 yilda CMLni davolash uchun ma'qullangan, lekin faqat boshqa tirozin kinaz inhibitori bilan ishlaydigan yoki juda yomon yon ta'sirga sabab bo'lgan odamlar uchun tasdiqlangan. |
Ponatinib | 2012 yilda CMLni davolash uchun ma'qullandi, ammo T315I mutatsiyasiga yoki boshqa tirozin kinaz inhibitörlerine qarshi chidamli yoki chidamli bo'lgan CML'li bemorlar uchun tasdiqlangan. |
Immunoterapiya
Interferon - bu immunitet tizimini tabiiy ravishda hosil qiladigan modda. PEG (pegilatsiyalangan) interferon preparatning uzoq muddatli shakli hisoblanadi.
Interferon CML uchun dastlabki davolanish sifatida foydalanilmaydi, ammo ba'zi bemorlar uchun bu tirozin kinaz inhibitori terapiyasiga toqat qilolmaydigan variant bo'lishi mumkin. Interferon - teriga yoki igna bilan mushak ichiga quyiladigan suyuqlik.
Kemoterapiya
Omacetaxin - bu ikki yoki undan ko'p tirozin kinaz inhibitörüne qarshilik va / yoki intoleransı bo'lgan bemorlarga 2012 yilda CML uchun tasdiqlangan yangi kimyoterapi dori. Qarshilik KML davolanishga javob bermasa. Kuchsiz yon ta'siridan kelib chiqqan holda, preparat bilan davolash to'xtatilishi kerak emas.
Omacetaxin jildida igna bilan AOK qilingan suyuqlik sifatida beriladi. Boshqa kemoterapi dorilari tomir ichiga AOK mumkin yoki ular yutish uchun bir hap sifatida berilishi mumkin.
Hematopoietik hujayra ko'chirib (HCT)
Tirosin kinaz inhibitörleri oldin, bu CML uchun tanlov davolash sifatida qabul qilindi, ammo allogeneik HCT murakkab bir davolash va juda jiddiy yon ta'sirga sabab bo'lishi mumkin. Shunday qilib, KML bilan og'rigan har bir bemor uchun yaxshi davolash usuli bo'lmasligi mumkin va bugungi kunda ko'plab davolanish markazlari 65 yoshdan kichik bo'lgan bemorlarga ushbu davolash variantini hisoblashadi.
Yuqori dozali kemoterapiya oldin suyak iligida normal hujayralar va KML hujayralarini yo'q qilish uchun beriladi. HCT - yangi, sog'lom qon hosil qiluvchi hujayralar bilan suyak iligidagi buzilgan hujayralar o'rnini bosuvchi protsedura.
Klinik tadqiqotlar: terapiya
Yangi dorilar doim izlanmoqda. Ba'zi bemorlar uchun yangi davolash usullarini tanlash mumkin. Agar sizda ochiq klinik tekshiruv mavjud bo'lganda va sizni bunday klinik sinov uchun yaxshi nomzod deb hisoblasalar, davolanish guruhingizdan doimo murojaat qilishingiz mumkin.
Bir so'zdan
KML bilan shaxs uchun prognoz yoshi, KML fazasi, qon yoki suyak iligi portlashlari soni, tashxisda taloq hajmi va umumiy sog'liq kabi omillarga bog'liq.
2001 yildan boshlab tirozin kinaz inhibitörleri deb nomlangan giyohvand moddalarni kiritish bilan, CML'li ko'p odamlar juda yaxshi ish qildi va kasallik ko'pincha surunkali davrda ko'p yillar davomida saqlanishi mumkin.
Shunga qaramay, bir qator muammolar qolmoqda: KML bilan og'rigan bemorlar yomon natijalarga ega bo'lishi ehtimoldan xoli emas. Bundan tashqari, ko'pchilik bemorlar KMLga muddatsiz munosabatda bo'lishlari kerak va bosim o'tkazuvchi davolatlar nojo'ya ta'sirlarisiz bo'lmaydi. Shunday qilib, keyingi yillarda avanslar muhim ahamiyatga ega bo'lsa-da, yanada yaxshilash uchun joy mavjud.
> Manbalar:
> Milliy rak instituti. Surunkali miyeloid leykemiya davolash.
> Tompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. 2015 yilda surunkali mieloidli leykemiya kasalliklari diagnostikasi va davolash. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Surunkali miyeloid leykemiya biologiyasi. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.