Ebstein anomalisi triküspid qopqoq va o'ng qorincha g'ayritabiiy rivojlanishi bilan karakterize konjenital yurak kasalligining bir turi. Bu anormalliklarning zo'ravonligiga qarab, Ebstein anomaliyasi bilan tug'ilgan odamlarning semptomlari juda katta farq qilishi mumkin.
Ushbu holatga ega bo'lgan ayrim chaqaloqlar tug'ilishda juda og'ir kasalliklarga duch kelishadi. Ebsteyn anomalili bo'lgan boshqa odamlar hech qanday alomatlarsiz kattalarga yashaydilar.
Shu bilan birga, deyarli har bir kishi ushbu holat bilan tug'ilgan bo'lsa, kechikishidan keyin yurak muammolarini rivojlantiradi.
Ebstein anomalisi nima?
Avvalambor, Ebshteyn anomalisi triküspid qopqog'ining xomilada an'anaviy tarzda rivojlanishi bilan bog'liq. Trikuspid qopqog'ining varaqalari rivojlanish vaqtida o'ng atrium va o'ng qorincha konversiyasida normal holatiga o'tmaydi. Buning o'rniga, varaqalar o'ng qorinchadan pastga, pastga siljiydi. Bundan tashqari, varaqalar ko'pincha o'ng qorinchaning devoriga laminatlanadi ("yopishqoq") va shu bilan mos ravishda ochilmaydi va yopilmaydi.
Ebstein anomaliyasidagi triküspid qopqoq pastga qarab joy o'zgartirilsa, anormal triküspid qopqoq ustida joylashgan o'ng qorincha qismini "atriyalizasyon" dir. Ya'ni yurak atriyal hujayrasi nafaqat normal atriyal to'qimalarni, balki o'ng qorincha to'qimalarining.
Kardiyak muammolar
Ebsteyn anomalisida paydo bo'ladigan triküspid qopqoqni g'ayritabiiy joylashuvi va buzilishi tufayli klapan odatda "oqish" dir. Natijada, triküspid yetmezliği odatda bu holatning asosiy namoyonidir.
Bundan tashqari, o'ng qorinchaning joyidan tashqaridagi triküspid qopqoq ustida joylashgan qismini atriyalizasyon ham muammolarga sabab bo'ladi.
O'ng qorincha o'ng qorincha shikastlangan qismi to'g'ri o'ng qorincha shikastlanganda, o'ng atrium urganida uriladi. Atriyal kamerada bu mos kelmaydigan mushaklarning harakati triküspid yetmezliğini oshiradi va o'ng atrium ichidagi qonning durgunlaşmaya moyilligini yaratadi - bu qon pıhtılarını olib kelishi mumkin bo'lgan holat.
Ebstein anomalining zo'ravonligi triküspid qopqoqni deplasmanının va malformasyonunun darajasi va keyinchalik atriyalizasyona uchragan o'ng qorincha to'qimalarining miqdori bilan bog'liq. Nisbatan oz (yoki yo'q) alomatlarga ega bo'lgan Ebstein anomaliyasi bilan tug'ilgan insonlar odatda juda kam qopqoqni almashtiradilar.
Ebstein anomaliyasi bilan tug'ilgan insonlar ham boshqa konjenital yurak kasalliklariga chalingan. Ular yurakdagi kardiyak aritmiyalarni yuzaga keltiradigan patogen patologiyalar , atriyal septal defekt , o'pka oqimi obstruktsiyasi, patent duktus arteriosus , qorincha septal nuqsoni va qo'shimcha elektr yo'llarini o'z ichiga oladi. Agar boshqa tug'ma muammolarning bir yoki bir nechasi mavjud bo'lsa, Ebstein anomalili odamlarning semptomlari va natijalari ko'pincha yomonlashadi.
Sabablari
Ebsteyn anomaliyasi taxminan 20 000 tirik tug'ilishning 1 ga to'g'ri keladi.
Ayrim genetik mutatsiyalar Ebstein anomaliyasi bilan bog'liq bo'lsa-da, bu holatning mutlaq sababi aniq mutatsion emas. Ebsteyn anomaliyasi va homilador onaning lityum yoki benzodiazepinlar bilan assotsiatsiyasi bildirilgan, ammo hech qanday sababga ko'ra birlashma isbotlanmagan. Ko'pincha Ebstein anomaliyasi tasodifan paydo bo'ladi.
Alomatlar
Ebstein anomalili kishilarning semptomlari, triküspid qopqoqni anormallik darajasiga va boshqa konjenital yurak kasalliklari borligiga yoki yo'qligiga qarab juda katta farq qiladi.
Ebstein anomalidan kelib chiqqan og'ir triküspit qopqoq disfunktsiyani bilan tug'ilgan bolalar ko'pincha tug'ma yurak muammolariga ham ega va tug'ilishdan tanqidiy kasal bo'lishi mumkin.
Ushbu chaqaloqlar ko'pincha kuchli siyanoz (past qon kislorodlari), nafas qisilishi , kuchsizlik va shish (shish).
Ebshteyn anomaliyasi bilan tug'ilgan bolalar, triküspid yetmezliğine ega, lekin boshqa jiddiy konjenital yurak muammolari, sog'lom chaqaloq bo'lishi mumkin, lekin ko'pincha o'ng tomonlama yurak etishmovchiligi yoki bolalik davrida yoki erişkinlikte rivojlanishi mumkin.
Boshqa tomondan, agar triküspid qopqoq funktsiya buzilishi faqat yumshoq bo'lsa, Ebstein anomalisi bo'lgan bir kishi, butun hayotini semptomları holda qolishi mumkin.
Ebsteyn anomaliyasi va yurakdagi anomal elektr yo'llari o'rtasida mustahkam aloqa bor. "Aksessuar yo'llari" deb ataladigan bu atriumlardan biri va qorin bo'shlig'idan biri o'rtasida g'ayritabiiy elektr aloqasini yaratadi; Ebstein anomaliyasida ular o'ng qorincha bilan o'ng atriumni deyarli o'zgartiradilar.
Ushbu aksessuar yo'llari odatda atrioventrikulyar reentrantsial taxikardiya (AVRT) deb nomlangan supraventrikulyar taxikardiya turiga sabab bo'ladi. Ba'zan bir xil aksessuar yo'llari faqatgina AVRTga olib kelishi mumkin emas, balki qorincha fibrilatsiyasini ham o'z ichiga olgan juda ham xavfli aritmiylarga olib kelishi mumkin bo'lgan Wolff Parkinson White sindromiga olib kelishi mumkin. Natijada, ushbu aksessuar yo'llari to'satdan o'lim xavfini oshirishi mumkin.
Ebsteyn anomalisi odatda o'ng atriumda qon ketishini tezlashtiradi, shuning uchun u erda qon pıhtıları paydo bo'ladi. Agar bu qon pıhtıları embolize (ya'ni, to'xtatish) bo'lsa, ular qon aylanishi orqali va to'qimalarining zarar etkazishi mumkin. Shunday qilib, Ebstein anomalisi pulmoner embolus insidensiyasining ko'payishi bilan bog'liq va (o'ng atriumdagi pıhtılar chap atriumga patamin patenti orqali o'tishi mumkin), ular ham qon tomiriga olib kelishi mumkin.
Ebstein anomalidan o'limning asosiy sabablari yurak etishmovchiligi va to'satdan o'limdir.
Tashxis
Ebstein anomalining tashxisidagi asosiy test - ekokardiyogram. Odatda transözofagial ekologik test eng aniq natijalarni beradi. Ekokardiyogram bilan triküspid qopqoqni anormalliğinin borligi va darajasini aniq baholash mumkin va mavjud bo'lgan boshqa konjenital kardiyak defektlerin ham aniqlash mumkin.
Ebstein anomaliyasi uchun dastlabki baholashni olgan kattalar va kattalardagi bolalarda, mashqlar sinovlarini mashq qilish , mashqlar davomida qon oksigenatsiyasini baholash va yurak urish tezligi va qon bosimini jismoniy mashq qilish uchun javob berish uchun bajariladi. Ushbu o'lchovlar ularning yurak holatining umumiy zo'ravonligini va jarrohlik davolanishning zarurligini va zarurligini baholashda yordam beradi.
Kardiyak aritmi borligi uchun Ebstein anomalisi bo'lgan odamlarni baholash muhimdir. Yillik elektrokardiogramma (EKG) va ambulator EKG monitoringi bilan bir qatorda , ushbu odamlarning ko'pchiligi tashxis qo'yilganidan keyin kardiologik elektrofizyolog tomonidan baholanishi, potentsial xavfli aritmiyalarni ishlab chiqish ehtimolini baholashlari kerak.
Davolash
Umuman olganda, agar Ebstein anomaliyasi muhim belgilar ishlab chiqaradigan bo'lsa, davolash jarrohlik ta'mirlash hisoblanadi.
Jiddiy Ebstein anomalili chaqaloqlarda jarrohlik ko'pincha chaqaloqlarda bu muammolarni bartaraf etish xavfi yuqori bo'lganligi sababli imkon qadar kechiktiriladi. Ushbu chaqaloqlar, odatda, intensiv terapiya bo'limida tajovuzkor tibbiy yordam bilan boshqariladi, ular o'sishi uchun imkon qadar operatsiyani kechiktirishga urinishadi. Mumkin bo'lgan hollarda jarrohlik kamida bir necha oy kechiktiriladi.
Ebstein anomaliyasi bilan og'rigan yangi keksa bolalar va katta yoshlilarda har qanday alomatlar rivojlanishi bilan jarrohlik ta'mirlash tavsiya etiladi. Biroq, agar ular yurak etishmovchiligi darajasiga etadigan bo'lsalar, ularni operatsiya qilishdan oldin tibbiy davolash bilan barqarorlashtirishga harakat qiling.
Ebstein anomaliyalarida qo'llaniladigan jarrohlik usullari juda murakkab bo'lishi mumkin va bajarilgan o'ziga xos jarrohlik aralashuvlar, triküspid qopqog'ining holatiga qarab, qo'shimcha konjenital yurak nuqsonlari borligi yoki yo'qligi bilan bog'liq bo'lib, og'ir yurak etishmovchiligi va bemorning yoshiga to'g'ri keladi.
Umuman olganda, jarrohlikning maqsadi triküspid qopqoqning o'rnini va funktsiyasini normallashtirish (imkon qadar) va o'ng qorinchalarda atrializatsiyani kamaytirishdir. Yumshoq holatda bu maqsadni triküspid qopqog'ini jarrohlik yo'li bilan tiklash va qayta joylashtirish uchun metodlarni qo'llash orqali qo'llash mumkin. Keyinchalik og'ir hollarda sun'iy qopqoq bilan trikuspid qopqog'ini almashtirish zarur. Ebstein anomaliyasi uchun jarrohlik, agar mavjud bo'lsa, atriyal va / yoki qorincha septal nuqsonlarini ta'mirlashni va boshqa konjenital yurak kasalliklarini tashxislashni o'z ichiga oladi.
Faqat engil Ebstein anomalisi bo'lgan va biron-bir alomat yo'q bo'lgan bolalar va kattalar odatda jarrohlik ta'mirlash shart emas. Biroq, ularning yurak holatidagi o'zgarishlarga qaramay, hayotlarining qolgan qismini diqqat bilan kuzatib borish kerak. Bundan tashqari, ularning "engil" Ebstein anomaliyalariga qaramasdan, ular hali ham qo'shimcha elektrotexnik yo'llarga ega bo'lishlari va shu bilan birga kardiak aritmiyalarga, shu bilan to'satdan o'lim xavfini oshirishi mumkin. Shuning uchun bu xavfni tekshirish uchun ehtiyotkorlik bilan baholash kerak. Agar potentsial xavfli aksessuarlar yo'llari aniqlansa, ablasyon terapiyasi g'ayritabiiy elektr aloqasidan qutulish uchun qattiq tan olinishi kerak.
Uzoq muddatli natija
Ebstein anomaliyasining prognozi triküspid qopqoq muammosi va boshqa konjenital yurak muammolari borligi yoki yo'qligi bilan bog'liq. Bu holatda tanqidiy kasal bo'lib tug'ilgan chaqaloqlarda o'lim xavfi yuqori - 30 foizdan ortiq kasallar shifoxonadan chiqarilishidan oldin o'lishadi.
Ebstein anomalisi keyingi bolalik davrida yoki katta yoshliligiga etganda erta o'lim xavfi ham bu holatning jiddiyligiga bog'liq. Biroq so'nggi o'n yilliklarda agresif jarrohlik davolash va potensial kardiyak aritmiyalarni profilaktik davolash Ebstein anomaliyasi bo'lgan odamlarning prognozini sezilarli darajada oshirdi.
Bir so'zdan
Ebstein anomalisi tug'ma malformatsiya va trikuspid qopqog'ini malpozitsiyasidir. Bu holatning ahamiyati insondan insonga o'zgarib turadi va juda og'irdan nisbatan nisbatan yumshoq bo'lgangacha o'zgarib turadi. Ebstein anomaliyasi bo'lgan har bir kishi uchun, hatto juda engil shaklga ega bo'lganlar uchun, butunlay kardiyak baholashni va umrbod kuzatishni qabul qilish muhimdir. Zamonaviy jarrohlik texnikasi va ehtiyotkor boshqarish bilan, Ebstein anomalili odamlarning prognozi oxirgi o'n yilliklarda sezilarli darajada yaxshilandi.
> Manbalar:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K va boshq. 2008 y. Favqulodda holatlarda yangilangan yangilanish standartiga kiritilgan. Klinik qo'llanma: Amerika Kardiyologiyasi Kollejining / Amerika Kardiologiya Assotsiatsiyasining Amaliy Ko'rsatmalarga Qo'llanmasi (1998 yildagi Boshqarish Qoidalari Kardiyovasküler anesteziologlar Jamiyati, Kardiyovasküler Anjiyografi va tashabbuslar Jamiyati va Toraks Cerrahisi Jamiyati tomonidan tasdiqlangan. Sirkullik 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, va boshq. Ebstein anomaliyasining tekshiruvi: Endi nima bor, keyingi nima? Ekspert-Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.