Ko'p transfüzyonlardan temir haddan tashqari yuklarni ko'rib chiqish
Dazmolning ortiqcha yuklanishi tanada ko'proq temir moddasi mavjud bo'lgan holatdir. Temirning haddan tashqari yuklanishining texnik muddati gemokromatozdir. Temirning haddan tashqari yuklanishining ikkita asosiy sababi bor: 1) irsiy gemoxromatoz yoki 2) transfüzyon gemokromatozisi. Herediter hemokromatozis, oilalarda past bo'lgan vaziyatdir. Transfüzyonel hemokromatozis, bir necha qizil qon hujayrasi (RBC) transfüzyonu talab qilganda paydo bo'ladi.
Temirning RBK ichidagi bir oqsilni gemoglobin ichida topish mumkin. Temirning barcha to'qimalariga kislorodni tashish imkonini beradi. Odatda, tananing RBS ishlab chiqarishiga erishish uchun sizning dietangizdan etarli darajada temir so'riladi. Agar temir moddasi bilan etarli oziq-ovqat iste'mol qilmasangiz temir etishmasligi anemiyasi bilan temir miqdori past bo'ladi. RBKlar hayot muddati tugagach, ularning ichidagi temir ishlab chiqariladigan yangi RBClarda foydalanish uchun qayta ishlanadi.
Nima uchun bir nechta RBKlar temirni haddan ziyod ko'paytirishi mumkin?
Temir qonning transfüzyonu ünitesindeki barcha RBC'lerde mavjud. Shunday qilib, insonni qabul qilgan har bir RBK transfüzyonu asosan temirning tomir ichiga (IV) infüzyonudur. Muammo shundaki, tananing bu ortiqcha temirdan qutulish qobiliyati cheklangan. Bundan tashqari, talassemiya bilan og'rigan bemorlar dietadan muammoga duchor bo'lganidan ko'ra ko'proq temirni iste'mol qiladilar.
Transfüzyonel temir haddan tashqari yüklenme xavfi kim?
Ko'p miqdorda RBK transfüzyonu olgan har bir kishi xavf ostidadir, lekin transfüzyona bog'liq bo'lgan odamlar eng yuqori xavf ostida.
Bu qon tomir kasalliklari bilan og'rigan (yoki qon tomir xavfi yuqori bo'lgan ), beta-talassemi majmuasi , Diamond Blackfan anemiyasi , aplastik anemiya va myelodisplastik sindromi bo'lgan odamlarni qamrab oladi. Kemoterapiya yoki suyak iligi transplantatsiyasi bilan davolanish davrida ko'p miqdorda transfüzyonga muhtoj bo'lgan saraton kasalliklari transfüzyonel temir yükü uchun ham xavf ostida.
Qanday qilib shifokor temirdan ortiqcha yuklarni nazorat qiladimi?
Uzluksiz drenajlashni talab qiladigan odamlar odatda temirni haddan tashqari yuklanish uchun yaqindan kuzatib boradilar. Ushbu bemorlarda 12 dan 15 gacha RBK transfüzyonu so'ng temir yuki ko'rish mumkin. Temirdan haddan tashqari yuklanish odatda ferritin deb ataladigan qon testi bilan kuzatiladi. Ferritin tanangizda saqlanadigan temir miqdorini ifodalaydi. Ferrit odatda jadvalda, har bir oydan uch oygacha, ya'ni shifokoringiz qanday rivojlanayotganini ko'ra olishi mumkin (ya'ni qiymati ortib bormoqda?). Chelik, temirni olib tashlash uchun ishlatiladigan dorilarning muddati odatda ferritin 1000 ng / ml dan katta bo'lganidan keyin boshlanadi. Afsuski ferritin miqdori temirdan ortiqcha yuklardan boshqa narsalarga ta'sir qiladi. Ferritin balandligi kasallik va yallig'lanish davrida kuzatilishi mumkin.
Ferritin bilan cheklanganligi tufayli temir yukni baholashning boshqa usullari ishlab chiqildi. Ilgari, temirning haddan tashqari yukini jigar biopsiyalari kuzatilgan bo'lib, u erda kichik bir jigar qismi olib tashlandi va temir uchun baholandi. Hozirgi kunda ko'pchilik odamlar jigar va / yoki yurak magnit-rezonans tomografiya (MRG) bilan kuzatilishi mumkin. MRI jigar biopsiyasi natijalariga o'xshash jigar temir tarkibini (LIC) hisoblashi mumkin.
Lilining quruq vazniga gramm boshiga 3 mg dan katta bo'lsa, shollash boshlanadi. Shunga o'xshab, yurakning MRIsi ham yurak mushagi joylashgan temir miqdorini o'lchaydilar.
Temirdan haddan tashqari ortiq yuk bilan qanday muammolar paydo bo'lishi mumkin?
Keyinchalik temirni saqlash uchun odatiy joylarning barchasi mavjud bo'lmaganda, demir jigarda, yurak, oshqozon osti bezi va endokrin organlarda (odatda bezlar deb ataladi) saqlanishi mumkin. Bu joylarda temir saqlanganida, bu organga zarar etkazadi. Bu fibroz yoki jigarning shikastlanishi, yurak mushaklari kasalligi, diabetes mellitus (oshqozon osti temirida), hipotiroidizm (past tiroid gormonlari darajalari) va gipogonadizm (erkaklarda libido va iktidarsozlikni pasayishi va kam ayollarda hayzli tsikllar).
Bu jiddiy va potensial hayotga xavf tug'diradigan asoratlarning oldini olish uchun temir yuklarni agressiv tarzda davolash mumkin.
Transfüzyonel temir haddan tashqari yükü qanday davolash qilinadi?
Transfüzyonlardan dökülen tema, kemoterapi bilan davolash qilinadi, dori, vujuddan olib tashlash uchun berilgan. Uchta dori mavjud.
- Deferoxamin (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu yoki Exjade)
- Deferiprion (Ferriprox)
Terapevtik phlebotomiya : Agar siz quyuq qon quyish bilan ishlamasangiz, temirning ortiqcha yukini ketma-ket phlebotomiya bilan davolash mumkin. Filbotomiya, qondan ko'p miqdordagi qon tanadan ajratilgan joyga o'xshaydi. RBClarda olib tashlanadigan temir va ular suyak iligi bilan almashtirilganda, u sizning tanangizda saqlanadigan ortiqcha temirdan foydalanadi.
> Manbalar:
> Schrier SL va Bekon BR. Hereditary Hemokromatosis'den boshqa Talasemi va boshqa temir haddan tashqari Yuklab olish Shtatlari va temir Aşırı Yüklenme Sendromları uchun Şelasyon Terapisi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma.