Trombotsitlarning funktsional buzilishlari trombotsitlar qon ketishiga olib keladigan qon aylanishining buzilishi guruhlari. Ushbu buzuqliklarni meros qilib olish mumkin (oilada qabul qilingan) yoki sotib olingan (keyinchalik ishlab chiqilgan).
Trombotsitlarning funktsional buzilishining belgilari nima?
Trombotsitlar bizning pıhtılaşma sistemamizning bir qismi bo'lib, qon to'xtatilishiga yordam beradi.
Agar sizda trombotsitlar to'g'ri ishlamasa, qon ketish xavfi ortadi. Alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Mo'rtlashuvning ortishi
- Burun bo'shlig'i
- Gumning qon ketishi
- Menaragiya (ortiqcha qon ketish)
- Kesilgan yoki boshqa jarohatlardan so'ng uzoq muddatli qon ketish
- Jarrohlik bilan uzaygan qon ketishi
Trombotsitlarning funktsional buzilishlariga nima sabab bo'ladi?
Trombotsitlar funktsional buzilishlari ikki katta toifaga bo'linadi: tug'ma (merosxo'r) yoki sotib olingan. Bemorlarning ko'pchiligi konjenital bo'lib, ular orasida:
- Glanzmanning trombasteniyasi
- Bernard-Soulier sindromi
- Gril trombotsit sindromi
- MYH9 bilan bog'liq kasalliklar: May-Hegglin anomaliyasi, Epstein sindromi, Fechtner sindromi va Sebastian sindromi
- Wiskott-Aldrich sindromi: bu immunitet tanqisligi va trombotsitlar sindromi. Bu juda kichik trombotsitlar bilan tavsiflanadi (ko'plab trombotsitlar buzilishi katta trombotsitlarga ega).
- Chediak-Higashi sindromi
- Hermanskiy-Pudlak sindromi
Olingan sabablar quyidagilardir:
- Preparatlar: Aspirin, dipiridamol (Persantin) va klopidgel (Plavix) kabi dorilar trombotsitlarni kamaytirish uchun mo'ljallangan. Ibuprofen ham trombotsitlarning samarasini pasaytiradi, lekin aspirindan kamroq.
- Jigar kasalligi
- Uremiya (og'ir buyrak kasalligi)
- Miyelroproliferativ kasalliklar asosiy trombotsitemiya kabi
Trombotsitlarning funktsional buzilishlari qanday aniqlangan?
Trombotsitlar soni ko'payib ketadigan boshqa trombotsitlar (yuqori yoki past) bilan bog'liq, trombotsitlar funktsional buzilishlari oddiy trombotsitlarga ega bo'lishi mumkin.
Trombotsitlar funktsional kasalliklarining boshqa turlari trombotsitopeniyaga yoki past trombotsitlar soniga ega bo'lishi mumkin. Trombotsitlar periferik qon smearidagi mikroskop ostida ko'rib chiqilishi kerak. Konjenital trombotsitlar funktsional kasalliklarining bir nechtasi odatdagidan kattaroq bo'lgan trombotsitlarni keltirib chiqaradi. Boshqalar esa trombotsitlarning asosiy tarkibiy qismlari bo'lib, ular granulalar deb ataladi. Ba'zida trombotsitlar tashqi qiyofada va hajmida normaldir.
Qolgan ish boshqa qonash kasalliklariga o'xshash tarzda boshlanadi. Gemofiliya (koagulyatsion omillar buzilishi) ga qarshi, protrombin vaqti (PT) va qisman tromboplastin vaqti (PTT) kabi skrining tekshiruvlari normal. Trombotsitlar funktsional kasalliklarini tashxislash maxsus testlarni talab qiladi. Quyida tez-tez ishlatiladigan testlarning qisqa ro'yxati keltirilgan.
- Qon ketish vaqti: Ushbu test trombotsitlar funktsional buzilishlariga xos deb hisoblanmaydi va test cheklovlari tufayli pıhtılaşma tizimining aniq tekshiruvi hisobga olinmaydi.
- Trombotsitlar funktsional tekshiruvi: Bu ko'pchilik tomonidan trombotsit kasalliklari uchun yaxshi skrining testi deb hisoblanadi. Ushbu test trombotsitlar soni bilan ta'sirlanadi va agar sizda trombotsit soni past bo'lsa, unda aniq bo'lmasligi mumkin.
- Trombotsitlarni agregatsiya tekshiruvi: Ushbu test trombotsitlar turli ogohlantirishlarga javoban qanchalik yaxshi bir-biriga (aggregatsiya) bog'liqligini ko'rib chiqadi. Ushbu test aspirin yoki klopidogrel (Plavix) terapiyasining samaradorligini o'lchash uchun ham ishlatilishi mumkin.
- Trombotsitlar elektron mikroskopi: Trombotsitlarni trombotsitning ayrim qismlarini ko'rish uchun maxsus mikroskop bilan qarashning maxsus usuli.
Davolanish nima?
Davolash sizning o'zida mavjud bo'lgan trombotsitlar funktsiyasi buzilishiga asoslanadi. Ba'zi trombotsitlar funktsional kasalliklari jarohatlar yoki jarrohlik amaliyotini talab qilmaguncha kamdan-kam davolanishga muhtoj.
- Aspirin va NSAID'lar: Aspirinni yoki steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi (NSAID) ibuprofen kabi harakat qiling. Ushbu dorilar trombotsitlarni funktsiyasini kamaytiradi, bu esa qon ketish xavfini kuchaytiradi.
- Gormonal kontratseptivlar: Yuqori qon ketishining boshqa sabablari singari, gormonal kontratseptivlar ham menstrual qon ketishni kamida ushlab turish uchun ishlatilishi mumkin.
- Anti-fibrinolitik preparatlar: Shilliq qavatning (og'iz, burun, va hokazo) nam sirtlarida barqaror tuproq hosil qilishi qiyin bo'lishi mumkinligi sababli, Amicar yoki Lysteda kabi antifibrinolitik preparatlar qon ketishini to'xtatish uchun ishlatilishi mumkin. Ushbu dorilar odatda burun tomirlari, tish go'shti qonlari va menaragiya uchun ishlatiladi. Ular qon ketishining oldini olish uchun jarrohlik muolajalardan (ayniqsa, og'iz, burun va tomoq) keyin ham ishlatilishi mumkin.
- Platelet transfüzyonu: Oddiy trombotsid soni bo'lgan trombotsitlar fonksiyon bozukluklarında ham, trombotsid transfüzyonu og'ir qonash uchun yoki operatsiya qilish kerak bo'lsa foydalanish mumkin.
- Faktör VIIa (NovoSevenRT) infüzyonu: Ushbu omilni almashtirish mahsuloti, trombotsitlar funktsional buzilishlari bo'lgan ayrim bemorlarda qo'llanilishi mumkin. Bu, asosan, davolovchi vosita sifatida trombotsitlarni qabul qila olmaydigan bemorlarda qo'llaniladi.