POEMS sindromi tananing ko'p qismlarini ta'sir qiladigan va ko'plab alomatlarni keltirib chiqaradigan qon buzilishidir. Bu erkaklar va ayollar ta'sir qiladi va odatda 50 yoshdan keyin boshlanadi, garchi u har qanday yoshda yuz berishi mumkin. To'g'ri tashxis qo'yish qiyin bo'lganligi sababli POEMS sindromi tez-tez uchraydi. Buning sababi noma'lum.
Alomatlar
POEMS qisqartmasi quyidagicha:
- R - polinevropati, ya'ni qo'l va oyoqning uyqu, karıncalanma va / yoki kuchsizligi kabi nerv belgilari
- O - organomegali, ya'ni kengaygan organlar, odatda jigar, taloq yoki limfa tugunlari. PoEMS sindromi bo'lgan shaxslarning taxminan 15 foizi Castleman kasalligiga (limfa nodu buzilishi) ega.
- E - endokrinopatiya, ya'ni gormonlarni ishlab chiqarishdagi o'zgarishlar. Diabet , iktidarsızlık kabi belgilari, hayz muddati ( amenore ), tiroid darajasining pastligi (hipotiroidizm) va / yoki erkaklarda ko'krak rivojlanishi (jinekomastiya) mavjud bo'lishi mumkin.
- M - monoklonal gammopatiya yoki monoklonal plazma proliferativ buzilishi, ularning ikkalasi ham anormal qon oqimi xujayralari
- S - teri o'zgarishi, masalan, teri pigmentlari (hiperpigmentatsiya); yuz, qo'l va ko'krakdagi tana sochlarini (gipertrikoz) oshirib yuborish; terining qalinlashishi va qattiqlashishi, oyoq va oyoqlarning shishishi (shish), tirnoqlarning oqlanishi.
Shaxslar boshqa alomatlar orasida tajriba, charchoq, umumiy og'riq va og'riqlarni yoki ko'rishdagi o'zgarishlarni boshdan kechirishlari mumkin.
Tashxis
POEMS sindromi tashxisoti bemorning tibbiy tekshiruvi va uning tibbiy tarixiga asoslangan holda amalga oshirilishi mumkin. To'liq qon hujayralari soni (CBC) va sarum protein immunoelektroforez kabi qon tekshiruvlari siydik sinovlari kabi anormalliklarni izlash uchun bajariladi. Qonda qalqonsimon gormon darajasi, qon glyukoza darajasi va ostrogen miqdori tekshiriladi.
Tashxis qo'yish uchun suyak iligi biopsiyasi va / yoki suyak rentgenogrammasi bo'lishi mumkin.
Agar "P" (polinevropati) va "M" (anormal qon oqsillari) yoki sklerotik (skarlatuvchi) suyak lezyonlari yoki Castleman kasalligi bilan birga mavjud bo'lsa, bu kishi POEMS sindromi deb hisoblanadi. Ko'pchilik sindromning boshqa belgilariga ham ega bo'ladi. Ko'pgina shifokorlar POEMS sindromi bilan tanish bo'lmaganligi sababli, qon testlarining noqulay natijalari odatda ko'p miyelomning noto'g'ri diagnostikasini keltirib chiqaradi yoki polinevropatiya semptomlari surunkali yallig'lanishli demyelinatsiya polinevropati (CIDP) noto'griga olib keladi.
Davolash
POEMS sindromini davolash asosiy qon hujayrasi buzilishining davolashiga bog'liq. Aksariyat shaxslar quyidagi muolajalarni birlashtiradi:
- Radiatsion terapiya
- Prednisone kabi kortikosteroid dorilar
- Kemoterapiya
- Gormonlarni almashtirish juda kam bo'lgan gormonlar
- Jismoniy terapiya
- Suyak iligi transplantatsiyasi
PoEMS sindromi bilan og'rigan bemorni nevrolog (asab tizimi shifokori), gematolog (qon kasalliklari shifokori), dermatolog (teri doktori) va endokrinolog (gormon bezi doktori) kabi mutaxassislar odatda ishtirok etadilar.
Manbalar:
Dispenzieri, Angela. "POEMS sindromi." Hematologiya 2005 (2005): 360-367.
Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, Rafael Fonseca, Deyl R. Larson, Filipp R. Greip, Tomas E. Witzig, Rita Basu, Jon A Lust va Morie A. Gertz. "POEMS sindromi: ta'riflar va uzoq muddatli natijalar." Qon 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS sindromi belgilari." Mayo klinikasida POEMS sindromini davolash. Mayo klinikasi. 22 may 2007 yil
Chan, Joanna va Wingfield Rehmus. "POEMS sindromi." eMedicine. 15 Dekabr 2006. WebMD. 22 may 2007 yil