Ushbu noyob skeletlari topildi muskullarini tushunish
Rhabdomyosarkom, ko'pincha bolalik davrida paydo bo'lgan noyob skelet mushaklari saratoni hisoblanadi. Bu o'smalarning belgilari qanday, qanday tashxis qo'yilgan va qanday davolanish imkoniyatlari mavjud?
Rabdomyosarkom-ta'rifi
Rabdomiyosarkom sarkoma turi hisoblanadi. Sarkoma - mezotel hujayralarida paydo bo'ladigan o'simliklar, suyak, xaftaga, mushak, ligament va boshqa yumshoq to'qimalar kabi birikma to'qima hosil qiluvchi hujayralar.
Kasallarning 85 foizi, aksincha, epiteliya hujayralaridan kelib chiqqan karsinomalardir.
Epiteliya hujayralari "taglik membranasi" deb nomlanuvchi karsinomalardan farqli o'laroq, sarcomalarda "prekanser hujayra" bosqichi mavjud emas, shuning uchun kasallikning oldingi bosqichlari uchun skrining testlari samarali emas. ( Saratonning turli turlari va sarkomlarning noyobligi haqida ko'proq bilib oling.)
Rabdomiyosarkom - bu mushak hujayralari saratoni, xususan skelet mushaklari (tishlangan mushaklar), bu bizning tanamizning harakatida yordam beradi. Tarixda, rabdomiyosarkom hujayralar to'qimalarda ishlatiladigan maxsus bo'yoq bilan rangga qarab, "bolalik davridagi kichik dumaloq ko'k hujayra o'smasi" deb nomlanadi.
Umuman olganda, bu saraton bolalik davridagi qattiq saraton kasalligining uchinchi turi hisoblanadi (qon bilan bog'liq saratonni lösemi kabi). Qiz bolalarnikiga qaraganda o'g'il bolalar orasida biroz ko'proq uchraydi va ayni paytda Osiyo va Afrikalik amerikalik bolalarda oq bolalarga qaraganda bir oz ko'proq tarqalgan.
Ravdomyosarkomning turlari
Rabdomiyosarkom uchta subtipga bo'linadi:
- Embryonal rabdomiyosarkom bu saratonlarning 60-70 foizini tashkil etadi va ko'pincha tug'ilish yoshi bilan 4 yoshgacha bo'lgan bolalarda uchraydi. Ushbu turdagi ofset yana subtipalarga bo'linadi. Bosh va bo'yin hududida, genitouriner to'qimalarda yoki tananing boshqa hududlarida embrion shish paydo bo'lishi mumkin.
- Alveolyar rabdomiyosarkoma ikkinchi eng keng tarqalgan turi bo'lib, 19 yoshgacha bo'lgan bolalarda uchraydi. Bu yoshlar va yosh kattalardagi eng keng tarqalgan rabdomiyosarkom turi. Ushbu saraton ko'pincha ekstremiteler (qo'l va oyoqlarda), genitoüriner sohada, shuningdek, ko'krak, qorin va tosda mavjud.
- Anaplastik (pleomorfik) rabdomiyosarkom kamroq uchraydi va kattalarga bolalarda nisbatan tez-tez uchraydi.
Rabdomyosarcomalarning saytlari
Suyak mushaklari mavjud bo'lgan joyda rabdomiyosarkomlar paydo bo'lishi mumkin. Eng keng tarqalgan ob'ektlar orbital shish (ko'z atrofida) va boshqa hududlar, tos (jinsiy bezlar o'smasi), bosh miya (parammeneal) va ekstremal (qo'l va oyoq) ).
Rabdomyosarkomning belgilari va belgilari
Rabdomyosarkomning belgilari shish paydo bo'lishiga qarab keng farq qiladi. Tana mintaqasi tomonidan semptomlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Genitouriner o'smalari: Pelvis ichidagi shishlar siydik yoki vagina qon, qorin bo'shlig'i yoki vagina massasi, ichak tutilishi, ichak yoki siydik pufagida qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin.
- Orbital o'smalari: Ko'z atrofidagi shishlar ko'z atrofida shishib, ko'zning shishishi ( proptosis ) keltirib chiqarishi mumkin.
- Parammeneal o'smalari: Omurilik yaqinidagi o'simtalar, yuz og'rig'i, sinus semptomları, qonli burun va bosh og'rig'i kabi yaqin bo'lgan kranial asab bilan bog'liq muammolarni berishi mumkin.
- Ekstrapitsiyalar: Rabdomiyosarkomlar qo'lda yoki oyoqlarda paydo bo'lganida, eng ko'p uchraydigan belgi - bu yiringlashi yoki shishishi bo'lib, u ketmasa ham, hajmini oshiradi.
Oksidlanish
Rabdomiyosarkom kam uchraydi va bolalarning taxminan 3,5 foizi saraton kasalligiga uchraydi. Har yili Qo'shma Shtatlarda bu saraton kasaliga 250 nafar bola tashxis qo'yiladi.
Sabablari va xavf omillari
Rabbomiyosarkom nima sababdan aniq bilmaymiz, lekin bir necha xavf omillari aniqlangan.
Bunga quyidagilar kiradi:
- Neyrofibromatoz turi 1 (NF1), Li-Fraumeni sindromi, Costello sindromi , pleuropulmoner blastoma, kardio-facial teri kasalligi sindromi, Noonan sindromi va Beckwith-Wiedermann sindromi kabi irsiy sindromlari bo'lgan bolalar
- Ota-onalar marixuana yoki kokaindan foydalanish
- Tug'ilgan og'irligi yuqori
Tashxis
Rabdomyosarkom tashxisi odatda ehtiyotkorlik bilan tarixiy va fizik tekshiruvdan boshlanadi. Shishaning joylashgan joyiga qarab rentgen, KT tekshiruvi, MRI, suyak tekshiruvi yoki PET skanerlash kabi tadqiqotlar bajarilishi mumkin.
Shubhali tashxisni tasdiqlash uchun biopsiya odatda bajarilishi kerak. Tanlovda mayda igna biopsiyasi (to'qimaning namunasini aspiratsiya qilish uchun kichik igna yordamida), yadro igna biopsiyasi yoki ochiq biopsiya bo'lishi mumkin. Patolog doka namunasiga ega bo'lganidan so'ng, shish mikroskop ostida ko'rib chiqiladi va o'simtaning molekulyar profilini aniqlash uchun ko'pincha boshqa ishlar olib boriladi (o'simtaning o'sishi uchun javob beradigan gen mutatsiyalarini izlash).
Metastatik kasalliklarni tekshirish uchun sentinel tugunni biopsiya qilish mumkin. Ushbu test o'simtaga moviy bo'yoq va radioaktiv kuzatuvchini yuborish va so'ngra o'simtaga yaqin bo'lgan limfa tugunlarining namunasini olish yoki ko'k rangga bo'yalganini nazarda tutadi. Agar sendinel tugunlari saraton kasalligini tekshirsa, to'liq lenf nodu diseksiyasi ham talab qilinishi mumkin. Metastazlarni qidirish bo'yicha qo'shimcha tadqiqotlar suyaklarni skanerlash , suyak iligi biopsiyasi va ko'krak qafasini CTni o'z ichiga olishi mumkin.
Ajralma va guruhlash
Agar rabdomiyosarkomning "zo'ravonligi" saratonni yoki guruhni aniqlash orqali aniqlansa.
Rabdomyosarkomning 4 bosqichi mavjud:
- I bosqich: Stage I o'smalari reproduktiv organlarda (masalan, moyaklar yoki tuxumdon), orbital (ko'z atrofida), bosh va bo'yin kabi "qulay joylarda", buyraklarni idishga (qulupnay ), Quviqni tashqariga (uretra) yoki o't pufagining atrofiga bog'laydigan kolba. Ushbu o'smalari limfa tugunlariga tarqalishi yoki bo'lmasligi mumkin.
- Stage II: II bosqich o'smalari limfa tugunlariga tarqalmagan, 5 sm dan (2 ½ dyuym) katta emas, ammo "noqulay joylarda", masalan, I bosqichda qayd etilmagan saytlarning har biri kabi.
- III bosqich: o'simta noqulay sharoitda bo'lgan va limfa nodalariga tarqalib ketishi yoki bo'lmasligi mumkin yoki 5 sm dan katta bo'lishi mumkin.
- IV bosqich: Uzoq joylarga tarqaladigan har qanday bosqich yoki limfa nodu ishtirokidagi saraton.
Shuningdek, 4 ta guruhda rabdomiyosarkomlar mavjud:
- Guruh I: Guruh 1da jarrohlik bilan to'liq olib tashlanishi mumkin bo'lgan va limfa tugunlariga tarqalmagan o'smalar mavjud.
- Guruh 2: Guruh 2 o'smalari jarrohlik yo'li bilan olib tashlanishi mumkin, biroq sariq hujayralar (bo'shliq o'simtasining chetida) mavjud yoki saraton kasalligi limfa tugunlariga tarqaladi.
- Guruh 3: Guruh 3 o'smalari tarqalmagan, ammo ba'zi bir sabablarga ko'ra jarrohlik yo'li bilan olib tashlana olmaydi (odatda o'simtaning joylashuvi sababli).
- Guruh 4: 4-guruh shishlariga tananing uzoq joylariga tarqalganlar kiradi.
Yuqoridagi bosqich va guruhlarga asoslanib, rabdomiyosarkomlar quyidagi xavf ostida tasniflanadi:
- Past darajada xavfli bolalikdagi rabdomiyosarkom
- O'rtacha xavfli bolalik davridagi rabdomiyosarkom
- Yuqori xavfli bolalikdagi rabdomiyosarkom
Metastazlar
Ushbu raklar tarqalganda, metastazlarning eng ko'p uchraydigan joylari o'pka, suyak iligi va suyaklardir.
Rabdomyosarkom uchun davo
Rabdomyosarkom uchun eng yaxshi davolash usuli kasallikning bosqichiga, kasallikning holati va boshqa ko'plab omillarga bog'liq. Tanlovga quyidagilar kiradi:
- Jarrohlik: Jarrohlik davolanishning asosiy turidir va o'smaning uzoq muddatli nazoratini ta'minlaydi. Operatsiya turi o'simtaning joylashishiga bog'liq bo'ladi.
- Radiatsiya terapiyasi: Radiatsiya terapiyasi saraton hujayralarini yo'q qilish uchun jarrohlikdan so'ng operatsiya qilinmaydigan o'simtani qisqartirish yoki o'simtaning chekkalarini davolash uchun qo'llanilishi mumkin.
- Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas kemoterapiye yaxshi javob beradi, bu o'smalari% 80 foizini davolash bilan kamaytiradi.
- Klinik tadqiqotlar: Hozirgi vaqtda immunoterapiya preparatlari kabi boshqa davolash usullari klinik tadkikotlarda o'rganilmoqda.
Qiyinchilik
Ushbu saratonlarning ko'pchiligi bolalik davrida sodir bo'lganligi sababli, ota-onalar ham, bola ham bu kutilmagan va qo'rqinchli tashxis bilan kurashish kerak.
Saraton kasalligida yashovchi katta yoshdagi o'smirlar va o'smirlar uchun o'tmishdagidan ko'ra ko'proq qo'llab-quvvatlanadi. Onlayn qo'llab-quvvatlash jamoalaridan bolalar va o'smirlar uchun mo'ljallangan, saraton kasalligiga chalinganlarga, bolalar yoki oilalarga mo'ljallangan lagerlarga mo'ljallangan ko'plab variantlar mavjud. Bolaning noyob hissi bo'lishi mumkin bo'lgan va yaxshi emasligi uchun, maktablardagi farqlardan farqli o'laroq, bu guruhlar boshqa bolalar va o'smirlar yoki hech qanday bolaning hech qachon duch kelmaydigan narsalar bilan shug'ullanadigan yoshlar ham kiradi.
Ota-onalar uchun farzandingizdagi saraton kasalligida yuzaga keladigan qiyinchiliklar bor. Ko'pgina ota-ona farzandlari bilan joylarni o'zgartirishdan ko'ra hech narsani yaxshi ko'rmasdi. Lekin o'zingizga g'amxo'rlik qilish hech qachon muhimroq emas.
Xususan, bolalarning onalik va bolalik saratoniga chalingan bolalarning ota-onalari va hatto rabdomiyosarkom uchun maxsus yaratilgan onlayn-saytlar (onlayn-forumlar va Facebook guruhlari) mavjud. Ushbu qo'llab-quvvatlovchi guruhlar oilaviy do'stlaringiz nima qilayotganingizni tushunib etmasligini tushunib etsangiz, hayotning belgisi bo'lishi mumkin. Ota-onalar bilan shu tarzda uchrashish, ota-onalarning so'nggi tadqiqot ishlanmalarini baham ko'rishlari uchun sizga yordam berishi mumkin. Ba'zida ko'pgina jamoatchilik onkologlari oldida ota-onalar tez-tez davolash usullari haqida ko'pincha xabardor bo'lishlari ajablanarli.
O'zingizning advokat sifatida rolingizni kamaytirmang. Onkologiya sohasi keng va har kuni o'sib bormoqda. Va hech kim saraton kasalligiga chalingan bolaning ota-onasi sifatida rag'batlantirmaydi. Onlaynda saratonni tadqiq qilishning ayrim usullarini bilib oling va o'zingizni (yoki farzandingizning) saraton kasalligingiz uchun himoyachisi bo'lishni bilib oling .
Prognoz
Rabdomiyosarkom prognozi o'simta turi, tashxislangan odamning yoshi, o'simta joylashishi va olingan davo kabi omillarga bog'liq. Jami 5 yillik tirikchilik darajasi 70 foizni tashkil etadi, past xavfli o'smalari esa 90 foizni tashkil etadi. Umuman olganda, so'nggi bir necha o'n yilliklar ichida omon qolish darajasi ancha yaxshilandi.
Bir so'zdan
Rabdomiyosarkom - bu mushaklarning tanada joylashgan joyda, skelet mushaklarida yuzaga keladigan bolalikdagi saraton. Semptomlar o'simtaning ma'lum bir joyiga va o'simtani tashxislashning eng yaxshi usullariga qarab o'zgaradi. Jarrohlik davolanishning eng asosiy usuli bo'lib, shish paydo bo'lganida jarrohlik yo'li bilan olib tashlanishi mumkin bo'lsa, kasallik uzoq muddatli nazorat qilish uchun yaxshi ko'rinish bo'ladi. Boshqa davolanish imkoniyatlari radiatsiya terapiyasini, kemoterapi va immunoterapiyi o'z ichiga oladi.
Bolalik davridagi saraton kasalligidan omon qolish davom etayotgan bo'lsa-da, ko'plab bolalar davolanishning kech ta'siridan azob chekayotganini bilamiz. Davolanishning uzoq muddatli yon ta'sirlari bilan tanish bo'lgan shifokor bilan uzoq muddatli kuzatuv ushbu shartlarning ta'sirini kamaytirish uchun muhimdir.
Tashxis qo'yilgan ota-onalar va farzandlar uchun boshqa bolalar va ota-onalarning rabdomiyosarkom bilan shug'ullanadigan qo'llab-quvvatlash jamoasiga qo'shilish bebahodir va Internet tarmog'ida hozirgi kunda ko'plab imkoniyatlar mavjud.
> Manbalar:
Dasgupta, R., Fuchs, J. va D. Rodeberg. Rabdomiyosarkom. Pediatrik jarrohlik bo'yicha seminar . 2016. 25 (5): 276-283.
> Milliy rak instituti. Bolalikdagi Rhabdomyosarcoma davolash (PDQ) - Health Professional Version. Yangilandi 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq