Miyelom va ko'p mieloma bir xil saraton uchun turli xil ismlar. " Multiple word" ixtiyoriy va bu kasallik bilan inson suyagida rivojlanayotgan ko'p sonli o'smalarga ishora qiladi.
Miyelom, leykemiya va lenfoma qonning uchta asosiy turi yoki gematologik malignansidir. Bu uchta miyeloma eng kam tarqalgan. Miyelom rivojlanish ehtimoli yoshi va tashxis qo'yilgan odamlarning ko'pi 60 va undan kattasida. Yosh kattalarda paydo bo'lishi mumkin bo'lsa-da, kamida bir foiz holatlar 35 yoshgacha bo'lgan bolalarga tegishli.
Miyelom nima?
Miyelom, suyak iligidan boshlangan saratondir. Sog'lom kattalarda suyak iligi ma'lum suyaklardagi suyuq ichki bo'shliqlarga o'ralgan tirik to'qimadir. U erda siz doimiy ravishda yangi qon tanachalari va barcha turdagi oq qon hujayralarini chiqaradi va sizning qoningizda barqaror ta'minotni ta'minlaydi.
Biroq, miyeloma saraton kasalligining o'ziga xos xususiyati - plazma hujayrasi s-juda ko'p maxsus turdagi oq qon hujayrasi. Plazma hujayralarining asosiy vazifasi xorijiy ishg'olchilarni immunitetni yo'q qilish uchun taxqirlaydigan antikorlar, mikroskopik oqsillarni hosil qilishdir.
Plazma hujayralarining sog'lom aholisi birorta mikrobga qarshi turli xil antikorlarning portfelini chiqaradi. Miyelomada qoniqarli plazma hujayralarining "klonlari" bor, ya'ni suyak kengligidagi bir xil plazma hujayralarining ko'p nusxalari bir xil oqsil ( monoklonal oqsil yoki M oqsili ) hosil qiladi, bu anormaldir. Plazma hujayralarining bu malign klonasi mikrobni bosib olishni kutmaydi; u doimo va ortiqcha M proteinini ishlab chiqaradi.
Sog'lom plazma xujayralarining saraton kasalligiga aylanishi qanday aniqligini hali aniq bilmayapti, ammo olimlar qaerga boryapti. Eng muhimi, miyelomaning turli plazma hujayralarining kasalliklari oilasiga tegishli ekanligi tushuniladi. Ba'zi kashshof plazma hujayra kasalliklariga ega bo'lgan ko'p odamlar oxir-oqibat ko'p miyeloma rivojlantiradilar.
Alomatlar
Miyelomasi bo'lgan har bir kishi dastlab semptomu yo'q, shuning uchun uning miyelomini erta boshlash qiyin. Quyidagilarni tekshirish uchun belgilanadigan belgilar:
- Suyak og'rig'i, ayniqsa orqa miya yoki ko'krak qafasida
- Charchoq
- Qasddan kilogramm halok
- Tez-tez infektsiyalar
- Bulantı, kabızlık va / yoki tuyadi etishmasligi
- Haddan tashqari chanqoq his
- Chalkashish yoki miya tusi
- Oyoqlardagi uyqusizlik yoki zaiflik
Ko'pincha miyelom belgilari malign klon va / yoki ishlab chiqaradigan antikor-oqsillarning o'ziga xos ta'siriga bog'liq. Masalan:
- Suyaklar ichida anormal hujayralar paydo bo'lganda, suyak og'rig'i, suyaklarning zaifligi va yoriqlar mumkin, ehtimol asab ziyoni.
- Miyelom xujayralari tananing qon hosil qiluvchi hujayralarini tashqariga chiqara boshlagach, odamlar kam hujayra hisoblashlari mumkin. Kam sonli qizil qon tanachalari yoki kamqonlik zaiflik va bosh aylanishi semptomlariga hissa qo'shishi mumkin. Oq qon hujayralarining etishmovchiligi sizga ko'proq infektsiyaga chalinadi. Trombotsitlar etishmovchiligi, odatda, jiddiyroq jarohatlarga olib keladigan qon ketish muammolariga olib kelishi mumkin.
- Miyelom xujayralari boshqa hujayralarni suyagi sindirishga, qonda xavfli darajada yuqori darajaga yetishi mumkin bo'lgan kaltsiyni chiqarishga signal berishlari mumkin. Giperkalsemiya deb ataladigan bu qon kalsiyida bu ortiqcha juda ko'p susayib / ortiqcha siyish, chalkashlik, qattiq konstipatsiya, qorin og'rig'i va ishtahani yo'qotish kabi o'ziga xos belgilar bilan birga keladi.
- Ba'zida miyeloma xujayralari buyrak va nervlarga zararli proteinlar hosil qiladi. Bu esa buyrak kasalligi yoki bezovta qilingan nervlarni, uyqusizlik, karıncalanma yoki zaiflik yuzaga keltirishi mumkin. Qo'lda, qo'llarda, oyoqlarda va oyoqlarda bu kabi karıncalanma va og'riq periferik nöropatisi sifatida tanilgan.
- Miyeloma oqsilining paydo bo'lishi qonning qalinlashuviga olib kelishi mumkin, deyarli unni to'ldirish uchun juda ko'p unni qo'shish kabi. Ushbu qalinlashuv giperviskozlik deb ataladi. Miya qon oqimini sekinlashtiradi va tartibsizlik, bosh aylanishi va boshqa belgilarga olib keladi.
Old miyelom bormi?
Miyelomni erta tashxislash qiyin kechadi, chunki ilgari bosqichlarga qadar belgilari paydo bo'lmasligi mumkin. Ba'zan, boshqa kasalliklarga aloqador bo'lgan noaniq alomatlar bo'lishi mumkin. Biroq, olimlar turli plazma hujayralari kasalliklarining oilasini aniqladilar, ularning ba'zilari, keyinchalik miyelomga, masalan, quyidagi kabi rivojlanadi:
- Noma'lum ahamiyatga ega monoklonal gammopatiya (MGUS)
- Plazmasiyatoma, yoki tekis plazmastoma.
MGUS
Agar siz bir xil antikorning juda ko'p nusxasiga ega bo'lsangiz, bu monoklonal gammopatiya yoki MG deb nomlanadi. Miyelomli odamlar Mg bo'lishi mumkin, ammo MG bilan bo'lgan har bir kishi miyelomaga ega emas. Darhaqiqat, MG borligi bilan bog'liq kasalliklar uzun ro'yxati mavjud va ularning aksariyati saraton kasalligi emas.
Biror kishi MGga ega bo'lsa-da, nima sabab bo'lganligi haqida hech qanday ma'lumot yo'q, u aniqlanmagan ahamiyatga ega MG yoki MGUS deb nomlanadi. MGUS bilan har kim ham miyelomni rivojlantira olmaydi, ammo ba'zilari shunday bo'lishi mumkin, shuning uchun yillik monitoring zarur.
U benign holat bo'lsa-da, MGUS yiliga taxminan 1,5 foiz miqdorida mieloma bo'lish xavfini tug'diradi. Suyak iligida yuqori miqdorda g'ayritabiiy plazma xujayralari va qonning yuqori darajadagi M oqsillari bilan ko'payib bormoqda. MGUS odatda kuzatiladi, ammo davolanmaydi.
Plasmacytoma
Ba'zan bitta plazma hujayrasi o'simtasining yagona dalili bor. Bunday holda, u miyeloma emas, balki suyakning plazminttomasi yoki xavfsiz holatga plazmasitomasi deb ataladi.
Yakkama-yakka plazmasitoma boshqa organdagi suyak iligi tashqarisida ham rivojlanishi mumkin. Bunday holda, bu ekstramedullar plazmasiyatoma deb ataladi. Ko'p miyelom rivojlanishi uchun yagona plazmattomaga ega bo'lgan ko'plab odamlar miyelom belgilari uchun yaqin monitoringni o'tkazish muhimdir.
Miyelomada nima bo'ladi?
Suyak iligi haqida o'ylab ko'ring, muxlislar bilan to'lgan futbol stadioni. Har bir fan bir hujayra va turli xil hujayra turlarini bor. Ushbu stadionda plazma xujayralari yarim soatlik shouda to'lqinlanadigan bayroq berilgan muxlislardir. Va har bir plazma hujayrasi / fanida turli xil rangli bayroq bor, bu o'ziga xos antikorni ifodalaydi.
Sog'lom suyaklarda boshqa hujayralar plazma hujayralaridan ko'p. Shunday qilib, bizning stadionda muxlislarning aksariyati rangli bayroqlar yo'q. Shunga qaramay, stadionni har bir rangning deyarli har bir soyasi bilan to'ldirish uchun etarlicha muxlislar va rangli bayroqlar mavjud - bu ajoyib antikorlarning xilma-xilligi.
Endi tasavvur qilingki, kulrang bayroqni ushlab turgan bitta plazma xujayrasi mutatsiya qiladi va uni klonlashni boshqaradi, ikkita bir xil muxlis bo'lib, har biri kulrang bayroqni ushlab turadi. Keyin ikkitasi to'rtta, to'rtta sakkizta va yana hammasi - kulrang bayroqlarini ushlab turadi. Oxir-oqibat kutilganidan ko'ra ko'proq kulrang bayroqlar mavjud. Kulrang bayroqlar bir xil proteinning bir nechta nusxasini - monoklonal oqsilni yoki M proteini ifodalaydi - chunki bu hujayralarning bir noqulay klonidan keladi. Qon yoki siydikdagi bu juda ko'p miqdorda monoklonal protein laboratoriya tekshiruvlarida aniqlanishi mumkin bo'lgan narsa.
Keling, xatarli klondan bir hujayraga ichishni sotib olishni boshlaymiz, lekin keyinchalik o'zingizni klonlashni davom ettirish uchun noto'g'ri yashash joyiga qaytasiz. Klon yangi bo'limdan boshlanadi va yana ikkitasi to'rtta, to'rtta sakkizta bo'ladi va hokazo.
Ushbu malign plazma hujayra klonlari stadionni egallashni boshlashi mumkin. Ular sog'lom o'sma hujayralariga tegishli bo'lgan, masalan, qizil xujayralar, oq hujayralar, trombotsitlar va hatto rangli bayroqlarni ushlab turadigan boshqa plazma hujayralari kabi, yashash joylari va yashash joylarini to'ldirishadi. Shunday qilib, kulrang bayroqlar soni ortib borishi bilan normal, poliklon rangli bayroqlar soni kamayishi mumkin.
Va malign klonlar ham stadiondagi boshqa yaqin kameralarga ta'sir qilishi mumkin. Plazma hujayra klonlari yaqin atrofdagi "fanatlar" ning nomunosib harakatlariga olib keladigan kimyoviy xabarchilarni ozod qilishi mumkin. Ularning ba'zilari (osteoklastlar) stadionning tsementiga ( suyakning emirilishi ) kirib, stadion bo'ylab tarqaladigan (kaltsiy) bulutlarni chiqarib yuboradi (qon oqimi).
Turlari
Miyelom rivojlanganda, u turli odamlarda paydo bo'lishi va boshqacha tarzda ochilishi mumkin. Miyelomani tasniflash uchun ishlatiladigan ba'zi atamalar quyidagilardan iborat:
- Asimptomatik miyelom
- Smeldering Myeloma
- Semptomatik yoki faol mieloma
- Yengil zanjir miyelomasi
- Nonsekretor miyelom
- Turli xil genetik pastki tiplarning miyelomalari
Asemptomatik va Smoldering va boshqalarga nisbatan faol / simptomatik myeloma
Ba'zi kishilarda kasallikning "fazasi" bor, bu MGUS va aktiv miyelom o'rtasida, ya'ni. Bunday holatlarda asemptomatik myeloma deb ataladi va bunday holatlarda faol kasallikning bir necha belgilari mavjud yoki miyelom barqarordir.
Miyelomani titrayotganda suyak iligi qo'shimcha plazma hujayralari bilan to'ldiriladi. Yadro hujayralarining 10 foizdan ko'prog'i miyelom klonidan va / yoki M oqsilining darajasi 30 g / L dan yuqori bo'lishi mumkin. Biroq, miyelomani titroqlashda hali ham anemiya yo'q, buyrak yetishmovchiligi, qonda kaltsiy darajasining yuqori bo'lishi va suyakning zararlangan hududlari yo'q. Odatda miyelomni silliqlash kuzatiladi, ammo davolanmaydi; biroq tadqiqotchilar ba'zi hollarda erta davolanishning mumkin bo'lgan foydalarini ko'rib chiqmoqdalar.
Semptomatik yoki faol miyelomni davolash kerak. Qon yoki siydida M oqsillari va suyak iligida plazma hujayralarining ko'payishi kuzatiladi. Yumshoq dog'lar suyakning ayrim qismlarida paydo bo'lishi mumkin, suyakni zaiflashtiradi, og'riq keltiradi va yoriq xavfini oshiradi. Va yuqoridagi silliq miyeloma tavsifida yo'q bo'lgan narsalar faol miyelomada hosil bo'lishi mumkin.
Proteinlar Myelomani tasniflashda yordam beradi
Miyelom xujayralari ishlab chiqaradigan oqsilning turi ham miyelomning qanday ekanligini aniqlashga yordam beradi. Antikorlar turli qismlarga yoki zanjirlarga ega bo'lgan buyuk oqsillardir. Og'ir qismlar yoki og'ir zanjirlar, engil qismlar yoki engil zanjirlar birma-bir butun Antikor hosil qilish uchun birlashadilar.
Antikor yoki immunoglobulinning nomlanishida og'ir zanjirlar immunoglobulin (Ig) dan keyin qanday xat kelishi aniqlanadi. Misol uchun, miyelom M oqsillarida topilgan eng og'ir qism IgGdir, bu esa miyelomlarning 60-70 foizini tashkil qiladi. Keyingi IgA. Kamdan-kam hollarda IgD yoki IgE ishtirok etishi mumkin.
Ba'zi hollarda miyelom xujayralari faqat to'liq bo'lmagan antikorlarni ishlab chiqarishi mumkin yoki ular faqat engil zanjirlarni chiqarishi mumkin. Bular Menens-Jones oqsillari deb ataladi va ular juda kichikdir, ular ko'pincha buyradan siydikka o'tadilar. Miyelom barcha holatlarining deyarli 20 foizi faqat engil zanjirlarni chiqaradi.
Miyeloma barcha holatlarining bir foiziga to'g'ri keladigan M oqsillari yoki engil zanjirlar aniqlanmaydi. Bunday hollarda miyaga ko'proq sezgir testlar yoki miyelom belgilari va yallig'ida anormal plazma xujayralari topilishi tashxisga olib keladi.
Genetika Quyi turlari
Myeloma bilan bog'liq turli xil genetik anomaliyalar mavjud. DNKning ketma-ketligi o'rganildi, masalan, ushbu genetik anomaliyalardan biri sizning kasalligingiz davolanishga qanday javob berishiga ta'sir qilishi yoki bashorat qilishi mumkinligi ma'lum . Tadqiqotchilar, bunday genetik ma'lumotlarning miyelom muolajalarini rivojlantirishga yordam berishda davom etishiga umid qilishadi.
Sabablari
Ko'p hollarda olimlar miyelomaning qanday boshlanishini aniq bilishmaydi . Narxlar ajdodlar amerikaliklar va Kavkaz-amerikaliklarga qaraganda ko'proq va Osiyo-amerikaliklarga qaraganda ko'proq Kavkaz-amerikaliklar farq qiladi, ammo sabablari noma'lum. Plazma hujayralarida ma'lum genetik o'zgarishlar aniqlangan, ammo bu o'zgarishlarning sababi har doim aniq emas.
Genlar DNKda kodlangan bo'lib, ular 23 juft xromosomaga paketlanadi. Ba'zi kishilarning miyelom hujayralarida, 13-sonli xromosoma qismlari yo'q bo'lib, ularni yo'q qilish deb nomlanadi. Bu deletionlar miyelomaga ko'proq davolanishga qarshilik ko'rsatadi.
Miyelomli kishilarning taxminan 50 foizida malign klonda xromosoma bor, ular bir xromosomaning translokatsiyasi - miyelom hujayralarida boshqa xromosomalarning bir qismi bilan almashtirilgan. Bunday qayta tuzilmalar kritik genlarni ochish yoki yopishganda, u maligniteyi rivojlantirishi mumkin.
Tadqiqotchilar, shuningdek suyak iligi boshqa hujayralardagi anormalliklarning ham miyelomada rol o'ynashi mumkinligiga ishonishadi. Misol uchun, dendritik hujayralar deb ataladigan ba'zi immunitet hujayralari sog'lom plazma hujayralarini rivojlanishiga olib keladigan kimyoviy signallarni yaratishi mumkin. Shunday qilib, dendritik hujayralar tomonidan haddan tashqari signal berish miyelom rivojlanishiga hissa qo'shishi mumkin.
Tashxis
Agar miyelomning belgilari bo'lsa, qon va / yoki siydik laboratoriya sinovlari, suyaklarning ko'rinishi va suyak iligi biopsi bajariladi.
Qon sinovlari
- To'liq qon ro'yxatga olish miqdori (CBC): Bu sizning sonlaringiz an'anaviy yoki anormal oraliqda bo'ladimi-yo'qligini aniqlash uchun turli xil qon hujayralarini avtomatik hisoblashni o'z ichiga oladi. Miyelom hujayralari suyak iligida tarqalganda qon hujayralarining ayrimlari past bo'ladi. Qizil qon tanachalarining kam miqdori - keng tarqalgan topilma.
- Immunoglobulinlar (Ig) Kvantifikatsiya: Igning miqdori besh xil turdagi antikor turlaridan IgA, IgD, IgE, IgG va IgM miqdori yuqori ekanligini aniqlash uchun bajariladi. Miyelomada ulardan biri yuqori bo'lishi mumkin, boshqalari odatdagidan past bo'lishi mumkin. Boshqa naqshlar ham mumkin.
- SPEP va UPEP: Bu sarum protein elektroforez va siydik oqimi elektroforezini nazarda tutadi. Ushbu testlar monoklonal oqsil birikmasini yoki aralashuvi mavjudligini aniqlashi mumkin.
- Erkin nur zanjirlari: Ushbu test qondagi engil zanjirlar sonini o'lchaydi. Bu, misol uchun, SPEP tomonidan hech qanday M oqsili topmagan miyelomli bemorlarda amalga oshirilishi mumkin.
Suyak iligi sinovlari va biopsiya
Miyelomli odamlar suyak iligida plazma hujayralari juda ko'p. Shunday qilib, suyak iligi biopsiya va aspiratsiya hisoblarni baholash va namunalar olish uchun amalga oshiriladi. Bu shifokor yoki shifoxonada amalga oshirilishi mumkin. Keyinchalik biopsiya namunalari patolog tomonidan tekshiriladi va keyingi laboratoriya sinovlaridan o'tadi.
Saraton hujayralarining genetik tekshiruvi
Genetika holatlarida ko'pincha anomal hujayralarda miyelom tashxis va baholashning bir qismi sifatida amalga oshiriladi. Sitogenik tahlil miyelom xujayralarining xromosomalari o'zgarishlarini tekshiradigan testlarni anglatadi.
Ayrim mutatsiyalar va genetik o'zgarishlar, shifokorlarning maligneniya qanday ta'sir qilishi mumkinligini oldindan aytib berishiga yordam beradi. Hujayralar olinganidan keyin odamning saratonini genetik jihatdan baholash uchun turli xil testlar mavjud va ulardan foydalaniladi.
Amiloid biopsiyasi
Anormal antikor oqsillarining yuqori darajasi amiloidozni rivojlanish xavfiga miyelom kasalligini keltirib chiqaradi. Amiloid - bu har qanday to'qimada birikishi mumkin bo'lgan va bu kasallikni tashxislashga yordam beradigan biopsiya moddasi. Ko'pincha, bu biopsiyada qorin yog 'olib tashlash uchun igna ishlatiladi.
Scans va Imaging
Miyelom xujayralari suyaklarda lititsel lezyonlar yaratish qobiliyatlari bilan mashhur. Ular osteoklast deb ataladigan boshqa suyaklarni suyakni yo'qotish yoki suyakning alohida sohalarida yumshoq joylarga olib kelishi mumkin.
Ko'pincha suyaklarning ko'p qismini o'z ichiga olgan x-nurlarning bir qatori bajariladi. Ushbu turdagi ko'rish jarayoni amalga oshirilganda u suyak tekshiruvi yoki skeletga qarshi tadqiqot sifatida ma'lum. Radiogramalarda ko'rinmaydigan plazmasitomalarni topish kabi ba'zi hollarda ko'rishning boshqa turlari ayniqsa foydali bo'lishi mumkin.
Doktorni qachon ko'rish kerak
Sizni xavotirga soladigan bironta belgilar yoki belgilar mavjud bo'lsa, shifokoringiz bilan uchrashuvni ko'rib chiqing. Miyelom belgilari noaniq va nonspesifik bo'lishi mumkin.
Agar siz MGUS kasalligiga tashlanadigan yoki plazmasitoma joylashtirilsa, siz va shifokoringiz ushbu plazma hujayrasi kasalliklari miyeloma rivojlanishida muhim rol o'ynashi kerak. Har doim shifokorga o'zingizning shaxsiy shartlaringiz haqida savollar berishini so'rang.
Bir so'zdan
Siz yoki yaqinlaringiz yaqinda miyeloma tashxisi qo'yilgan bo'lsa, unda g'azablangan, g'azablangan yoki yuqorida aytilganlarning hammasini his qilish odatiy holdir. Saraton kasalligi ko'p hollarda hayotni o'zgartiradi. Bu boshqa odamlarning hikoyalarini tinglashga yordam berishi mumkin. Survivorlik ustaxonalari, konferentsiyalar va hatto ijtimoiy media sizning kurashishingiz yoki o'xshash tajribangiz va his-tuyg'ularingiz bo'lishi mumkin bo'lgan boshqalar bilan aloqa qilishning ajoyib yo'llari.
> Manbalar:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Multipl miyelomning patofizyologiyasida B hujayrasini faollashtiruvchi omil: terapiya maqsadimi? Qon raki jurnali. 2015 yil; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Rezavka va refrakter multipl miyelomni davolash. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Ko'p miyelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.