Haddan tashqari qon trombotsitlari bilan ifodalangan noyob holat
Asosiy trombotsitemiya (GT) - suyak iligi juda ko'p trombotsitlar ishlab chiqaradigan noyob kasallik. GT - miyeloproliferativ kasalliklar deb ataladigan kasalliklarning bir toifasi, ma'lum bir qon hujayrasi ishlab chiqarishni ko'payishi bilan tavsiflangan kasallik guruhidir.
Trombotsitlar - qon ketishini to'xtatish uchun chayqalish yoki shikastlanish joyida bir-biriga yopishgan qon pıhtılaşmasından mas'ul bo'lgan hujayralar.
GT bilan og'rigan bemorlarda ortiqcha trombotsitlar borligi muammoli bo'lishi mumkin, bu esa qon tomirlari ichidagi pıhtoqlarning g'ayritabiiy shakllanishiga olib keladi ( tromboz deb ataladigan).
QILIShNING ma'lum sababi noma'lum bo'lsa-da, tartibsizlikka uchraganlarning 40-50 foizi JAK2 kinaz deb nomlanadigan genetik mutatsiyaga ega. GT, juda kam uchraydigan tartibsizlik bo'lib, yiliga 100 ming kishidan uchtasini ham ta'sir qiladi. Bu barcha etnik guruhlarga mansub ayollarga va erkaklarga ta'sir qiladi, lekin 60 yoshdan katta kattalarda ko'rish mumkin.
Muhim trombotsitemiya belgilari
Trombotsitemiyaga chalingan kishilar ko'pincha qon quyqasi bilan bog'liq aniq belgilarni ishlab chiqqandan so'ng tashxislanadi. Teshikning qaerda joylashganiga qarab, alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Bosh og'rig'i
- Bosh aylanishi yoki bosh aylanishi
- Zaiflik
- Haydash
- Ko'krak og'rig'i
- Vizual o'zgarishdagi o'zgarishlar
- Qo'l va oyoqlarda uyqusizlik, qizarish, tinglash yoki yonish hissi
Odatda kamdan-kam hollarda qon bosimi GESning rivojlanishi natijasida rivojlanishi mumkin.
Past trombotsid soni qon ivishiga sabab bo'lishi mumkin bo'lsa-da, ortiqcha trombotsitlar birgalikda yopish uchun zarur bo'lgan oqsillarni (von Willebrand omil deb ataladi) samarali bo'lishi uchun juda nozik bo'lishi mumkin. Bunday holatlarda anormal mo'rtlashuv, burun tomirlari, og'izdan yoki tish go'shtidan qon ketish yoki axlatda qon bo'lishi mumkin.
Qon pıhtılarının shakllanishi ba'zan jiddiy bo'lishi va mumkin bo'lgan tarzda yurak xuruji, qon tomir, vaqtinchalik ishemik hujumga ("mayda zarba") olib kelishi mumkin. Qon aylanishining oldini olish sababli kengaygan taloq 20 foiz holatda ham kuzatiladi.
Muhim trombotsitemiya diagnostikasi
Esansiyel trombotsitemiya, ko'pincha alomat yoki noaniq, nonspesifik semptomlar bo'lmagan (masalan, charchoq yoki bosh og'rig'i) bo'lmagan shaxslarda muntazam qon muayenesi paytida paydo bo'ladi. Mikrolitralar uchun 450 000 dan ortiq trombotsitlarning har qanday qon soni qizil bayroq hisoblanadi. Mikrolitre uchun bir milliondan ortiq bo'lganlar anormal qon ketish yoki qon ketish xavfi bilan bog'liq.
Jismoniy tekshiruvdan so'ng, chap yelkaga tarqalishi mumkin bo'lgan chap qorin bo'shlig'idagi og'riq yoki to'lg'oqsimon belgilar bilan ifodalangan taloqning kengayishi aniqlanishi mumkin. JAK2 mutatsiyasini aniqlash uchun genetik test ham o'tkazilishi mumkin.
QT ning tashxisi katta darajada tashqaridan tashqariga chiqadi, ya'ni yuqori trombotsitlar sonining boshqa sabablari aniq tashxis qo'yish uchun birinchi navbatda chiqarib tashlanishi kerak. Yuqori trombotsitlar soni bilan bog'liq bo'lgan boshqa holatlar orasida politsitemiya vera , surunkali mieloid leykemiya va myelofibroz mavjud .
Esansiyel trombositemi davolash
Asosiy trombotsitemiyalarni davolash asosan trombotsitlar sonining ko'tarilishi va asoratlarning ehtimolligi bilan bog'liq.
ET bilan barcha odamlar davolanishni talab qilmaydi. Ba'zilar vaziyatni yomonlashtirmasligi uchun kuzatilishi kerak.
Zarurat tug'ilganda, davolanish xavfi past bo'lganlar uchun kuniga aspirin berishi mumkin. Yuqori xavfli (sigareta yoki semizlik kabi turmush tarzi omillari), yuqori xavf ostida bo'lganlar uchun, bularning barchasi trombotsit sonini kamaytirishga qodir bo'lgan gidroksietil, anagrelid yoki interferon alfa kabi dorilardan foydalanishlari mumkin.
Favqulodda vaziyatda trombotsitlar miqdori tezda platelet miqdorini kamaytirish uchun bajarilishi mumkin.
Manba:
Bleeker, J. va Hogan, V. "Trombotsitoz: diagnostik baholash, trombotik xatarlarni tabaqalash va xavfga asoslangan boshqaruv strategiyalari". Tromboz. 2011; ID raqami 536062.