Nöroblastomaning semptomlari, davosi va prognozlari
Farzandingiz yoki do'stingizning bolasi neuroblastom tashxisi qo'yilgan bo'lsa, nimani bilishingiz kerak? Ushbu turdagi bolalik saratoni qanchalik keng tarqalgan? Qanday davolash qilinadi va prognoz qanday?
Neuroblastoma nima?
Nafaslik davrida eng ko'p uchraydigan saraton turlari bo'lib, nevroplastoma yosh bolalarda uchraydigan saratondir. O'simta markaziy asab tizimining neyroblastlar (immatur nerv hujayralari) dan boshlanadi.
Xususan, neyroblastom simpatik asab tizimining bir qismi bo'lgan nerv hujayralarini o'z ichiga oladi. Simpatik va parasimpatik asab tizimlari avtonom nerv sistemasining ikkala qismidir, ya'ni organizmdagi nafas va ovqat hazm qilish kabi odatiy holatlarga ega bo'lmagan jarayonlarni nazorat qiluvchi tizim. Simpatetik asab tizimi, biz urg'u bergan yoki qo'rqqanimizda sodir bo'lgan "jang yoki parvoz" reaktsiyasi uchun mas'uldir.
Simpatetik asab tizimi tananing turli darajalarida joylashgan ganglionlar deb ataladigan sohalarga ega. Ushbu tizimda neyroblastoma qaerdan boshlanganiga qarab adrenal bezlarda (taxminan uchdan birida), qorinni, tosda, ko'krak yoki bo'ynida boshlanishi mumkin.
Neuroblastoma haqida statistik ma'lumotlar
Neyroblastom - bu yosh bolalarning 15 foizi saraton kasalligining 7 foizini va hayotning birinchi yilida rivojlanayotgan saraton kasalliklarining 25 foizini tashkil etuvchi bolalikdagi kasallik .
Shunday qilib, u chaqaloqlarda eng keng tarqalgan saraton turi hisoblanadi. Erkaklarda ayollarga nisbatan bir oz ko'proq tarqalgan. Neyroblastomalarning 65 foizi 6 oylikdan oldin tashxis qilinadi va bunday turdagi saraton 10 yoshdan keyin kam uchraydi. Neuroblastoma saraton kasalligiga chalingan o'limlarning taxminan 15 foizini tashkil qiladi.
Neyroblastoma belgilari va belgilari
Neyroblastomaning belgilari va alomatlari, ular paydo bo'lgan tananing qaerda paydo bo'lishiga va saraton boshqa hududlarga tarqalib ketganligiga qarab farq qilishi mumkin.
Eng keng tarqalgan belgilar qorinning katta massasi hisoblanadi. Ko'krak, pelvis yoki bo'yin kabi ganglionlar mavjud bo'lgan boshqa hududlarda ham massa paydo bo'lishi mumkin. Isitma mavjud bo'lishi mumkin va bolalarda kilogramm halokati yoki "muvaffaqiyatsizlikka uchramasligi" sabab bo'lishi mumkin.
Saraton keng tarqalgan (ko'pincha suyak iligi, jigar yoki suyaklarga) boshqa belgilar mavjud bo'lishi mumkin. Ko'zlarning orqasida va atrofida joylashgan metastazlar (periorbital metastazlar) chaqaloqning ko'zlari ( proptoz ) uning ko'zlari ostida qorong'u doiralar bilan to'qnashishi mumkin . Teridagi metastazlar mavimsi qora yamoqlarga (ekshimozlarga) olib kelishi mumkin, bu "ko'k choy qoshig'idagi chaqaloq" atamasini keltirib chiqardi. Suyak metastazlaridan o'murtqa bosim ichak yoki siydik pufagi belgilari bilan bog'liq. Uzoq suyaklardagi metastazlar ko'pincha og'riq keltiradi va patologik yoriqlarga olib keladi (suyakdagi saraton kasalligi tufayli zaiflashuvchi suyakning sinishi).
Neuroblastomalarning tarqalishi qaerda (metastaz)?
Neyroblastomlar qon oqimi yoki limfa tizimi orqali asosiy hududdan tarqalishi mumkin.
Yaylovning eng keng tarqalgan tanasi sohalari quyidagilardir:
- Suyaklar (suyak og'rig'i va ohaklanish)
- Jigar
- O'pka (nafas qisilishi yoki nafas qiyinlishuviga sabab bo'ladi)
- Suyak iligi (kamqonlik sababli xiralashgan va zaiflashuv oqibatida)
- Periorbital mintaqa (ko'z atrofida sho'ng'imoq sabab bo'ladi)
- Teri (ko'k choy qoshiqning tashqi ko'rinishiga olib keladi)
Neyroblastoma tashxisi
Neyroblastom tashxisi odatda markerlarni (saraton xujayralari sindirilgan moddalar) va ko'rish ishlarini qidiradigan qon testlarini ham o'z ichiga oladi.
Simpatetik asab tizimining bir qismi sifatida nöromlastoma hujayralari katekolaminlar deb nomlanadigan gormonlarni chiqaradi. Ular orasida epinefrin, norepinefrin va dopamin kabi gormonlar mavjud.
Neyroblastoma tashxisi qo'yishda eng ko'p uchragan moddalar orasida homovanil kislotasi (HVA) va vanillilmandel kislotasi (VMA) mavjud. HVA va VMA - norepinefrin va dopaminning metabolitlari (parchalanadigan mahsulotlar).
Biror o'simani baholash (va metastazlarni qidirish) uchun olingan imaging tekshiruvlari KTni, MRI va BUTR tekshiruvini o'z ichiga olishi mumkin. "Strukturaviy" tadqiqotlar bo'lgan CT va MRIdan farqli o'laroq, PET skanerlar "ishlab" ishlardir. Ushbu testda qon oqimiga oz miqdorda radioaktiv shakar qo'shiladi. Shishar hujayralari kabi tez o'sib chiqadigan hujayralar ushbu shakarning ko'proq miqdorini o'z ichiga oladi va ularni ko'rish bilan aniqlash mumkin.
Suyak iligi biopsiyasi odatda ham amalga oshiriladi, chunki bu o'smalar suyak iligiga tarqaladi.
Neyroblastom uchun noyob sinov MIBG tekshiruvidir. MIBG meta-iodobenzilguanidini anglatadi. Neyroblastoma xujayralari radioaktiv yod bilan birlashtirilgan MIBGni absorbe qiladi. Ushbu tadqiqotlar, suyak metastazlarının bilan bir qatorda suyak iligi tutulumunun baholashda yordam beradi.
Tez-tez amalga oshiriladigan yana bir sinov, MYCN kengaytirish ishidir. MYCN hujayra o'sishi uchun muhim bo'lgan gendir. Ba'zi neuroblastomalarda bu genning ortiqcha nusxalari (10 nusxada), "MYCH amplification" deb nomlangan topilma mavjud. MYCN amplifikatsiyasiga ega bo'lgan nevroplastomlar neuroblastoma uchun davolanishga kamroq ta'sir ko'rsatadi va organizmning boshqa mintaqalariga metastazlash ehtimoli ko'proq bo'ladi.
Neuroblastomani skrining
Siydik vannilmandel kislotasi va homovanil kislotasi darajalari juda oson bo'lib, nevroplastomalarning 75-90 foizida g'ayritabiiy darajalar mavjudligi sababli, barcha bolalarni kasallikka qarshi ko'rish imkoniyati muhokama qilindi.
Tadqiqotlar, odatda, 6 oylik yoshdagi ushbu testlar bilan tekshiruvdan o'tkazildi. Skrining erta bosqichli nevroplastomasi bo'lgan bolalarni olib chiqishda esa, bu kasallik uchun o'lim ko'rsatkichiga hech qanday ta'sir ko'rsatmaydi va hozirda tavsiya etilmaydi.
Neyroblastomni aniqlash
Ko'p boshqa saraton kasalliklarida bo'lganidek, neuroblastom saraton kasalligining tarqalish darajasiga qarab I va IV bosqichlari o'rtasida bo'linadi. Bosqichlar:
- I bosqich - I bosqich I kasalligi o'simta lokalize qilingan bo'lsa-da, yaqin limfa tugunlariga tarqalishi mumkin. Ushbu bosqichda operatsiya vaqtida shish butunlay olib qo'yilishi mumkin.
- Stage II - o'simta boshlangan hududga cheklangan va yaqin limfa tugunlari ta'sir qilishi mumkin, ammo shishani butunlay jarrohlik yo'li bilan olib tashlash mumkin emas.
- Stage III - Shishani jarrohlik yo'li bilan olib tashlash mumkin emas (unresectable). U yaqin yoki mintaqaviy limfa tugunlariga tarqalib ketishi mumkin, ammo tananing boshqa mintaqalariga emas.
- IV bosqich - IV bosqich - suyak, suyak iligi, jigar yoki teriga tarqalgan limfa tugunlari bilan yoki bo'lmasdan har qanday hajmdagi o'simtani o'z ichiga oladi.
- IV-S-bosqich - IV-S bosqichining maxsus tasnifi lokalize bo'lgan o'smalari uchun ishlab chiqilgan, ammo bunga qaramay, bir yoshdan kichik chaqaloqlarda suyak iligi, teriga yoki jigarga tarqaldi. Suyak iligi aralashishi mumkin, ammo o'simta suyak iligi 10 foizdan kamrog'ida mavjud.
Saraton kasalligi IV bosqichida bolalarning 60-80 foiziga to'g'ri keladi.
Xalqaro Neyroblastoma XATAR Guruhlar Staging tizimi (INRGSS)
Xalqaro Neyroblastoma XATAR Guruhi Evreleme tizimi, nöroblastomların tanımlanmasının boshqa bir usuli va saraton xavfi haqida ma'lumot beradi, boshqa aytganda, o'simta qanday qilib davolash qilinadi.
Ushbu tizimdan foydalanib, o'smalar yuqori xavfli yoki past xavfli deb tasniflanadi, bu davolanishga yordam beradi.
Neyroblastoma uchun sabablar va xavf omillar
Nöroblastoma bo'lgan bolalarda kasallikning oilaviy tarixi yo'q. Ya'ni, genetik mutatsiyalar, nöroblastomun taxminan 10 foizini mas'ul deb o'ylashadi.
ALK (anaplastik lenfoma kinaz) genidagi mutatsiyalar familial neyroblastomaning asosiy sababidir. PHOX2Bdagi germina mutatsiyalari familial neyroblastomaning pastki qismida aniqlangan.
Tavsiya etilgan boshqa xavf omillari orasida ota-ona chekish, spirtli ichimliklarni iste'mol qilish, homiladorlik davrida ba'zi dorilar va ayrim kimyoviy moddalar ta'siriga uchraydi. Biroq, bularning barchasi rol o'ynash-qilmasliklari aniq emas.
Neyroblastoma uchun davo
Neyroblastoma uchun bir nechta davolash usuli mavjud. Ularning tanlovi jarrohlikning imkoni va boshqa omillarga bog'liq. INCRSSga ko'ra, o'smaning INCRSSga ko'ra "yuqori xavf" ekanligi ham davolanishni tanlashda muhim rol o'ynaydi va tanlov odatda o'smaning yuqori xavfli yoki past xavf-xatarga asoslanganligi asosida amalga oshiriladi. Tanlovga quyidagilar kiradi:
- Jarrohlik - Neuroblastom tarqalmagan (IV bosqich) jarrohlik odatda imkon qadar shishani olib tashlash uchun amalga oshiriladi. Agar operatsiya barcha o'smani yo'q qila olmasa, odatda kemoterapi va radiatsiya bilan qo'shimcha davolash tavsiya etiladi.
- Kemoterapi - Kemoterapi , tezlik bilan bo'lingan hujayralarni o'ldiradigan dorilarning foydalanishni o'z ichiga oladi. Shunday qilib, u suyak iligi, soch follikulalari va oshqozon-ichak traktidagi kabi tezlik bilan bo'linadigan tanadagi oddiy hujayralarga ta'siri tufayli yon ta'sirga olib kelishi mumkin. Neyroblastomani davolashda keng qo'llaniladigan kemoterapevtik preparatlar orasida Cytoxan (siklofosfamid), Adriamisin (doksorubitsin), Platinol (sisplatin) va etoposid mavjud. Odatda o'simta yuqori xavfni hisobga olgan holda qo'shimcha preparatlar qo'llaniladi.
- Ildizli hujayralarni ko'chirib o'tkazish - Yuqori dozli kemoterapiya va ildiz hujayra transplantatsiyasi so'ngra radiatsiya terapiyasi davolanishning yana bir variantidir. Ushbu transplantlar autolog (kemoterapi oldidan olingan bolaning o'z hujayralari yordamida) yoki allogeneik (ota yoki ona bilan bog'liq bo'lmagan donor kabi donorlardan hujayralar yordamida) bo'lishi mumkin.
- Boshqa davolanish - Takrorlanadigan o'simliklar uchun retinoid terapiyasi, immunoterapiya va ALK inhibitörleri bilan maqsadli davolash va boshqa muolajalar, masalan, radioaktiv zarrachalarga biriktirilgan nöroblastoma xujayralari tomonidan olingan aralashmalarni qo'llash kabi davolashning boshqa toifalari kiradi.
Nöroblastomning o'z-o'zidan uzilishi
Ayniqsa 5 sm dan kichik (2½ dyuym hajmdagi) o'smalari bo'lgan bolalar uchun I bosqich yoki bosqich II va ular bir yoshdan kichik bo'lgan spontan remissiya deb ataladigan fenomen paydo bo'lishi mumkin.
Spontan remissiya, o'smalari hech qanday davolatsiz o'z-o'zidan yo'q bo'lib ketganda yuzaga keladi. Ushbu hodisa ko'plab boshqa saraton kasalliklari bilan kam uchraydi, ammo asosiy o'smalari yoki metastazlari uchun neyroblastom bilan farq qilmaydi. Biz bu o'smalarning ba'zi sabablariga nima sabab bo'lishiga ishonchimiz komil emas, ammo immunitet tizimiga bog'liqdir.
Nöroblastoma prognozi
Nöroblastoma prognozi turli bolalarda juda katta farq qilishi mumkin. Diagnostika yoshi prognozni ta'sir qiluvchi birinchi omil hisoblanadi. Bir yoshdan oldin tashxis qo'yilgan bolalar, hatto neyroblastoma rivojlangan bosqichlarida ham juda yaxshi prognozga ega.
Neyroblastoma prognozi bilan bog'liq omillar quyidagilardir:
- Tashxis yoshi
- Kasallikning bosqichi
- Ploidy va amplifikatsiya kabi genetik topilmalar
- Muayyan oqsillarning o'simtasi ifodasi
Yordamni topish
Kimdir sizning o'zingizning saraton kasalligingizdan ko'ra yomonroq narsa bo'lsa, sizning farzandingiz saraton kasalligiga chalinganligi haqida gap boradi va bu bayonot uchun juda ko'p haqiqat bor. Ota-onalar ekanmiz, farzandlarimiz og'rig'iga chidashni xohlaymiz. Yaxshiyamki, so'nggi yillarda saraton kasalligiga chalingan ota-onalarning ehtiyojlari katta qiziqish uyg'otdi. Ota-onalarni saraton kasalligiga chalingan bolalarni qo'llab-quvvatlashga qaratilgan ko'plab tashkilotlar mavjud va ular ko'plab odamlarni va onlayn qo'llab-quvvatlash guruhlari va jamoalar mavjud. Ushbu guruhlar sizga o'xshash qiyinchiliklarga duch kelayotgan boshqa ota-onalar bilan suhbatlashish imkonini beradi va siz yolg'iz emasligingizni bilib olishingiz mumkin. Saraton kasaliga chalingan ota-onalarni qo'llab-quvvatlovchi ba'zi tashkilotlarni tekshirish uchun bir oz vaqt ajrating.
Ota-onasi bilan bir vaqtning o'zida saraton kasalligiga chalingan bolaning his-tuyg'ulariga dosh beradigan birodaru opa-singillar haqida gapirish juda muhim. Ko'pgina do'stlarining tushuna olmaydigan narsalarga duch keladigan bolalarning ehtiyojlarini qondirish uchun mo'ljallangan yordam tashkilotlari va hatto lagerlar ham mavjud. CancerCare saraton kasalligiga chalingan bolaning yordamiga yordam beradigan resurslarga ega. SuperSiblar saraton kasalligiga chalingan birodarlari bo'lgan va bu bolalarning ehtiyojlarini qondirish uchun turli xil dasturlarga ega bo'lgan bolalarni taskin va kuchaytirishga bag'ishlangan. Siz shuningdek, saraton kasalligiga chalingan oilalar va bolalar uchun lagerlarni tekshirib ko'rishni xohlaysiz.
Bir so'zdan
Neyroblastom bolalarning birinchi yilida eng ko'p uchraydigan saraton kasalligining turi bo'lib, keyinchalik bolalaganda yoki kattalarda kamdan kam uchraydi. Semptomlar ko'pincha qorin bo'shlig'ini topish yoki "ko'k choy qoshig'i" döküntüsü kabi semptomları o'z ichiga oladi.
Yangi tashxis qo'yilgan yoki qayta takrorlangan nöroblastomlar uchun ham bir qator davolanish imkoniyatlari mavjud. Prognoz ko'plab omillarga bog'liq, ammo hayotning birinchi yilida, hatto keng tarqalib ketgan bo'lsa ham, kasallikning tashxisi qo'yilganda, omon qolish darajasi eng yuqori bo'ladi. Darhaqiqat, ayrim neuroblastomlar, ayniqsa, yosh chaqaloqlarda davolanishsiz o'z-o'zidan yo'qoladi.
Prognoz yaxshi bo'lsa ham, neyroblastoma ota-onalar uchun xavfli tashhisdir, chunki ularning farzandlari saraton kasalligiga chalinganidan ko'ra ko'proq tashhis qo'yishadi. Yaxshiyamki, so'nggi yillarda bolalik davridagi saraton kasalliklarini davolashda katta ilmiy tadqiqotlar va avanslar mavjud bo'lib, har yili yangi davolash usullari ishlab chiqilmoqda.
> Manbalar:
Berlanga, P., Canete, A. va V. Castel. Neyroblastomni davolashda rivojlanayotgan dorilarda avanslar. Rivojlanayotgan giyohvand moddalar bo'yicha ekspertlar fikri . 2017. 22 (1): 63-75.
Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. va G. Tonini. Postmanyomik davrda neyroblastoma davolash. Biomedikal ilmlar jurnali . 2017. 24 (1): 14.
> Milliy rak instituti. Neyroblastomni davolash (PDQ) - sog'liqni saqlash professional versiyasi. Yangilangan sana 06/21/2017. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq