Myelofibroz, suyak iligida skar (fibroz) shakllanadigan holatdir. Ushbu jarohatlar sizning suyak iligi uchun qon hujayralarini odatiy holga keltirishi qiyin kechadi.
Alomatlar
Miyelofibrozis hech qanday alomatga olib kelishi mumkin emas. Biroq, u sizning shifokoringiz tomonidan bajarilgan muntazam qon ishlarida olingan bo'lishi mumkin. Boshqa alomatlar qizil qon hujayralari ( anemiya ) va trombotsitlar ( trombotsinlar ) bilan bog'liq bo'lib, ular kabi:
- Charchash yoki charchash
- Pallor
- Terida qizil nuqta petechiae deb ataladi
- Mo'rtlashuvning ortishi
- Haddan tashqari qon ketishi
- Kengaygan taloq va / yoki jigar - qovurg'alaringiz ostidagi to'lg'inlikni sezishingiz mumkin.
- Suyak og'rig'i
- Isitma yoki tez-tez infektsiyalar
Kim xavf ostida?
Miyelofibroz odatda 50 yoshdan oshgan insonlar ichida uchraydi. Bu bolalarda paydo bo'lishi mumkin, lekin juda kam. Myelofibrozni rivojlanish uchun politsitemiya vera yoki muhim trombotsitemiya bo'lgan bemorlar davom etishi mumkin.
Sizning dalangiz nima uchun kengayadi?
Dalak bir hematopoetik organ bo'lib, u qon hujayralarini yaratish uchun salohiyatga ega. Suyak iligi qon hujayralarini ishlab chiqarishda qiyinchilik tug'dirayotgan myelofibrozda taloq ishlab chiqarishni yaxshilash uchun kengayadi.
Sabablari
Primer myelofibroz - qon surunkali (surunkali myeloproliferatif neoplazmalarning bir qismi). Bunga genetik mutatsiya sabab bo'ladi. Shu vaqt ichida mutatsiyaga nima sabab bo'lishiga ishonchimiz komil emas.
Miyelofibrozga boshqa shartlar sabab bo'lishi mumkin va ikkilamchi mielofibroz deb ataladi.
Bunga quyidagilar kiradi:
- Boshqa qon tomirlari, ayniqsa, o'tkir megakaryotsitik leykemiya ( o'tkir mieloid lösemi turi) yoki myelodisplastik sindrom
- Saraton metastazlari suyakka
- Lupus, skleroderma kabi avtonomiyalar kasalliklari
- Oshqozon gipertenziya: Bu holda o'pkada qon tomirlarida yuqori qon bosimi mavjud.
- D vitamini etishmovchiligi bilan bog'liq bo'lgan hiperparatiroidizm
- Gril trombotsit sindromi
- Renal ostoeodistrofiya: bu surunkali buyrak kasalligi bo'lgan bemorlarda paydo bo'ladigan mineral va suyak metabolizmining buzilishi.
Tashxis
Dastlab, qon miqdori kamaytirilganligi aniq qon ro'yxatida aniqlanadi. Odatda, anemiya va / yoki trombotsitopeniya mavjud. Qon hujayralarining shikastlanishi ko'pincha qon damlamasi mikroskop slaydini periferik qon smearida aniqlanishi mumkin. Qizil qon hujayralari ko'pincha ko'z yoshi kabi ko'rinadi.
Yakuniy tashxis qo'yish suyak iligi biopsiyasini talab etadi, bu erda suyak iligi kichik bir qismi olib tashlanadi. Maxsus bo'yoq bilan, suyak iligi tolasi iplari aniqlanishi mumkin.
Tashxis qo'yish vaqtida shifokoringiz miyelofibrozning sabablarini aniqlashga urinadi. Ushbu ishda JAK2, MPL va CALR deb ataladigan mutatsion mutatsiyalar uchun genetik test bo'ladi.
Davolash
Davolash asosiy sabablarga bog'liq. Primer miyelofibrozni davolash kasallik progressivligi va umumiy omon qolish xavfi bilan belgilanadi.
- Kuzatuv: Agar sizda alomatlar bo'lmasa, ehtiyotkorlik bilan davolanish eng yaxshi davolash usuli bo'lishi mumkin.
- Transfüzyonlar: Myelofibrozisda ko'rilgan anemiya va trombositopeni jiddiy bo'lishi mumkin va tez-tez qon quyish kerak bo'lishi mumkin. Transfüzyonun chastotasi, yanada qattiq davolash kerak-yo'qligini aniqlashi mumkin.
- Suyak iligi (ildiz hujayrasi) transplantatsiyasi: Transplantatsiya qilish qarori xavf va manfaatlarga diqqat bilan ko'rib chiqilishi kerak.
- Ruxolitinib: Ushbu dorilar JAK2 ni jiddiy alomatlarga ega bo'lgan va suyak iligi transplantatsiyasi uchun mos bo'lmagan JAK2 mutatsiyasiga ega bemorlarda qo'llanishi mumkin.
- Splenektomiya : Agar taloq davolanishdan kattaligi kamaymasa , u jarrohlik yo'li bilan olib tashlanishi mumkin.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea taloq hajmini va boshqa belgilarni kamaytirish uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan og'iz kemoterapi doridir.
- Androgen va talidomid kabi boshqa dorilar
- Dalak hajmini kamaytirish uchun radiatsiya terapiyasi qo'llanilishi mumkin
Ikkilamchi myelofibrozni davolash asosiy sababga qaratilgan. Miyelofibrozni aktiv miyeloid leykemiya (AML) kabi saraton kasalligidan kelib chiqqan holda, u kemoterapi bilan davolash qilinadi. Agar miyelofibroz otoimmün kasallikka chalingan bo'lsa, bu kasallikning davolanishi qon miqdorini oshirishi mumkin.
Davolanish qanday bo'lishidan qat'i nazar, tibbiy jamoa sizni sog'lig'ingizni nazorat qilish uchun zarur bo'lgan barcha qadamlar bilan yurgizadi. Fikrlaringiz, savollaringiz va his-tuyg'ularingizni ular bilan baham ko'rishdan qo'rqmang.