Muhim trombotsitemiya uchun terapiyaning umumiy ko'rinishi
Muhim trombotsitemiya (GT) - myeloproliferatif neoplazmalar deb nomlangan qon kasalliklari guruhlaridan biri. Boshqa turdagi myeloproliferatif neoplazmalarda primer myelofibroz va politsitemiya vera mavjud .
Asosiy trombotsitemiyada genetik mutatsiyalar juda yuqori trombotsit soni (trombotsitoz) ga olib keladi. Ko'pgina odamlar tashxis paytida simptomlarsiz va oddiy umr ko'rishga to'g'ri keladi.
Kasallikning pasayishi (qon tomirlari, yurak xurujlari, o'pkada pankrada yoki chuqur tomir trombozi), myelofibroz rivojlanishi yoki o'tkir mieloid leykemiya (AML) ga o'tishga olib keladi. Asosli trombotsitemiyadan kelib chiqadigan g'ayritabiiy holatlardan biri - qon ketishining buzilishi bo'lgan von Willebrand kasalligining rivojlanishi.
Aksariyat hollarda asoratlarning oldini olish uchun ko'pchilik terapiyani talab qiladi. Biroq, oddiy hayot davomiyligi kam uchraydi.
Davolash imkoniyatlari
Agar sizda muhim trombotsitemiya mavjud bo'lsa, keyingi tabiiy savol, "davolash usullari nima?" Shifokoringiz siz bilan muhokama qilishlari kerak bo'lgan bir necha variantlar mavjud. Shifokor tavsiya qiladigan davolanish, ehtimol, bir necha omillarga asoslangan: semptomlaringiz, yoshingiz va laboratoriya qiymatlari. Aksariyat odamlar bir necha yillar davomida davolanishni talab qilmasdan, odatda, pankda paydo bo'lganda boshlanadi.
- Aspirin: Kundalik past dozada aspirin odatda vazomotor belgilari bo'lgan odamlarni davolash uchun ishlatiladi. Vasomotor simptomlari orasida bosh og'rig'i, bosh aylanishi, ko'krak og'rig'i, qo'l va oyoqlarning yonishi, vizual o'zgarish mavjud. Boshqa usullar bilan aspirin terapiyasini qo'llash odatiy hol emas. Yuqori doz aspirinli terapiya qon ketish xavfining ortishi bilan bog'liq va tavsiya qilinmaydi.
- Hidroksiurea: Oksal kimyoviy terapiya agenti gidroksiurea trombotsitlar miqdorini pasaytirish orqali tromboz xavfini kamaytiradi. Hidroksiurea past dozada boshlanadi va trombotsitlar miqdori odatdagidek (mikrolitraga 100,000 - 400,000 hujayradan) oshmaguncha kuchayadi. Gidroksiurea odatda sezilarli nojo'ya ta'sirlarsiz yaxshi muhosaba qilinadi. Yon ta'siri terining hiperpigmentatsiyasi (qorong'i), tirnoq o'zgarishi (tirnoq ostida qorong'u chiziqlar), teri toshmasi va og'iz yaralari kiradi. Gidroksiurea oq qon hujayralari sonini (ayniqsa, neytrofil soni) va gemoglobinni to'liq qon bilan hisoblashni (CBC) talab qiladi.
- Anagrelide: Anagrelide suyak iligida trombotsitlarni ishlab chiqarishni oldini olish orqali trombotsitlarni kamaytiradigan og'iz preparatidir. Odatda hidroksiüre ta'sirsiz bo'lganda ishlatiladi. Hidroksiürega o'xshash, anagrelid past dozada boshlanadi va kerakli ta'sirgacha ko'tariladi. Yomon ta'sirlar orasida bosh og'rig'i, yurak urishi (tez yurak tezligi), suyuqlikni ushlab turish va diareya mavjud. Ushbu yon ta'sir odatda davolanish bilan hal etiladi.
- Alpha interferon: Alpha interferon muhim trombotsitemiya, politsiyemiya verasida va boshlang'ich myelofibrozda trombotsitlar miqdorini nazorat qilish uchun ishlatilishi mumkin. Bundan tashqari, taloq hajmini ham kamaytirishi mumkin. Alfa interferon teri ostiga (teri ostida) har kuni beriladi. Alfa interferoni shuningdek, uzoq vaqt davomida ta'sirlangan interferon deb nomlangan pgilatsiyalangan interferon shaklida ham mavjud bo'lib, u haftada bir marta berilishi mumkin. Interferon terapiyasi, odatda, homilador ayollar yoki gidroksiurea terapiyasiga javob bermaydigan odamlar uchun himoyalangan.
- Plateletpherez: Plateletepsiroz trombotsitlarni roumingdan olib tashlaydigan protsedura. Qon qon ivishi (IV) kateter orqali chiqariladi va trombotsitlar qonning boshqa qismlaridan (oq qon hujayralari, qizil qon hujayralari va plazma) ajralib qolgan mashinada to'planadi. Qon, trombotsitlarni yo'qotish, iv yoki salbiy eritma yoki plazma bilan vujudga qaytariladi. Trombotsitlar juda yuqori trombotsitlar soni, jiddiy pıhtı shakllanishi (o'pka, miya) yoki qon ketishi bo'lgan odamlar uchun himoyalangan. Trombotsitlar ta'siri vaqtinchalik bo'ladi, shuning uchun trombotsitlarni uzoq muddat nazorat qilish uchun yana bir davolanishni boshlash kerak.
Yuqorida muhokama qilingan barcha muolajalar muhim trombotsitemi davolash qilmaydi. Ular faqat trombotsitlar sonini kamaytiradi, shu sababli pıhtılaşma yoki villebrand kasalligi rivojlanishi xavfini kamaytiradi. Ayni paytda muhim trombotsitemiya uchun davolovchi davolash yo'q. Yaxshiyamki ,, shifobaxsh terapiya etishmasligiga qaramasdan, asosiy trombotsitemi bo'lgan kishilarning ko'pchiligi to'liq mahsuldor hayot kechirishlari mumkin.
Manbalar:
Teferri A. Prognoz va muhim trombotsitemiyani davolash. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma. (2016 yil 15-iyunidan boshlab)