Primer miyelofibroz uchun ildiz hujayra transplantasyonunun ko'rib chiqish
Asosiy myelofibroz uchun optimal davolanishni tanlash qiyin bo'lishi mumkin. Ko'pincha aniq tanlov yo'q. Primer myelofibroz uchun bir nechta davolash mavjud, ammo faqat hematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi (shuningdek suyak iligi transplantatsiyasi deb ataladi) shifo beradi.
Nima uchun barchani transplantatsiya qilish mumkin emas?
Shifolash ajoyibdir, shuning uchun siz asosiy myelofibrozi bo'lgan har bir kishining transplantatsiya qilishni istamasligingizni so'rashingiz mumkin.
Hammasi xavf va foyda balansi haqida.
Primer miyelofibrozda davolanish siz yashayotgan alomatlar va alomatlarga asoslangan xavf toifasiga asoslangan. Agar sizda nojo'ya holatlar bo'lmasa yoki kam xavfli kasallik belgilari mavjud bo'lsa, tashxisdan so'ng o'rtacha omon qolish 15,4 yil. Bunday holatda transplantatsiya bilan bog'liq potentsial asoratlar (o'tkir yoki surunkali greftga qarshi xosting kasalligi va o'lim) davolashdan ustunlik qiladi. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, ular gematopoetik ildiz hujayrasi transplantatsiyasi o'tkazilsa, past xavfli yoki oraliq 1-xavf kasalligi bo'lganlarda besh yillik omon qolish kamroq. Biroq, oraliq-2 va yuqori xavfli kasalliklarda transplantatsiya qilingan odamlarga nisbatan kamroq bo'lganlarga qaraganda besh yillik omon qolish yaxshilandi.
Agar sizda o'rta-2 yoki yuqori xavfli primer myelofibroz bo'lsa, gematopoetik ildiz hujayrasi transplantatsiyasi (HSCT) afzal davolash hisoblanadi. Keksaygan yosh transplantaga bog'liq tug'ruq xavfini oshiradi (asosan yuqumli kasallik bilan og'rigan bemorlarga ), HSCT 60 yoshgacha bo'lgan primer myelofibrosisli odamlar uchun tarixiy ravishda saqlab qo'yilgan.
Diagnostikada primer myelofibroz bilan og'rigan bemorlarning o'rtacha yoshi 67 bo'lsa, bu asosiy miyelofibroziyaga ega bo'lgan odamlarni ushbu davolash uchun potentsial nomzodlar sonini sezilarli darajada cheklaydi. Bundan tashqari, HSCT uchun afzal qilingan donör , bir-biriga yaqinlashib kelayotgan birodar. To'liq birodar (bir ota-ona va ota-ona) to'rtta davra imkoniyatiga ega bo'lib, bu davolanishni boshlaydigan odam sonini cheklaydi.
Post-transplant prognoz
Bugungi kunda transplantatsiya qilingan primer myelofibroz bilan og'rigan bemorlarning 40-60 foizi kamida uch-to'rt yil yashaydi. Transplantatsiyadan oldin splenektomiyani (jarrohlik yo'li bilan jarrohlik yo'li bilan olib tashlash), ayniqsa, erkaklarda o'ngda qolish ko'rsatkichlari yaxshilanishiga olib kelishi mumkin, ammo buning sababi to'liq tushunilmaganligi haqida ba'zi dalillar mavjud. Bundan tashqari, polycythemia vera yoki muhim trombotsitemiya so'ng myelofibroz rivojlanayotgan odamlar, primer myelofibrozu bo'lgan kishilarga ko'ra, transplantasyondan keyin ham yaxshi sağkalım oranına ega ekanligi ko'rinib turibdi.
Kim munosib emas?
Yuqori xavfli kasalliklarga chalingan kishilar HSCT uchun nomzodlar emas. Bu, birinchi navbatda, HSCTdan keyin yashab qolish ehtimoli bilan belgilanadi.
Transplantatsiya qilishdan oldin haddan tashqari katta taloq (shilliq qavatdan sakkiz santimadan ortiq) va transplantatsiya qilishdan oldin 20 dan ortiq qon quyish (ayniqsa, sizda bo'lsa) transplantatsiya qilinganidan keyin besh yil davom etgan omon qolish bilan bog'liq bo'lgan narsalar.
Agar siz haq talab qilmasangiz nima bo'ladi?
Agar sizda yuqori xavfli primer myelofibroz bo'lsa, siz nima maslahat berasiz, ammo siz XTK uchun javobgar emassiz yoki sizda donor yo'q? Agar sizda taloqning og'riqli kengayishi, charchash, suyak og'rig'i, kechki terlar va boshqalar kabi belgilar mavjud bo'lsa, ruxolitinib o'rtacha davolash bo'lishi mumkin.
Ruxolitinibning asosiy simptomlarini kamaytirish, taloq hajmini kamaytirish va asosiy myelofibrosisli odamlarda kamqonlikni yaxshilashga ko'rsatma berilgan. HSCTga boshqa bir muqobil tibbiy tekshiruvga qatnashishi mumkin. Bu sizga dastlabki myelofibozni erta davolash uchun potentsial terapiya sifatida o'qitiladigan dori-darmonlarga kirish imkonini beradi.
Sizni davolanishga yaroqsiz deb bilish oson emas, lekin barcha variantlarni o'rganing.
Transplantlarning kelajakdagi davosi
Transplantatsiya qilinadigan atrof-muhitning transplantatsiyadan oldingi suyak iligi va dori-darmonlarga qarshi xosting kasalligini oldini olish uchun ishlatiladigan preparatlar kabi transplantatsiya jarayonida yaxshilanishlari bilan 60 yoshdan oshgan odamlar va boshqa donorlar (qarindoshlar emas) bilan ko'proq transplantatsiya qilinmoqda mukammal mos keladigan yoki mos kelmaydigan donorlar).
Ba'zi markazlarda 75 yoshgacha bo'lgan odamlarni myelofibroz bilan almashtiradilar.
Umid qilamanki, takomillashtirilishi bilan, HSCT myelofibroz bilan ko'proq odamlarga beriladi. Asosiy myelofibroz kamdan-kam hollarda bo'lgani uchun, bu kasallik uchun HSCTda muqobil donorlar rolini aniq tushunishimiz uchun bir necha yillar talab etiladi.
Manbalar:
Ballen K. Miyelofibrozdagi transplantatsiya savolini qanday boshqarishni bilish. Qon raki jurnali. 2012; 2: e59.
Teperli A. Primer miyelofibrozni boshqarish. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma. (2016 yil 29-iyun kuni sotilgan.)