Miyelofibroz, suyak iligi kasalligi bo'lib, bu suyak iligi fibrotik yoki yaralanishga sabab bo'ladi. Skar to'qimasi qon hosil qiladigan mantiya to'qimasida, ayrim suyaklarning vaznli bo'shliqlarida paydo bo'ladi. Biroq, miyelofibrozdagi "skarlasma" shifo topadigan teridan yaralangan skarning farqli o'laroq farq qiladi. Suyak iligi - bu organizmning barcha qon hujayralari uchun ishlab chiqarish joyi bo'lib, u erda boshlangan skarning jarayoni benign emas va natijada hujayra hisobga olish, jiddiy asoratlar va hayotning qisqarishi bilan bog'liq muammolarga olib kelishi mumkin.
Fibroziya tugagach, bu qon va hujayralarni ishlab chiqarishni yomonlashtiradi, hujayralardagi anormallik va ba'zan qon hujayralarida o'z-o'zidan paydo bo'ladi. Natijada, rivojlangan mielofibrozda, bu yallig'in butunlay ishini bajarishda muvaffaqiyatsiz bo'lishiga olib kelishi mumkin. Miyelofibroz rivojlanib yoki rivojlanayotganda, hayotning xavfli asoratlari, leykemiya va jiddiy qon ivishi va qon ketish kabi hodisalar bo'lishi mumkin. Miyelofibrozning hayotiy xavfli qonli saraton kasalligiga olib borishi mumkin.
Birinchi va ikkinchi darajali mielofibroz
Miyelofibroz asosiy yoki ikkilamchi bo'lishi mumkin. Yangi paydo bo'lganda yoki birinchi marta o'z-o'zidan aniqlansa, uni asosiy myelofibroz deyiladi. Boshqa kasalliklar, jarohatlar yoki qonning holati bilan bog'liq holda rivojlanganda u ikkinchi darajali myelofibroz deb ataladi. Misol uchun, politsiyemiya vera deb nomlanadigan qon buzilishidan keyin myelofibroz ikkinchi darajali myelofibrozning bir ko'rinishidir.
Saratonga o'xshashmi?
Saraton kasalligida ko'p narsalar mavjud, ammo mutaxassislar uni "miyeloproliferatif neoplazma" deb atashadi. Savollarni oson ushlab qolish uchun so'z neoplazmasini "shish va o'sishi" uchun xayoliy atamalar deb hisoblash mumkin, shish va o'simliklar yaxshi bo'lishi mumkin yoki xatarli. Myelofibrozis, albatta, benign emas, balki, shuningdek, saraton haqida o'ylash yoki yomon xulq-atvorda odamlar kutgan xususiyatlardan mahrum.
Miyelofibrozni suyak suyagi to'qimasining zararli o'sishi yoki mielofibrozga qaramasdan, hozirgi vaqtda davolovchi davolovchi dorivor terapiya mavjud emas (ammo suyak iligi transplantatsiyasi shifobaxsh bo'lishi mumkin) va bu sababli rivojlanishi mumkin bo'lgan jarayon Turli xil odamlardagi turli tezliklarda zarar etkazishi mumkin. Miyelofibroziyaning rivojlangan shakllari hayot davomiyligini kamaytiradi va bemorlar uchun muhim sog'liq yukini yaratadi.
Miyelofibrozga "noyob qon saratoni" deb nomlanadigan ko'plab bemorlarni topishingiz mumkin. Bu umumiy tushuncha bilan aloqa qilishning samarali usuli bo'lishi mumkin, ammo bu hikoyadan ham ko'proq narsa. Myelofibroz qon saratoniga olib kelishi mumkin, ammo ayrim hollarda mielofibroz qon saratonidan kelib chiqishi mumkin.
Turlari
Asosiy va ikkinchi darajadan tashqari, myelofibrozni tasniflashning boshqa usullari mavjud. Buning bir usuli kasallikning birinchi tashxisi qo'yilgan odamning topilmalaridan kelib chiqib, bu kasallikning alohida xavfli toifalariga kiritilishi hisoblanadi. Shifokorlarga sizning xavf darajasini aniqlash, davolanishga yordam berish va prognozni shakllantirish uchun turli xil vositalar mavjud.
Tarqalishi
Leykemiya va Lenfoma Jamiyatiga ko'ra , myelofibroz har yili 100 ming kishidan 1,5 tasida keladi.
U erkaklar va ayollarga ham ta'sir qiladi va odatda 60 yoshdan oshgan kishilarga tashxis qo'yiladi, ammo har qanday yoshda yuzaga kelishi mumkin. Qo'shma Shtatlarda 16- 18,5 mingga yaqin odam miyelofibrozga ega.
Sabablari
Ko'p turdagi o'sma hujayralari va genlari ishtirok etishi ma'lum, ammo miyelofibrozdagi haddan tashqari shikastlanishning aniq sababi to'liq aniq emas. "JAK2 V617F missense mutatsion" deb atalgan mutatsion, shu jumladan, ko'pgina genetik va xromosomal anomaliyalar topildi, ammo bu mutatsiya sizni asosiy myelofibrozni ishlab chiqishni anglatmaydi. Bunday mutatsiyalarning sababi noma'lum bo'lib, aksariyat hollarda asosiy myelofibroziyaga xos sezilarli ta'sir qilish yoki xavf omillari bilan bog'lanishi mumkin emas.
Qon saratoniga qo'shimcha ravishda, "myeloproliferatif neoplazmalar" deb nomlanadigan boshqa poliestemiya bo'lmagan vera va muhim trombotsitemiya deb nomlanadigan boshqa saraton bo'lmagan qon kasalliklari ikkilamchi mielofibrozga olib kelishi mumkin. O'rta yoki interaktiv myelofibroz, suyak iligiga kimyoviy yoki jismoniy shikastlanishga, infektsiyaga yoki qonni yo'qotishiga javoban yuzaga kelishi mumkin.
Birlamchi myelofibroz, politsiyemiya vera bilan bog'liq myelofibroz va muhim trombotsitemiya bilan bog'liq myelofibroz, ba'zan "myelofibroz" deb ataladi, lekin olimlar har bir turdagi farqlarni o'rganish va tushunish uchun ko'proq bo'lishi mumkinligini aytishadi.
Alomatlar
Ko'pgina bemorlarda tashxis vaqtida bironta alomat yo'q, ammo umumiy simptomlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Charchoq
- Ozish
- Tungi terlar
- Isitma
- Nafas olish qiyinlishuvi hissi
- Qorin bo'shlig'ida bezovtalik (kengaygan talaq tufayli)
Suyak iligi qobiliyatsizligi, kam qon ro'yxatidan kelib chiqadigan semptomlarga, masalan, sog'lom qizil qon hujayralarining juda oz miqdorda bo'lishidan charchashga olib kelishi mumkin. Qon trombotsitlariga ta'siri ham qonash va pıhtılaşma muammolariga olib kelishi mumkin.
Qorin bo'shlig'i yoki bosim kabi boshqa semptomlar yangi qon hujayralarini yaratish uchun yaralangan suyak iligi tashqarisida sodir bo'layotgan barcha sabablar bo'lishi mumkin:
- Odatda, qon hujayrasi ishlab chiqarilishi tug'ilish vaqtida yoki atrofida chaqaloqlarda suyak iligiga o'tadi. Biroq, tug'ilishdan oldin chaqaloqlar taloq, jigar va limfa tugunlari kabi hududlarda yangi qon hujayralarini ishlab chiqishi mumkin - bu suyak iligi tashqarisida joylashgan joylarga ekstramedullar deyiladi.
- Odatda kattalarda yangi qon hujayralarining paydo bo'lishi faqat suyak iligi hisoblanadi. Ba'zi qonli va saraton kasalliklarida odamlar, qaerda bo'lishidan qat'iy nazar, qon hujayralarini ishlab chiqarish uchun orqaga qaytadilar, bu ekstremedullar joylarida. Miyelofibrozda bu ko'pincha taloq va jigarda uchraydi. Miyelofibrozda ekstramedulalar gematopozidan ba'zan odamning taloq katta bo'lishi mumkin.
Miyelofibrozning asoratlari asosan suyak suyagi yetishmovchiligi va ekstramedullar gematopozidan kelib chiqadi.
Miyelofibroz bilan aktiv miyeloid leykemiya (AML) ga o'tish xavfi ortadi va myelofibrozli kishilarning taxminan 20 foizi aktiv lösemi rivojlanadi.
Tashxis
Shifokoringiz semptomlar va fizikaviy tekshiruvingizdan o'tgan ma'lumotlarga qo'shimcha ravishda qimmatbaho diagnostika ma'lumotlarini taqdim etadigan bir nechta testlar ham mavjud. Ular qon ro'yxatini, boshqa qon ishlarini, x-nurlari va MRI, suyak iligi testlari va gen testlari kabi ko'rish testlarini o'z ichiga oladi. Laboratoriyada qon yoki suyak iligi namunasini myelofibrozli odamlarda tez-tez uchraydigan gen mutatsiyalarini (masalan, JAK2, CALR yoki MPL mutatsiyalar) izlash uchun yuborish mumkin.
Miyelofibrozga o'xshab ko'rinadigan boshqa narsalar surunkali miyeloid leykemiya, boshqa miyeloproliferatif sindromlar, surunkali miyelomonositik leykemiya va o'tkir mieloid leykemiya kabi kasalliklarni o'z ichiga oladi.
Davolash
Hozirgi kunda shifobaxsh dori vositalari mavjud emas. Ko'pgina bemorlar uchun maqsad semptomları engillashtirish, kengaygan taloq kamaytirish va qon hujayralari soni yaxshilash. Ushbu maqsadlar bilan birgalikda asta-sekinlik bilan maqsad asoratlar xavfini kamaytirishdir.
Myelofibrozis - bu oz miqdorda tasdiqlangan davolash usuli bo'lgan kasallikdir, ammo ko'plab yangi agentlar tekshirilib, rivojlanmoqda. Davolash sizning o'ziga xos omillaringiz, masalan, simptomlar mavjudligi va sizning shaxsiy miyelofibroziyangiz, shuningdek, yoshingiz va umumiy / umumiy salomatligingiz uchun xavflidir.
Juda past xavfli va noaniq alomatlari bo'lmagan odamlar uchun faqat kuzatish yaxshi bo'lishi mumkin. Yuqori xavfli kasallik uchun donorlardan ildiz hujayrasi transplantatsiyasi ko'p hollarda hisobga olinadi, ammo bemorlarning hammasi xavfga ega emas. Ba'zi bemorlar klinik tadkikotlarda an'anaviy dori-darmonlarga yoki terapevtik preparatlarga yaxshi nomzodlardir.
2011 yilda oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) ruxolitinib (Jakafi) o'rta va yuqori xavfli myelofibrozni, shu jumladan, boshlang'ich myelofibrozni, post-politsiyemiya vera myelofibrosisni va keyinchalik zarur trombotsitemiya myelofibrosisni davolash uchun ma'qulladi.
- FDAning ma'qullashi ruxolitinibni platsebo (1-modda) yoki yuqori darajadagi mavjud davolanish (2-modda) bilan solishtirgan holda o'rta yoki yuqori xavfli myelofibroz bilan og'rigan bemorlarda ikki randomize nazorat ostida ish natijalariga asoslangan. 1-raíamli holatida, ruxolitinib bilan davolash qilingan bemorlarning 42 foizi platsebo bilan davolash qilingan bemorlarning 1 foiziga nisbatan 24 xaftada taloq hajmining kamida 35 foizini qisqartirgan. Ma'qullash vaqtida, 2-bosqichda 1-bosqichda va 67 foizida bemorlarning 75 foizida taloq hajmining kamida 35 foizga qisqarishi kuzatildi, bu erda taloq hajmida bu kamayish kuzatildi.
- Ruxolitinib ko'plab bemorlarda taloq hajmini kamaytirish va simptomlarni engillashtirishda samarali hisoblanadi. Yuqori xavfli myelofibrozli bemorlarda klinik tekshiruvda ruxolitinib bo'lgan bemorlarda katta guruh ishtirokchilari kasallik bilan bog'liq alomatlarda sezilarli yaxshilanishga ega edi: miyelofibrozning zaiflashuvchi simptomlarini ushlab turadigan kundalik sutkada qorin bo'shlig'ining bezovtaligi, chap qovurg'a ostidagi og'riq, qichima, kechki terlar va suyak / mushak og'rig'i.
- Ruxolitinib bilan davolash qilingan bemorlarning kamida 1 foizida kuzatiladigan eng ko'p uchraydigan dori reaktsiyalari past trombotsitlar, kamqonlik, miyalash, bosh aylanishi va bosh og'rig'ini o'z ichiga olgan. 1-raíamli ruxolitinib bilan davolash qilingan bemorlarda ruxolitinib bilan og'rigan bemalol dori reaktsiyalari platsebo bilan solishtirganda past trombotsitlar (plazmod bilan davolash qilingan bemorlarning 1 foiziga nisbatan ruxolitinib bilan davolash qilingan bemorlarning 13 foizi) va anemiya Ruxolitinib bilan davolash qilingan bemorlarning 45 foizi, platsebo bilan davolash qilingan bemorlarning 19 foiziga nisbatan). Xuddi shunday natijalar ham 2-bosqichda kuzatilgan.
Kengaygan taloq uchun foydali bo'lgan boshqa terapiya va simptomlarni nazorat qilish kemoterapi, taloq yoki splenektomiya olib tashlash va taloqqa kam dozli radiatsiya terapiyasini o'z ichiga oladi. Qon quyish anemiya uchun berilishi mumkin, va transfüzyona qaram anemiya bo'lgan bemorlar uchun, eritropoetin, androjenler (masalan, danazol) kabi suyak iltihablantiruvchi dorilar va immunomodülatörler (masalan, lenalidomid) foydalanish mumkin.
Prognoz
O'tgan tadqiqotlar asosida, myelofibrozga tashxis qo'yilgan ayrim odamlar ko'p yillar davomida yashagan, boshqa guruhlarda esa omon qolish muddati 3-5 yildan kamroq vaqtni tashkillashgan. Primer / idyopatik myelofibrozasi bo'lgan bemorlarning taxminan 60 foizi 5 yil yashaydi. Ammo 10 yoshdan oshgan bemorlarning muhim guruhi mavjud.
Juda yaxshi ishlaydiganlar gemoglobin darajasi 10 g / dLdan yuqori, trombotsid 100x3 / L dan yuqori va jigarni kamroq kengaytiradiganlar kiradi. Dalakning hajmi va jinsi tadqiqotlarda tirik qolish borasida hech qanday salbiy ta'sir ko'rsatmaydi, garchi nazariy jihatdan taloq hajmini pasaytirish ayrim hollarda omon qolish uchun foyda keltirishi mumkin.
Bir so'zdan
Hozirgi vaqtda boshlang'ich myelofibrosisli odamlarning omon qolishlari ularning kasallikning dastlabki belgilari va namoyonlari bilan ko'proq aloqada bo'lib turadi va hech qanday davolanish yoki davolanishdan ham ta'sirlanmaydi; Biroq, bu evolyutsiya nazariyasi ilm-fan tomonidan ochib berilishi mumkin bo'lgan o'zgarishi mumkin. Yangi davolashlar doimo rivojlanib bormoqda va bu sohada ilm-fan tez sur'atlar bilan kengaymoqda.
Manbalar:
> Myelofibrosis: Sog'liqni saqlash mutaxassisi uchun yangi fikrlar: 2013 yil. ScholarlyEditions, 22-iyul, 2013-yil.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R va boshq. DIPSS-plyus: karyotip, trombotsitlar soni va transfüzyon holatidan prognostik ma'lumotni birlashtirgan primer myelofibroz uchun aniqlangan Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS). J klinik onkol. 2011; 29: 392-397.
Greenberg PL, Attar E, Bennet JM va boshq. Miyelodisplastik sindromlar: Onkologiya bo'yicha klinik qo'llanma. JNCCN. 2013 yil; 11 (7): 838-874.