Polisitemiya Vera uchun davolanish imkoniyatlari

Politseptiyani davolashda qisqacha nazar

Polycythemia vera , myeloproliferative neoplasm, genetik mutatsiyaga olib keladi, bu juda ko'p eritrotsitlar ishlab chiqarishga olib keladi. Oq qon xujayrasi va trombotsitlarni hisoblash ham yuqori bo'lishi mumkin. Qon hujayralari sonining bu ko'payishi (qonning suyuqlik qismini ko'paytirmasdan) pıhtor rivojlanish xavfini oshiradi.

Politsiyemiya tashxisi bilan tanishganingizdan xavotirda bo'lishi mumkin va tabiiy ravishda, "qanday qilib davolash mumkin?" Yaxshiyamki, davolanish bilan birga, omon qolish 6 oydan 18 oygacha, 13 yilgacha yoki undan oshadi.

Polisitemiya verasini davolashdagi qiyinchiliklardan biri shundaki, odamlarning 12 foizdan ko'prog'i myelofibrozaga aylanadi va 7 foiz atrofida o'tkir leykemiya / mielodisplastik sindrom rivojlanadi .

Trombotsitemiya bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligidan farqli o'laroq, polikitemiya vera bilan og'rigan bemorlarda odatda bosh og'rig'i, bosh aylanishi, tashxis qo'yish qichishishi kabi belgilar mavjud. Ushbu alomatlar odatda bezovta qiladi va davolanishni boshlashni talab qiladi.

PV uchun filotomiya

Politsiyemiya verasini asosiy davolash terapevtik flebotomidir . Terapevtik phlebotomiyada qon qon aylanishiga o'xshash tanadan olib tashlanadi va qon aylanishida eritrotsitlar sonini kamaytiradi. Terapevtik filotomiya muntazam ravishda gematokritni (qizil qon tanachalarining kontsentratsiyasi) muayyan sondan past, odatda erkaklarga 45, ayollar uchun esa 42 foizni tashkil etish uchun davom etadi. Phlebotomy polycythemia vera'yi ikki yo'l bilan davolashadi: qon hujayralari sonini jismonan tanadan ajratib, va yangi eritrotsitlar ishlab chiqarishni cheklaydi, bir etishmovchiligi bilan kamaytirish.

PV uchun gidroksiurea

Qon quyqasini rivojlanish xavfi yuqori bo'lgan (60 yoshdan oshgan, qon quyqasi tarixi) bo'lganlarda qo'shimcha davolanish kerak. Terapevtik phlebotomiyaga qo'shilgan birinchi dorilar ko'pincha og'iz gidroksiurea hisoblanadi.

Gidroksiurea suyak iligida qizil qon hujayralari ishlab chiqarishni kamaytiradigan og'iz kemoterapötik ajandır.

Bundan tashqari, oq qon hujayralari va trombotsitlarni ishlab chiqarish ham kamayadi. Gidroklorid bilan davolash qilingan boshqa sharoitlarga o'xshab, u past dozada boshlanadi va gematokrit maqsad oralig'ida bo'lgunga qadar kuchayadi.

Qon hujayralari ishlab chiqarishning kamayishi bilan birga, odatda, bir nechta yon ta'siri bilan yaxshi muhosaba qilinadi. Boshqa yon ta'sirlar og'zaki oshqozon yarasi, giperpigmentatsiya (terining quyuq rangi o'zgarishi), toshma va tirnoq o'zgarishlarini (moyaklar ostida qorong'i chiziqlar) o'z ichiga oladi. Kam doz aspirin ham front line terapiya hisoblanadi. Aspirin trombotsitlarni bir-biriga yopishtirish qobiliyatini pasaytiradi va shu bilan qon quyqalaridagi rivojlanishni kamaytiradi. Sizda katta qon ketish epizodi bo'lgan bo'lsa, aspirinni ishlatmaslik kerak.

PV uchun Interferon alfa

Etib bo'lmaydigan qichishish (qichima deb ataladigan), homilador bo'lgan yoki tug'ilgan yoshdagi ayollar yoki oldingi terapiyani inkor qiladigan ayollar uchun interferon alfa ishlatilishi mumkin. Interferon alfa - teri osti infektsiyasi, bu eritrotsitlar sonini kamaytiradi. Bundan tashqari, taloq hajmini va qichishishini kamaytirishi mumkin. Yon ta'siri, bu dori foydasini cheklovchi isitma, zaiflik, ko'ngil aynishi va gijjalar.

PV uchun Busulfan

Hidroksiurea va / yoki interferon alfa, busulfan, kemoterapötik bir dori muvaffaqiyatsiz bo'lgan bemorlar uchun foydalanish mumkin.

Doz, oq qon hujayralari soni va trombotsitlar sonini qabul qilinadigan oraliqda saqlash uchun o'zgartiriladi.

PV uchun Ruxolitinib

Boshqa davolanishni muvaffaqiyatsiz yakunlagan bemorlar uchun ishlatiladigan boshqa dori ruxolitinibdir . Ushbu dori ko'pincha politsiyemiya verasida va boshqa myeloproliferaiv neoplazmalarda ta'sirlangan Janus Associated Kinase (JAK) fermentini inhibe qiladi. Odatda post-politsiyemiya vera myelofibrosisni rivojlantiradigan odamlar uchun ishlatiladi. Bundan tashqari, og'ir alomatlar va splenomegaliya (kengaygan taloq) bo'lgan odamlarda og'riq yoki boshqa muammolar keltirib chiqarishi mumkin.

Shuni yodda tutingki, politsiyemiya vera surunkali holat bo'lsa-da, bu hayotiy sifatni yaxshilash uchun boshqariladigan va mumkin bo'lgan ma'lum bir holat.

Mavjud bo'lgan turli xil davolash usullari haqida doktoringizga murojaat qiling. U siz uchun eng yaxshi narsani taklif qiladi.

Manbalar:

Teferri A. Polietitemiya Vera prognozi va davolash. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma. (2016 yil 22-iyun kuni sotilgan.)