Von Willebrand kasalligi eng ko'p tarqalgan irsiy qonash buzilishi bo'lib, aholining taxminan 1% ni ta'sir qiladi.
Von Villebrand omil nima?
Von Willebrand omil - VIII omilga (qon ivishining koeffitsienti) bog'lovchi qon oqimi. Faktor VIII Von Villebrand kasalligiga bog'liq bo'lmasa, u osonlik bilan buziladi. Von Villebrand kasalligi shuningdek trombotsitlarni jarohat joylariga yopishib olishga yordam beradi.
Mo'jiza nima?
Ba'zi bemorlar hech qanday qon ketishdan qoniqishmaydi. Von Willebrand kasalligi quyidagilar bilan bog'liq:
- Oson parchalanish
- Uzoq muddatli burun mushaklari
- Tish go'shtidan qon ketish
- Tish chiqarish yoki jarohatlardan so'ng uzoq muddat qon ketish
- Axlatda qon
- Gematura (siydikdagi qon)
- Menaragiya (ortiqcha qon ketish)
- Qorin bo'shlig'idagi qon yoki yumshoq to'qimalardan qon ketishi gemofiliya kabi og'ir shakllarda paydo bo'lishi mumkin
Von Villebrand kasalliklarining turlari
- 1-toifa: Bu bemorlarning qariyb 75 foizida yuzaga keladigan eng keng tarqalgan shakl. Oila a'zolarining otozomal dominantlik darajasida, faqat bitta ota-onaning kasallikdan voz kechish uchun ta'sir qilishi kerak degan ma'noni anglatadi. Bu odatdagi Von Willebrand faktor darajasidan ancha past bo'ladi. Qon ketishi engil va og'ir bo'lishi mumkin.
- 2-toifa: 2-toifa Von Willebrand faktor an'anaviy tarzda ishlamasdan iborat.
- 2A toifa: Autosomal dominant usulda o'tdi. O'rta va mo''tadil darajada qon ketishi.
- 2B toifasi: Avtosomal dominant usulda o'tdi. O'rta va mo''tadil darajada qon ketishi. Trombotsitopeniya (kam trombotsitlar soni) kam uchraydi.
- 2M toifasi: Nodir tip autosomal dominant usulda o'tdi.
- 2N toifa: Noma'lum tip autosomal resessif usulda o'tdi. Bu degani, ta'sirlangan bemor mutatsiyaga uchragan genning ikkita nusxasini, har bir ota-onadan birini oladi. Faktor VIII darajalari juda past bo'lishi mumkin. Qon ketishi jiddiy bo'lishi va gemofiliya bilan aralashishi mumkin.
- 3-toifa: Bu Von Villebrand kasalligining kam uchraydigan turi. Autosomal dominant usulda o'tadi. Qon ketishi jiddiy bo'lishi mumkin. Bunday turdagi bemorlar juda past miqdorda yoki Von Villebrand omillari mavjud emas. Bu, o'z navbatida, VIII-omil va kam qon ketishidagi nuqsonlarni keltirib chiqaradi.
- Olindi: Von Villebrand kasalligining bu shakli saraton, otoimmun kasallik, yurak anomaliyalari (qorincha septal qusur, aorta stenozi kabi), dorilar yoki hipotiroidizm kabi boshqa narsalardan kelib chiqadi.
Von Villebrand kasalligi qanday kasallikka chalingan?
Birinchidan, sizning shifokoringiz yuqorida keltirilgan alomatlarga asoslangan qonash buzilishida sizda shubhali bo'lishi kerak. Shu kabi belgilari bo'lgan boshqa oilaviy a'zolarga ega bo'lish, ayniqsa Von Villebrand kasalligi uchun gumonni kuchaytiradi, ayniqsa erkak va urg'ochi bo'lsa ( gemofiliya farqli o'laroq, erkaklarga ta'sir qiladi).
Von Willebrand kasalligi, qonda Von Villebrand omilining miqdori va uning funktsiyasi (ristoketin kofaktor faolligi) ga qaram bo'lgan qon tomirlari guruhi tomonidan tashxislanadi. Von Villebrand kasalligining bir nechta turi Faktör VIII'de bir kamayishiga sabab bo'lishi mumkinligi uchun, bu pıhtılaşma proteinin darajasi ham yuboriladi. Von Willebrand omilining strukturasiga va uning qanday singanligiga e'tibor qaratadigan Von Villebrand multimeratorlari, ayniqsa, 2-toifa kasalliklarini aniqlashda muhim ahamiyatga ega.
Von Villebrand kasalligiga davo qanday?
Engil ta'sirlangan bemorlarga hech qachon davolanish kerak emas.
- DDAVP: DDAVP (desmopressin deb ham ataladi) nazal spreyle (yoki ba'zan IV orqali) qo'llaniladigan sintetik gormondir. Ushbu gormon tanaga qon tomirlarida saqlangan Von Villebrand omilini ozod qilishga yordam beradi.
- Von Willebrand Faktorlarni almashtirish: Gemofiliyada ishlatiladigan almashtirish omiliga o'xshash, Von Villebrandning infuziyalari qon ketishini oldini olish yoki davolash uchun berilishi mumkin. Ushbu mahsulotlar, shuningdek, FactII VIII ni ham o'z ichiga oladi.
- Antifibrinolitiklar: Odatda og'iz orqali berilgan bu dorilar (Amicar va Lysteda firma nomlari) pıhtoning shakllanishini barqarorlashtirishga yordam beradi. Ular ayniqsa, burun tomirlari, og'izdan qon ketish va hayzdan qon ketish uchun foydali bo'lishi mumkin.
- Kontratseptiv vositalar: Von Villebrandli ayollar Kasallik va og'ir hayzli qon ketishida qon ketishini kamaytirish / to'xtatish uchun tug'ma nazorat qilish tabletkalari yoki intrauterin vositalar kabi gormonal kontratseptiv vositalar ishlatilishi mumkin.