Agnogenik myeloid metaplazi deb ham ataladigan birlamchi yoki idiyopatik myelofibroz, suyak iligi kasalligi bo'lib, unda elkama elyaf to'qimasini rivojlantiradi va anormal qon hujayralarini ishlab chiqaradi. Idiopatik myelofibroz - miyeloproliferativ kasalliklardan biri. Ushbu buzuqlik erkaklarga ham, ayollarga ham ta'sir qiladi va odatda 50 yoshdan 70 yoshgacha bo'lgan shaxslarda tashxislanadi, ammo har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin.
Taxminan 1,000,000 kishidan 2tasida yuzaga kelishi taxmin qilinmoqda.
Alomatlar
Idiyopatik myelofibroz bilan kasallanganlarning 25 foizigina simptomlari yo'q. Alomatlar mavjud bo'lganlar:
- Yuqori chap qorindagi bezovtalikka olib keladigan kengaygan taloq yoki yuqori chap qo'lda og'riq
- Zaiflik, charchoq
- Nafas qisqaligi
- Ozish
- Tungi terlar
- Ochiq qon ketish
Idiyopatik myelofibrozning ayrim jiddiy shakllari bo'lishi mumkin:
- Tananing har qanday to'qimasida suyak iligi tashqarisida paydo bo'lishi mumkin bo'lgan qon hujayralarini rivojlanishidan hosil bo'lgan o'simliklar
- Jigardagi qon oqimining sekinlashishi, "portal gipertenziya"
- Qizilo'ngach ichidagi distal venalar, qizilo'ngach varikerlar deb ataladigan va qon ketishi mumkin.
Tashxis
Yo'l belgilari bo'lmagan shaxslar uchun, idyopatik myelofibroz, muntazam tibbiy ko'rikda kengaygan taloq va qon namunalari bo'yicha noaniq qon ketish natijalari aniqlanganda aniqlanishi mumkin. Ushbu natijalar an'anaviy miqdorda qizil qon hujayralaridan ( anemiya keltirib chiqaruvchi) an'anaviy soni ko'pligi va trombotsitlar soni anormal (yuqori yoki past bo'lishi mumkin) miqdoridan past bo'lishi mumkin.
Biroq, ayrim kishilar qon hujayralari sonining ozgina o'zgarishini ko'rsatishi mumkin.
Agar insonning qonini namunasi mikroskop ostida ko'rib chiqilsa, anormal qon hujayralari ko'rinadi. Boshqa qon tekshiruvlari ham anormal bo'lishi mumkin. Idiyopatik myelofibroz diagnostikasini tasdiqlash uchun mikroskop ostida fibrozning mavjudligi uchun suyak iligi (biopsiy) namunasi olinadi va tekshiriladi.
Davolash
Yo'qolmagan bemorlarga odatda davolanmaydi. Kasallik tekshiruvi muntazam ravishda buzilishi kuzatiladi.
Alomatlar mavjud bo'lganlar uchun davolanish noqulaylikni bartaraf etish va asoratlar xavfini kamaytirishga asoslangan. Anemiya bilan og'rigan shaxslar temir, folat va / yoki qon quyilishi mumkin. Ba'zilar, masalan, Deltasone (prednisone) yoki Zometa (zoledronik kislota) kabi dorilar bilan davolash mumkin.
Ko'p sonli qon hujayralari bo'lgan shaxslar Hydrea (gidroksiurea), Agrylin (anagrelide) yoki interferon alfa kabi dorilar bilan davolash mumkin.
Ba'zilarda taloq jarrohlik yo'li bilan olib tashlanishi kerak (splenektomiya), ayniqsa, u asoratlarni keltirib chiqaradi. Boshqa davolanish radiatsiya terapiyasi yoki suyak iligi (ildiz hujayrasi) transplantatsiyasini o'z ichiga olishi mumkin.
Outlook
Idiopatik myelofibrosisli bemorlarning o'rtacha soni tashxisidan keyin besh yil davomida omon qoladi. Bemorlarning taxminan 20 foizi buzilishi bilan 10 yil va undan ko'proq vaqtgacha yashashadi. Ushbu raqamlar vaqt o'tgan sayin ortib bormoqda, chunki yangi davolashlar ishlab chiqilib, tadqiqot buzilishi haqidagi bilimlarni yaxshilaydi.
Manbalar:
> "Idiopatik Myelofibrozis." Kasallik haqida ma'lumot. 24 sentyabr 2007. Lösemi va Lenfoma Jamiyati.
> Niblack, Joyce. "MF savollar." MPD-FAQS. 3 fevral 1999 yil. MPD Tadqiqot Markazi, Inc.