ALS va boshqalarni o'z ichiga olgan motor neyron kasalliklarining turlari
Agar ko'pchilik odamlar "motorli neyron kasalligi" degan so'zni eshitib, biror narsa haqida o'ylashsa, ular amyotrofik lateral skleroz (ALS) deb o'ylashadi. Biroq, boshqa turdagi vosita nöron kasalliklari ham mavjud. Yaxshiyamki, barcha motorli nöron kasalliklari noyob.
Umumiy nuqtai
Ko'chib yurganimizda, miyyadan yuqori signalli neyronlar orasidagi o'murtqa simlar yuboriladi.
Nerv hujayralari orqa miya old shoxida sinapslanadi va keyinchalik periferik nervlarda pastroq motor neyronlari orqali yuboriladi. Ushbu neyronlar bo'ylab sayohat qiluvchi elektr signallari bir mushak uchun shartnoma tuzadi, bu esa harakatga olib keladi. Neyrologlar muayyan fizikaviy tekshiruv natijalariga qarab, asab tizimida qaerda muammo borligini aniqlashlari mumkin va bunga asosan tashxis qo'yish mumkin.
Ushbu oddiy signalga ta'sir ko'rsatadigan shartlar vosita nöron kasalliklari deb ataladi. Orqa miya shoxining orqa shoxi sensatsiyaga tegishli ma'lumotni keltiradi, oldingi shox esa harakatga tegishli bo'lgan ma'lumotni oladi. Motor nöron kasalliklari, shu sababli, birinchi navbatda harakatga ta'sir qiladi.
Umumiy belgilar va semptomlar
Motor nöron kasalliklari, yuqori motor nöronlarına yoki past mexanizmi nöronlara ta'sir bo'lishiga qarab, ikki asosiy kategoriya bo'lib ajratsa bo'ladi. Ayrim motor neyron kasalliklari faqat yuqori motorli neyronlarga ta'sir qiladi, boshqalari asosan pastki motor neyronlariga ta'sir qiladi.
Ba'zilar, masalan, ALS, ikkalasiga ham ta'sir qiladi.
Yuqori motorli neyron kasalligining belgilari quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Spastisit - mushaklarning qattiqligining, yopishqoqlikning, qat'iylikning va moslashuvchanligining kombinatsiyasi. Jiddiy spastisitiya bilan, mushaklaringiz "qoqilgan" bo'lishi mumkin. Engil spastisit bilan siz mushaklaringizni harakatlantira olasiz, ammo ular kutilmagan yoki siqilish bilan javob berishadi.
- Rigidlik - mushaklarning majburiy "qattiqligi".
- Chuqur tendon reflekslarini oshishi - Misol uchun, tizzalardagi g'ovaklaringiz odatdagidan ko'ra aniqroq bo'lishi mumkin.
Past motorli neyron kasalligining belgilari quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Atrofiya - kuch va mushaklar massasini yo'qotish.
- Fasikülasyonlar - Teri ostiga seğirme kabi ko'rinishi mumkin bo'lgan mushaklarning spontan va isteksiz bir kontraksiyonu.
Motor nöron kasalliklari turlari
Yuqori va past mexanik neyronlarga, boshlang'ich semptomlarga, ular ta'sir qiladigan yosh guruhiga va prognozga ta'sir qilishiga qarab farq qiladigan turli xil vosita neyron kasalliklari mavjud. Ulardan ba'zilari quyidagilardir:
Amyotrofik lateral skleroz
Lou Gehrig kasalligi deb nomlanuvchi amyotrofik lateral skleroz (ALS) har yili Amerika Qo'shma Shtatlarida taxminan 6000 kishini ta'sir qiluvchi progressiv vosita nöron kasalligi. Odatda tananing faqat bir tomonida mushaklar kuchsizligi bilan boshlanadi. Vaziyat oyoqqa nisbatan ko'proq qo'llarda boshlanadi. Ertaga boshlang'ich belgisi fasikulatsiya bo'lishi mumkin, lekin oxir-oqibat yuqori va vosita neyron belgilarida va alomatlari bilan rivojlanadi. Diafragma ta'sirlanganda mexanik ventilyatsiya kerak bo'lishi mumkin. Kasallik odatda idrokga ta'sir qilmaydi va aksariyat odamlar kasallik juda ham rivojlangan bo'lsa ham ogohlantiruvchi (demansiz).
ALS bilan o'rtacha umr ko'rish muddati taxminan ikki yildan besh yilgacha bo'lgan, lekin 20 yoshdan keyin tirik odamlarning 5 foizi keng tarqalgan. Yaxshiyamki, olim Stefen Xoking kabi odamlar ALS va boshqa vosita neyron kasalliklari uchun xabardorlikni oshirishga yordam beradi.
Asosiy Lateral Skleroz
Birlamchi lateral skleroz (PLS) yuqori motorli neyronlarning kasalligi bo'lib, miyadan miyaga bevosita uzatuvchi signallarni buzadi. Harakatlar uchun mas'ul bo'lgan miya yarim korteksidagi hujayralar asta-sekin yo'qoladi. Natijada spastisitiya, qattiqlik va chuqur tendon reflekslarini ortishi kabi yuqori motorli neyron belgilar bilan bog'liq asta-progressiv kuchsizlik.
Amyotrofik lateral sklerozdan farqli o'laroq, atrof muhit va fasikulatlar kabi pastroq motorli neyronlarning topilmalari shunga o'xshash emas. PLS qanchalik keng tarqalganligidan qat'iy nazar, biz buni ALS ga qaraganda kamroq ekanligiga ishonamiz.
Kasallikning dastlabki davrida asosiy lateral skleroz ALS bilan aralashtirilishi mumkin. ALS faqat yuqori motor neyron belgilaridan boshlashi mumkinligi sababli, PLS tashxisini aniqlanadigan bir necha yillar bo'lishi mumkin. Hatto o'sha paytlarda ham bu kasallikning qaysi belgilarini keltirib chiqarishi mumkinligi haqida gapirish qiyin kechishi mumkin, chunki ba'zi odamlar PLS bilan bog'liq bo'lgan past motorli neyronlarning topilmalarini rivojlantiradi, chunki bu kasallikni aslida ALS tasdiqlaydi. Bularning hammasi shoshma-shosharlik boshlanganidan keyin bir necha yillar davomida haqiqatdan ham ALS yoki PLS bo'lganligini bilish mumkin emasligini aytish uchun juda chalkash usul.
Bundan tashqari, irsiy spastik parapareys kabi boshqa shart-sharoitlar ham inobatga olinmaydi. PLS sindromiga qaraganda 20 yilgacha tez-tez yashab keladigan bemorlarda ALS ga qaraganda ancha sekin o'sib bormoqda.
Progressiv muskul atrofi
Ba'zi hollarda progressiv mushak atrofiyasi (PMA) asosiy lateral sklerozaga qarama-qarshidir. PMAda faqat pastki motor neyronlari ta'sir ko'rsatadi, holbuki, PLSda faqat yuqori motorli neyronlar jarohatlangan. Pastki vosita neyronlari ta'sirlanganligi sababli, progressiv zaiflik umumiy simptomdir. Yuqori motorli neyronlar ta'sirlanmaganligi sababli, qattiq motor kabi neyron belgilari yuzaga kelmaydi. Progressiv mushak atrofiyasi ALSga nisbatan kamroq uchraydi, ammo prognozi yaxshi.
Bu alomatlar boshqa shartlarga o'xshash bo'lganligi sababli progressiv mushak atrofiligini tashxislash uchun juda og'ir ish bo'lishi mumkin. Ayniqsa, ALS, multifokal vosita nöropatisi ( periferik nevropatiya shakli) va o'murtqa mushak atrofi kabi kasalliklarni birinchi tashxis qo'yish mumkin bo'lganidan oldin dastlab chiqarib tashlash kerak.
Progressive bulbar palsi
Progressiv bulbar palsi yuzni, tilni va tomoqni boshqaradigan nervlarni ( kranial nervlarni ) o'z ichiga olgan miyani qo'zg'atadigan asta susayishi bilan bog'liq. Natijada, progressiv bulbar palsiga chalingan odam gapirish, yutish va chaynashda qiyinchiliklarga duch keladi. Limfa zaifligi ham yuqori va past ko'rsatkichli vosita neyron belgilari bilan kasallikning o'sishi bilan yanada aniqroq bo'lishi mumkin. Progressive bulbar shaliga ega insonlar, shuningdek, qarsak chalish yoki yig'lab yubora olmaydigan va ba'zan nomunosib bo'lishlari mumkin. Progressive bulbar sholga (ALB) rivojlanishida davom etishga hojat yo'q. Myasthenia gravis - xuddi shunday usulda ham namoyon bo'lishi mumkin bo'lgan otoimmun neuromuskulyar buzilishdir.
Post-poliomielit sindromi
Poliomielit bu - omurilikning oldingi shoxidagi vosita neyronlariga hujum qiluvchi va falajga olib keladigan virus. Yaxshiyamki, agressiv emlashlar tufayli, bu virus ko'pincha bartaraf etildi. Biroq, kasallikka chalinganlarning ba'zilari post-poliomielit sindromi deb nomlanuvchi zaiflikdan shikoyat qilishlari mumkin. Bu qarish yoki shikastlanish tufayli, oldinroq ta'sirlangan ekstremal harakatni nazorat qiladigan nisbatan oz sonli motorli neyronlarning nobud bo'lishiga olib kelishi mumkin. Bu kasallik faqat o'tmishda poliomielitga chalingan keksa odamlarga ta'sir qiladi. Odatda hayot uchun xavfli emas.
Kennedi kasalligi
Kennedi kasalligi anrogen retseptorini ta'sir qiladigan X-bog'langan genetik mutatsiyaga bog'liq . Buzilish sekin-asta progressiv kuchsizlikka va miyaga yaqin mushaklarning og'riishiga sabab bo'ladi. Yuz, jag' va til ham ishtirok etadi. X-ga bog'liq bo'lgani sababli Kennedi kasalligi odatda erkaklarga ta'sir qiladi. Genetika mutatsiyasiga ega bo'lgan ayollar genlarni 50 foizga o'tkazish imkoniyatiga ega bo'lgan tashuvchisidir. Mutatsiyaga uchragan ayollar, shuningdek, katta zaiflik o'rniga barmoq kramplari kabi mayda alomatlardan ham aziyat chekishi mumkin.
Kasallik androgen retseptorlari (estrogen va testosteron biriktiruvchi retseptorlarni) ta'sir qilganligi sababli, bu kasallik bilan og'rigan bemorlarda jinekastiya (ko'krak kengayishi), moyak atrofiyasi va erektil disfunktsiya kabi alomatlar mavjud. Kennedi kasalligi bilan yashayotgan odamlarning umrlari odatiy holdir, garchi ularning zaifligi o'sishda davom etsa-da, ular nogironlar aravachasiga muhtoj.
O'pka mushagi atrofi
Spinal muskul atrofi - bu ko'pincha bolalarga ta'sir qiladigan meros qilib olingan kasallikdir. Bu SMN1 genidagi nuqsonlardan kelib chiqadi va avtosomal resessif naqshda meros qilib olinadi. Ushbu nuqsonli gen tufayli SMN oqsillari etarli emas va bu pastki motor neyronlarining nasli yuzaga keladi. Bu zaiflik va mushaklarning isrof etishiga olib keladi.
SMAning uchta asosiy turi bor: har bir yoshdagi bolalarni turli yoshda.
- Sardusor-Xoffman kasalligi deb ataladigan SMA tip 1, bolaning olti oylik davrida aniq bo'ladi. Bolada hipotoniya (disket mushaklar) bo'ladi va tez-tez o'z-o'zidan harakatlanmaydi. Ular kutilgan vaqtda o'zlarini o'tirishga qodir emaslar. Havo yo'li bilan qiyinchilik va nafas olish uchun kuchni saqlab qolish uchun, bu bolalarning aksariyati ikki yoshga kelib vafot etadi.
- SMA turi II birozdan keyin boshlanadi va 6 dan 18 oylikgacha farq qiladi. Bu bolalar yordamisiz turolmaydilar va yurishmaydi va nafas olishda qiyinchiliklarga duch keladilar. Biroq, SMA II tipli bolalar odatda Werdnig-Hoffmanga qaraganda ko'proq yashaydilar, ba'zida esa yoshlar orasida katta yoshdagilar yashaydi.
- SMA tip IIII shuningdek, Kugelberg-Welander kasalligi deb ataladi, 2 yoshdan 17 yoshgacha aniqlanadi. Ushbu buzuqlikda bo'lgan bolalarga bir nechta qiyinchiliklarni boshdan kechirish yoki ko'tarilishga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, skolyoz kabi muammolar ham bo'lishi mumkin. Biroq, bu buzuqlikning bolalari normal hayotga ega bo'lishi mumkin.
Tashxis va davolash
Har qanday vosita neyron kasalliklari uchun juda samarali davolanish yo'q. Tibbiy terapiya kasallikning semptomlarini iloji boricha yaxshiroq nazorat qilishga qaratilgan. Shu bilan birga, qanday alomatlar oldindan bilish va boshqa ko'plab davolanadigan kasalliklarni bartaraf etish uchun to'g'ri tashxis qo'yish muhimdir.
Neyrologlar to'g'ri tashxisini aniqlashga yordam beradigan fizikaviy tekshiruv va boshqa metodlarni qo'llash orqali elektromiyografiya , asab yetkazish va genetik tekshirish kabi ishlarni qo'llashlari mumkin. To'g'ri tashxis qo'yish sizning nevrologingizga imkon qadar semptomlaringizni boshqarishga va har qanday kutilgan asoratlarni oldindan tayyorlashga va tayyorlashga imkon beradi.
Qiyinchilik
Avvaliga, biz "baxtli" vosita neyron kasalliklari kam uchraydi. Agar siz yoki yaqinlaringiz ushbu shartlardan birini ishlab chiqmaguncha, bu yaxshi bo'lishi mumkin. Keyinchalik, bu kasallik belgilari bilan birga qo'shimcha ravishda siz kamroq tadqiqot va umid qilishingiz kamroq qo'llab-quvvatlash borligini topishingiz mumkin. Ushbu kasalliklar kam uchraydi, ammo etim giyohvand qonuni kabi choralar, bu kam umumiy, lekin kamroq muhim shartlarga ko'proq e'tibor qaratmoqda.
Agar siz motorli neyron kasalligi bilan og'rigan bo'lsangiz, siz yolg'iz his etasiz. U erda "ko'krak saratoni vakolatxonalari" ning katta guruhlaridan farqli o'laroq, biz katta guruhlarni, masalan, progressiv bulbar shilliq himoyachilarini ko'rmayapmiz. Shunga qaramasdan tushuncha kuchaymoqda, va hech bo'lmaganda ALS uchun, qo'llab-quvvatlash.
Motor nöron kasalliklari bo'lgan odamlar, ko'proq umumiy sharoitga ega bo'lganlarga yordam berishlari kerak. Sizning hamjamiyatida sizning yordam guruhingiz bo'lmasa-da, muayyan vosita neyronli sharoitga ega bo'lgan odamlar "uchrashadigan" va bir xil qiyinchiliklarga duch keladigan boshqalar bilan muloqotda bo'lgan qo'llab-quvvatlash jamoalari mavjud. Kasallikni davolash uchun "hap" yoki jarrohlik amaliyotimiz bo'lmasa-da, odamlarga kasallik bilan yaxshi yashashga yordam berish uchun juda ko'p ishlar qilinishi mumkin va mavjud tadqiqotlar, hozirgi kunga qadar avanslar amalga oshirilishiga umid qiladi. off keladi.
Manbalar
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. va boshq. Pastki Dvigatel Neyron Sendromlarini farqlash. Nöroloji, neyroxirurgiya va psixiatriya jurnali . 2016 yil 21 dekabr.
- Kasper, Dennis L., Entoni S. Fauchi va Stiven L. Hauser. Harrisonning ichki kasallik tamoyillari. Nyu-York: McGraw-Hill ta'lim, 2015. Chop.
- Ng, L., Xan, F., Young, C. va M. Galea. Amyotrofik lateral skleroz / motor neuron kasalligi uchun simptomatik davolanish. Sistematik baholash bo'yicha Cochrane ma'lumotlar bazasi . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams va Victorning Nevrologiya tamoyillari, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Chop etish uchun.