Primer myelofibroz (PMF) - miyeloproliferatif neoplazmalar deb tasniflangan bir necha qon kasalliklaridan biridir. Neoplazma mutatsiyaga olib keladigan to'qimalarning g'ayritabiiy o'sishi sifatida tavsiflanadi va xushbo'y (malign bo'lmagan), oldindan malign va malign bo'lib tasniflanadi. Miyeloproliferativ neoplazmalar boshida odatda benign bo'ladi, ammo vaqt o'tishi bilan malign (saraton) kasallikka aylanishi mumkin.
PMFdagi mutatsion suyak iligi fibroziga (yaralanishga) olib keladi. Suyak iligi bu skarning qon hujayralarining normal rivojlanishini buzadi. Anemiya eng ko'p uchraydigan laboratoriya ko'rsatkichidir. Leykotsitoz (oq qon hujayralarida ko'tarilish) va trombotsitoz (yuqori trombotsitlar miqdori) keng tarqalgan, ammo kasallikning o'sishi natijasida trombotsitopeniya (past trombotsitlar soni) paydo bo'lishi mumkin. Splenomegali (taloqdagi kengayish) taloq qon hujayralari ishlab chiqarishning ikkinchi darajali joyiga aylanganida rivojlanadi.
Har bir davolanish kerakmi?
Sizning odatiy birinchi qadamingiz potentsial davolanish imkoniyatlarini o'rganish uchun bo'lishi mumkin, ammo PMF bilan barcha odamlar davolanishni talab qilmasligini unutmang. PMF uchun davo kasallikning rivojlanish xavfi va tirik qolishi xavfi bilan belgilanadi.
Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus sxemasi yosh, oq qon hujayralari soni, gemoglobin, aylanma patologik hujayralar, simptomlar mavjudligi, genetika, trombotsitlar soni va transferi kerak bo'lgan ma'lumotni hisoblash uchun zarur bo'lgan ma'lumotlardan foydalanadi.
Ushbu tizimdan foydalanadigan odamlar PMF bilan to'rtta prognostik toifaga bo'lingan: past xavf, oraliq-1 xavf, oraliq-2 xavfi va yuqori xavf. Oksidlanish xavfi past bo'lgan xavfli bemorlarda meditsina omon qolish xavfi yuqori bo'lgan xavfli bemorlarda 15 yildan oshiqroqdir. PMF 60 yoshgacha bo'lgan odamlarda prognoz va meditsinani saqlab qolish deyarli ikki yildan 20 yilgacha davom etadi.
Gematologlar davolanish rejasini aniqlash uchun insonning genetik mutatsiyasiga ega bo'lgan holda DIPPS Plus sutidan foydalanadilar. Yo'l belgilari bo'lmagan, past xavfli kasalliklarga chalingan bemorlarga alomatlar, yuqumli anemiya va / yoki trombotsitopeniya uchun ehtiyotkorlik bilan nazorat qilinadi. Agar odam simptomlarni (isitma, vazn yo'qotishi, taloqning ortiqcha terlashi yoki katta hajmdagi kengayishi) yoki transfüzyon ehtiyojlarini rivojlantirsa, davolanishni boshlash kerak. Qizil qon xujayralari transfusi odatda gemoglobin 8 g / dL dan kam bo'lgan vaqt beriladi. Qayta qizil qon hujayralari transfüzyonu temir haddan tashqari yüklenmeye olib kelishi uchun, odatda boshqa muolajalar qilishga harakat qiladi.
Semptomlarni davolash
- Splenomegali: Agar taloq sezilarli darajada kattalashgan bo'lsa va muammolar keltirib chiqaradigan bo'lsa (masalan, noqulaylik, ko'plab qora taloqli infarktlar, transfüzyonga bo'lgan ehtiyoj), og'iz preparati gidroksiurea ishlatilishi mumkin. Ushbu davolanish bilan PMF bo'lganlarning taxminan 40 foizi taloq hajmining 50 foizga kamayishi taxminan bir yilga teng. Agar taloq gidroksiurea terapiyasiga javob bermasa, splenektomiya ( taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash) talab qilinishi mumkin.
- Anemiya: PMFdagi anemiya fluoksimesteron, prednison yoki danazol kabi turli dorilar bilan davolanishi mumkin. Flyoksimesteron va danazol suyak o'simliklarini ishlab chiqarishni rag'batlantiruvchi varogenlar (Ukol gormoni) deb nomlanadi. Ushbu dorilarning asosiy kamchiliklaridan biri erkak gormonlari bilan bog'liqligi va tana sochlarini, chuqur ovozni yoki ortib borayotgan mushaklarning massasini rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, predidon bilan birga talidomid yoki lenalidomid (kemoterapi shakli) ham foydalanish mumkin.
Yuqori yoki oraliq xavf
O'rta va yuqori xavfli kasalliklarga ega odamlar alternativ terapiya kerak bo'lishi mumkin. Sizning kasalligingiz xavf-xatarli ekanligini bilish qiyin, chunki davolash usullari haqida bilishingiz mumkin bo'lgan ba'zi tashvish va qo'rquvni engillashtiradi.
- Hematopoietik ildiz hujayra transplantasyonu (HSCT yoki suyak iligi transplantasyonu) : Bu PMF uchun faqat davolash beruvchi davolash, lekin katta xavf bor. Transplantatsiya asoratlarni kamaytirish uchun boshqa tug'ruq rivojlanishidan oldin tashxis qo'yishdan ko'p vaqt o'tishi kerak. Tarixiy jihatdan, transplantatsiya 60 yoshdan kichik bo'lgan kishilar bilan chegaralangan. Yaqin o'tmishda transplantlar mos kelmaydigan yoki mos kelmaydigan tegishli donorlar bilan amalga oshirildi.
- Ruxolitinib: XFSga nomzod bo'lmagan PMF va og'ir semptomlar odamlar ruxolitinibdan foydalanishlari mumkin. Ruxolitinib - tirozin kinaz inhibitörü, ayniqsa, JAK2 inhibitörü sifatida ma'lum bo'lgan doridir. JAK2 PMFning umumiy mutatsiyasiga uchraydi, ammo politsiyemiya vera va zarur trombotsitemiya kabi boshqa myeloproliferativ neoplazmalarda ham bo'lishi mumkin. Ruxolitinib bilan davolash taloq hajmini kamaytiradi, simptomlarni kamaytiradi (charchash, suyak og'rig'i kabi) va anemiyani kamaytiradi. Ushbu dori JAK2 mutatsiyasini maqsad qilgan bo'lsa-da, boshqa mutatsiyalarga ega bo'lgan bemorlar ham javob berishi mumkin.
Manbalar:
Teferri A. Birlamchi Myelofibrozning Prognozi va Boshlang'ich Myelofibrozni Boshqaruvi. In: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.