Asosiy Myelofibroz uchun yangi va kelgusi davolash imkoniyatlari

Qo'shimcha davolanish imkoniyatlarini ko'rib chiqish

Primer myelofibroz (PMF) uchun yagona davolash vositasi ildiz hujayrasi transplantatsiyasi bo'lib , u faqat yuqori va o'rta xavfli bemorlar uchun tavsiya etiladi. Hatto ushbu guruhda yosh va boshqa tibbiy sharoitlar transplantatsiya bilan bog'liq xavflarni sezilarli darajada idrok etuvchi davolashni kamaytirishi mumkin. Bundan tashqari, yuqori va o'rta xavfli PMF bo'lgan barcha insonlar tegishli ildiz hujayralari transplantatsiyasi donoriga ega bo'lmaydilar (mos keladigan birodar yoki o'xshash bo'lmagan donor).

Past xavfli PMF bo'lgan kishilar kasallik bilan bog'liq alomatlar kamaytirilishiga qaratilgan davolanishga tavsiya etiladi.

Ehtimol, shifokoringiz transplantatsiya siz uchun eng yaxshi variant emasligi haqida maslahat bergan bo'lishi mumkin, yoki mos donorni aniqlash mumkin emas yoki siz PMF uchun boshqa birinchi terapiyadan sog'-salomat. Tabiiyki, sizning keyingi savolingiz qanday bo'lishi mumkin: boshqa davolash imkoniyatlari mavjudmi? Yaxshiyamki, qo'shimcha davolanish usullarini topishga urinayotgan ko'plab izlanishlar mavjud. Ushbu dorilarni qisqacha qisqacha ko'rib chiqamiz.

JAK2 inhibitörleri

JAK2 inhibitörü Ruxolitinib , PMF uchun belgilangan birinchi maqsadli davolash edi. JAK2 genidagi mutatsiyalar PMFning rivojlanishi bilan bog'liq.

Ruxolitinib ildiz hujayra transplantatsiyasiga uchragan bu mutatsiyaga ega insonlar uchun tegishli terapiyadir. Yaxshiyamki, bu JAK2 mutatsiyasiga ega bo'lmagan odamlar uchun ham foydali bo'ldi.

PMF ni davolashda ishlatilishi mumkin bo'lgan boshqa dori-darmonlarni (boshqa JAK2 inhibitörleri) ishlab chiqish va boshqa dori-darmonlarni ruxolitinib birlashtiradi.

Momelotinib PMF davolash uchun boshqa JAK2 inhibitörüdür. Dastlabki tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, momelotinib olganlarning 45 foizi taloq hajmini qisqartirgan.

O'rgangan kishilarning yarmi anemiyasini yaxshilashgan va 50 foizdan ortig'i transfüzyon davolashni to'xtata olgan. Trombotsitopeniya (past trombotsitlar miqdori) rivojlanishi va samaradorligini cheklab qo'yishi mumkin. Momelotinib PMF davolashda uning rolini aniqlash uchun 3-bosqichda ruxolitinib bilan solishtiriladi.

Immunomodulyar Dori vositalari

Pomalidomid immunomodulatuar dori (immun tizimini o'zgartiruvchi dorilar). Talidomid va lenalidomid bilan bog'liq. Umumiy holda, bu preparatlar prednisone (steroid preparat) bilan beriladi.

Thalidomide va lenalidomide allaqachon PMF davolanish imkoniyatlari sifatida o'rganilgan. Ularning ikkalasi ham foyda ko'rsalar ham, ulardan foydalanish ko'pincha yon ta'sirlar bilan cheklanadi. Pomalidomid kam toksik variant sifatida ishlab chiqildi. Ba'zi bemorlarda anemiyani yaxshilash mumkin, ammo taloq hajmiga ta'sir yo'q. Ushbu cheklangan foydani hisobga olgan holda, polmalidomidni PMF davolash uchun ruxolitinib kabi boshqa vositalar bilan birlashtirishga qaratilgan izlanishlar davom etmoqda.

Epigenetik preparatlar

Epigenetik dorilar - ularni jismonan o'zgartirishdan ko'ra, ma'lum genlarni ifodalashga ta'sir qiluvchi dorilar. Ushbu dorilarning bir klassi azasitidin va dekitabinni o'z ichiga oluvchi hipometilatatorlardir.

Ushbu dorilar hozirgi vaqtda myelodisplastik sindromni davolashda ishlatiladi. Azazitidin va dekitabinning roliga qarab tadqiqotlar erta bosqichlarda. Boshqa preparatlar givinostat va panobinostat kabi histon deasetlyaz (HDAC) inhibitörleridır.

Everolimus

Everolimus mTOR kinaz inhibitori va immunosupressant sifatida tasniflangan doridir. Bir nechta saraton (ko'krak, buyrak hujayrasi karsinomasi, neyroendokrin o'simtalari va boshqalar) ni davolash uchun tasdiqlangan FDA (Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi) va organlar transplantatsiyasi (jigar yoki buyrak) olgan odamlarda organlar rad etishining oldini olish. Everolimus og'zaki qabul qilinadi.

Dastlabki tadqiqotlar uning simptomlari, taloq hajmini, qonsizlikni, trombotsitlarning soni va oq qon hujayralari sonini kamaytirishi mumkinligini ko'rsatadi.

Imetelstat

Imetelstat bir nechta saraton va mielofibrozda o'rganilgan. Erta olib borilgan tadkikotlar, o'rta va yuqori xavfli PMF bo'lgan ba'zi odamlar uchun remissiyalarni (PMH belgilarini va semptomlarini) keltirdi.

Agar siz birinchi bosqichda davolanishga javob bermasangiz, klinik tekshiruvga qatnashingiz sizga yangi terapiyadan foydalanish imkonini beradi. Hozirgi vaqtda myelofibrozli bemorlarga davolash usullarini baholash uchun 20 dan ortiq klinik tadkikotlar mavjud. Bu optsiyani shifokoringiz bilan muhokama qilishingiz mumkin.

> Manbalar:

> Servantes F. Boshlang'ich myelofibrozga qanday munosabatda bo'layapman? Qon. 2014; 124: 2635-2642.

> Geyer HL va Meshax RA. Miyeloproliferatif neoplazmalar uchun terapiya: qachon, qaysi vosita va qanday qilib? Qon. 2014; 124: 3529-3537.