Lenfoplazmatik lenfoma uchun belgilari, tashxisi va davolash imkoniyatlari
Waldenstromning makroglobulinemiyasi nima va bu kasallik tashxisi qo'yilganmi yoki yo'qligini bilishingiz kerakmi?
Waldenstrom Makroglobulinemiya - ta'rifi
Waldenstrom makroglobulinemiyasi (WM) nodir bo'lmagan Hodgkin lenfoma (NHL) hisoblanadi . WM B limfositalarini (yoki B hujayralarini) ta'sir qiluvchi saratondir va IgM antikorlari deb ataladigan oqsillarni ortiqcha ishlab chiqarish bilan tavsiflanadi.
WM, Waldenstromning makroglobulinemiyasi, asosiy makroglobulinemiya yoki limfoplazmatsion lenfoma deb ataladi.
WMda saraton hujayrasi anomalisi plazma hujayralariga etilishidan oldin B limfositasida paydo bo'ladi. Plazma xujayralari infektsiyaga qarshi kurashuvchi antikor oqsillarini ishlab chiqarish uchun javobgardir. Shuning uchun bu hujayralar soni ko'payib, o'ziga xos antikor, IgM miqdorini oshiradi.
Belgilar va WM belgilari
WM tanangizga ikki usulda ta'sir qilishi mumkin.
Suyak iligi kengayib bormoqda. Limfoma hujayralari sizning suyak ilig'ini olishi mumkin, bu sizning tanangiz uchun etarli miqdorda trombotsitlar, qizil qon tanachalari va oq qon hujayralarini ishlab chiqarishni qiyinlashtiradi. Natijada, bu kamchiliklar kamqonlik (qon tomirlarining past darajasi), trombotsitopeniya (past trombotsitlar soni) va neytropeniya (past neytrofil hisoblaganda - neytrofillar bir xil oq qon xujayrasi) . Ushbu alomatlardan ba'zilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Anormal yoki odatiy bo'lmagan qonashlar, masalan, qon tomirlari, g'ayritabiiy ko'karishlar yoki burun tomirlari
- O'zingizning uyqusiz uyqusiz bo'lsa-da, juda charchagan his
- Har qanday urinish bilan nafas qisilishi
- Ko'pincha yuqumli kasalliklar yoki kasallik, siz nafaqat jang qilish kabi ko'rinmaydi
- Oq rang teriga
Hipervitsozlik . Suyak iligi ta'siriga qo'shimcha ravishda, qoningizdagi IgM oqsilining ko'payishi hiperviskozlik deb ataladi.
Muxtasar qilib aytganda, giperviskozlik qonning qalinligi yoki gulga aylanishini va qon tomirlaringiz orqali osongina oqib chiqayotganini anglatadi. Hiperviskozlik boshqa o'ziga xos belgilari va belgilar to'plamiga sabab bo'ladi:
- Vizyondagi o'zgarishlar, masalan, bulaniqlik yoki ko'rishning yomonlashishi
- Ruhiy holat o'zgarishi, chalkashlik kabi
- Bosh aylanishi
- Bosh og'rig'i
- Oyoqlar yoki qo'llardagi uyqusizlik yoki tinglash
Boshqa lenfoma turlarida bo'lgani kabi, saraton hujayralari ham tananing boshqa joylarida, ayniqsa taloq va jigarda mavjud va og'riqqa sabab bo'lishi mumkin. Shishgan limfa tugunlari ham mavjud bo'lishi mumkin.
Ushbu belgilar va alomatlar noto'g'ri bo'lishi va boshqa ko'pgina kamroq jiddiy sharoitlarda mavjud bo'lishi mumkinligini yodda saqlashingiz kerak. Agar sog'lig'ingiz uchun har qanday o'zgarish yuzasidan tashvishlansangiz, shifokor yoki sog'liqni saqlash xizmatiga murojaat qiling.
Nima uchun WM sabablari?
Ko'pgina boshqa saraton turlarida bo'lgani kabi, WMga nima sabab bo'lganligi ham ma'lum emas. Biroq, tadqiqotchilar kasallik bilan og'rigan odamlarda ko'proq ko'rinadigan ayrim omillarni aniqladilar. Ma'lum bo'lgan xavf omillari:
- 60 yoshdan katta yosh
- Noma'lum ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiya (MGUS)
- O'z oilasida WM tarixi
- Gepatit C virusi infektsiyasiga ega
Bundan tashqari, WM erkaklardagi ayollarga qaraganda tez-tez uchraydi va afro-amerikaliklarga qaraganda tez-tez Kavkaz xalqiga kiradi.
WM tashxisi
Boshqa turdagi qon va marrow kanserlari kabi, WM odatda qon testlari va suyak iligi biopsiya va aspirat bilan diagnostika qilinadi.
To'liq qon ro'yxatga olishlari eritrotsitlar, trombotsitlar va oq qon hujayralari kabi an'anaviy sog'lom qon hujayralari sonining kamayishiga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, qon tekshiruvlari IgM protein miqdorini oshiradi.
Suyak iligi biopsiyasi va aspiratishi iligida hujayralar turlarini bilib oladi va shifokorga WM'yi boshqa lenfoma shakllaridan ajratib turadi.
WM qanday davolash qilinadi?
WM juda kam uchraydigan saraton kasalligidir va tadqiqotchilar hozirgacha mavjud bo'lgan turli xil davolash usullari haqida ma'lumot olish va ular samaradorligi jihatidan bir-biriga qanday taqqoslashlari uchun uzoq yo'l bor. Natijada, yaqinda WMga tashxis qo'yilgan odamlar, olimlar bu vaziyat haqida ko'proq bilimga ega bo'lishiga yordam berish uchun klinik sinovlarda ishtirok etishni tanlashi mumkin.
Hozirgi vaqtda WM uchun ma'lum davolanish yo'q, ammo kasallikni nazorat qilishda ba'zi muvaffaqiyatlarni ko'rsatgan qator variantlar mavjud.
- Plazmaferez: Qonda g'ayritabiiy darajada IgM miqdori giperviskozlikka yoki qonning qalinligiga olib kelishi mumkin. Bu qalin qon ozuqa moddalarini va kislorodni tananing barcha hujayralariga etkazib berishni qiyinlashtiradi. IgMning ayrim qismini qondan olib tashlash qonning qalinligini kamaytirishga yordam beradi.Plastamerez paytida bemorning qoni IgMni olib tashlaydigan va keyin tanasiga qaytgan holda sekin tarqaladi.
- Kemoterapi va bioterapiya: WMli bemorlar ko'pincha kemoterapi bilan davolanadilar. Foydalaniladigan dorilarning bir nechta turli xil tarkibi mavjud. Ulardan ba'zilari Cytoxan (siklofosfamid) va Rituxan (rituximab) va deksametazon yoki Velcade (bortezomib) va Rituxan va deksametazonlarni birlashtiradi. Amaldagi va klinik tadkikotlarda WM ni davolashda ishlatiladigan ko'plab boshqa dorilar va dori-darmonlar mavjud.
- Ildizli hujayra transplantasi: WMni davolashda ildiz hujayra transplantatsiyasining qanday rol o'ynashi ma'lum emas. Afsuski, ko'plab WM bemorlarning yoshi kattaroq yoshdagi toksik yon ta'siri bo'lishi mumkin bo'lgan allogeneik transplantatsiyani cheklashi mumkin, ammo yuqori dozli kemoterapi so'ng autolog transplantatsiya, ayniqsa, kasallikning qaytalanishi bo'lganlar uchun oqilona va samarali variant bo'lishi mumkin .
- Splenektomiya: boshqa turdagi NHL kabi WM'li bemorlarda kengaygan taloq yoki splenomegali bo'lishi mumkin. Bu taloqdagi limfotsitlarning paydo bo'lishidan kelib chiqadi. Ba'zi bemorlar uchun taloqni olib tashlash yoki splenektomiya WM dan remissiya berishi mumkin.
- Watch va kuting: WM muammoga olib kelmaguncha, klinisyenlarning ko'pchiligi davolanishni "tomosha qilish va kutish" ni afzal ko'radi. Bunday holatda, siz mutaxassisingiz tomonidan diqqat bilan kuzatib boriladi va sizning ehtiyojingizga ko'ra ko'proq tajovuzli davolanishni kechiktirasiz (va ular bilan bog'liq bo'lgan yon ta'sirlarni) sizning kundalik hayotingiz orqali tanangizdagi saraton kasalligida tasavvur qilish qiyin bo'lishi mumkin bu haqda hech narsa qilmaslik, terapiyani kechiktiradigan bemorlarning asoratlarini boshlaganga qadar bemorlarning davolanishni boshlagan odamlarga qaraganda yomon oqibatlarga olib kelmasligini ko'rsatdi.
Uni jamlab
Waldenstrom makroglobulinemiyasi yoki WM - juda kam uchraydigan NHL turi bo'lib, u faqat AQShda yiliga taxminan 1500 kishi tashxislanadi. B limfositalariga ta'sir ko'rsatadigan saraton bo'lib, qonda antibakterial IgMning g'ayritabiiy darajada yuqori miqdoriga sabab bo'ladi.
Juda kam bo'lgani uchun va bizning limfomalarimiz haqidagi bilimlar doimo kengayib borayotganligi sababli, hozirda WM uchun yagona standart davolash rejimi mavjud emas. Shu sababli, yaqinda WMga tashxis qo'yilgan ko'plab bemorlar ilmiy tajribada ishtirok etadilar va olimlar ushbu qon quyuq saraton kasalligi haqida ko'proq bilimga ega bo'lishlari uchun yordam berishadi va ular hozirda dori vositalarini ishlatish imkoniga ega bo'lishiga umid qilishadi. kelajak.
Manbalar
Bachanova, V., Berns, L. Hemolitik ildizlarning Waldenstrom makroglobulinemiyasi uchun hujayra transplantatsiyasi. Suyak iligi transplantatsiyasi jurnali mart 2012. 47: 330-336
Dimopulos, M., Kastritis, E. va I. Ghobrial. Waldenstromning makroglobulinemiyasi: yangi terapevtik davrda klinik kuzatasiz. Onkologiya ilmi . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Klinik amaliyotda 3-nashrdagi gematologiya. McGraw Hill: Nyu-York.
Kristinsson, S .; Odamlar nima uchun o'limga olib kelishi mumkin? Klinik Lenfoma Miyelomasi va Leykemiya, oktyabr, 2011. 11: 85-87.
Oza, A. va S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinemiyasi: prognoz va davolash. Qon raki jurnali . 2015 yil. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Menegini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabin va siklofosfamid va rituximabning Waldenstrom macroglobulinemiyasida. Saraton January 2012. 118: 434-443.