Anaplastik yirik hujayrali limfa (ALCL) - t-hujayralaridan kelib chiqadigan nisbatan noan'anaviy bo'lmagan Hodgkin lenfoma (NHL) . T-xujayralari tanani infektsiyalardan himoya qiladigan immunitet hujayralarining bir turi. Anaplastik yirik hujayrali lenfoma, boshlang'ich tizimli turi va boshlang'ich teri turi mavjud.
- Tizimli turi limfa tugunlari va boshqa organlarni ta'sir qiladi.
- Teri turi asosan teriga ta'sir qiladi
Birlamchi sistema turi
ALCLning tizimli turi ham bolalar, ham kattalarga ta'sir qiladi. Katta yoshli bolalarda nisbatan kam uchraydigan lenfoma, ammo bolalarda ALCL barcha lenfoma 10 holatda 1ga to'g'ri keladi. Ushbu lenfoma bo'lgan shaxslarning aksariyati kengaygan limfa tugunlariga shikoyat qiladilar, ammo kamdan-kam hollarda limfa tugunlarini o'z ichiga olmay turib, ichakka yoki suyagiga ta'sir qiladi.
Tashxis qo'yish limfa tugunlari yoki ta'sirlangan organlardan biopsiya bilan olib boriladi . Biopsiya mikroskop ostida ushbu lenfoma uchun maxsus anaplastik naqsh ko'rsatadi. Patolog biopsiya to'qimasini ko'pincha maxsus limfoma belgilari bilan sinab ko'radi, bu ALCLdagi saraton hujayralari yuzasida CD30 deb ataladigan noyob molekulani aniqlaydi. Ushbu CD30 molekuli mavjudligi uni NHLning boshqa turlaridan ajratib turadi.
Shuningdek, ALK proteini deb ataladigan maxsus protein uchun boshqa marker test ham amalga oshiriladi. ALCL bilan barcha odamlar ALK uchun ijobiy emas.
ALK proteiniga ega bo'lganlar davolanishdan keyin yaxshiroq ishlaydilar. Bolalarda kattalarga qaraganda ALK proteini ko'proq bo'lishi mumkin.
ALCL diagnozi tasdiqlangandan so'ng, lenfoma bosqichini aniqlash uchun bir qator testlar o'tkaziladi.
Tizimli ALCL kemoterapi bilan davolash. Davolash natijalari odatda yaxshi, ayniqsa ALK-ijobiy bo'lganlar uchun.
Rituximab , NHLning ko'plab umumiy shakllarida ishlatiladigan monoklonal antikor ALCLda qo'llanilmaydi, chunki u T-xujayrali lenfoma uchun ishlamaydi. Buning o'rniga, Brentoksimab vedotin (Adcetris) CD30 molekulasini aniqlaydi va davolashdan so'ng kasallikka chalingan yoki kasallikning oldingi muvaffaqiyatli davolanishidan keyin qaytib kelgan odamlarda ALCL ni davolash uchun 2011 yilda FDA tomonidan tasdiqlangan.
Birlamchi kuting turi
Teri turi ALCL asosan teriga ta'sir qiladi. Teri hujayrali T-hujayrali lenfoma (CTCL) so'ng teriga ta'sir qiladigan non-Hodgkin lenfoma ikkinchi keng tarqalgan turi. Terining teri osti bezi hali ham kam uchraydigan holat bo'lib, asosan kattalarga ta'sir ko'rsatadi.
Ta'sirli shaxslar terida shishganlik yoki yaralar haqida birinchi marta xabar berishadi. Shifokorga tashrif buyurish odatda terining biopsiyasiga olib keladi va bu tashxisni tasdiqlaydi. CD30 kabi maxsus molekula uchun marker tadqiqotlar kasallikni ALCL deb belgilash uchun talab qilinadi.
Teridagi ALCL bilan og'rigan 4 kishidan 1 nafari teri nodullari yoki oshqozon yaralari yaqinida limfa tugunlarini ta'sir qildilar. Ko'krak va qorinning lenfomasini tekshirish uchun testlar o'tkazish mumkin. Suyak iligi sinovlari muntazam tergovning bir qismi sifatida amalga oshirilishi mumkin.
Terining ALCL darajasi yaxshi prognozga ega. Bu kamdan-kam odam hayoti xavf ostida bo'lgan sekin o'suvchi kasallik.
Ba'zi bemorlarda hatto davolansiz ham yo'q bo'lib ketishi mumkin. Kichkina hudud bilan cheklangan teri kasalliklari uchun radiatsiya terapiyasi tanlovni davolashdir. Katta teri bilan aralashuvi bo'lganlar metotreksat deb ataladigan dorilarning og'iz tabletkalari yoki in'ektsiyalar shaklida past dozalarda davolanishi mumkin.
Manbalar:
Brentoksimab Vedotin uchun FDA ma'qullash, Milliy rak instituti, 2013 yil 1 iyul.
Bolalikdagi non-hodgkin lenfoma davolash - sog'liqni saqlash xodimlari uchun (PDQ®), Milliy Saraton Instituti, 1/26/2016 yangilandi.
Voyaga olingan non-Hodgkin lenfoma davolash - sog'liqni saqlash xodimlari uchun (PDQ®). Milliy rak instituti. 15.01.2015 yangilangan.