Giperkeozofizik sindromlarning belgilari, diagnostikasi va davosi
Umumiy nuqtai
Giperkozinofil sindromlari (HES) organlarga (teri, o'pka, yurak, oshqozon-ichak trakti) zarar etkazadigan yuqori darajada eozinofiller (eozinofiliya) bilan ajralib turadigan noyob kasalliklar guruhidir. Odamlarning aksariyati 20 yoshdan yuqori bo'lib, tashxis qo'yishadi, lekin bu bolalarda paydo bo'lishi mumkin. HESning aksariyati benign (saratonga qarshi) shartlar deb hisoblanmaydi, ammo subklinik miyeloproliferativ neoplazmalar deb hisoblanadi va bu saratonga aylanishi mumkin.
Ta'rif
Giperozinofiliya biopsiyada kamida bir oy ajratilgan va / yoki to'qimaning hiperekosinofili tasdiqlangan ikki alohida qonda ikkita to'liq qon ro'yxatida (CBC) 1500 hujayra / mikrolitrdan katta mutlaq eozinofil soni deb ta'riflanadi. To'qimalarda giperozinofiliya biopsiya bo'yicha aniqlanadi. Suyak iligi biopsiyasida hiperekosinofiliya yadro hujayralarining 20 foizidan ko'prog'ida eozinofillar bo'lganida aniqlanadi. Boshqa to'qimalarda patologga (biopsiyani tekshiruvchi shifokorga) ko'ra, to'qimaga eozinofillarning "keng" infiltratsiyasi sifatida qaraladi.
Eozinofiliyaga bir nechta sharoitlar kelib chiqishi mumkin, ammo ular kamdan-kam hollarda HESda ko'rilgan to'qimalarga zarar etkazishi mumkin. Eozinofilani uchta toifaga ajratish mumkin: engil (500 dan 1500 eozinofil / mikrolitre), o'rtacha (1500-5000 eozinofil / mikrolitre) va og'ir (5000 dan ortiq eozinofils / mikrolitr).
Turlari
HESni uchta katta toifaga bo'lish mumkin: asosiy (yoki neoplastik), ikkilamchi (yoki reaktiv) va idyopatik. Idiopatik HES, tashqaridan tashxis qo'yish, ya'ni eozinofiliyaning boshqa sabablarini aniqlash mumkin emas. Primer HESda genetik o'zgarish suyak iligi polikitemiya vera yoki esansiyel trombositemi kabi eozinofil ishlab chiqarishni tezlashtirish uchun ogohlantiradi.
Ikkilamchi HESda asosiy holat (parazit infektsiyasi, limfoma va boshqalar) eozinofil ishlab chiqarishni rag'batlantiradigan oqsillarni (sitokinlar deb ataladi) ishlab chiqaradi.
Alomatlar
HESning belgilari ta'sir doiraga asoslangan va quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Teri: ekzema, terining qalinlashishi, qafas,
- O'pka: yo'tal, nafas qisilishi, nafas olish
- Yurak: ko'krak og'rig'i, nafas olish qiyinlishuvi,
- Nörolojik kasallik
- Qon pıhtıları (tromboz)
- Ko'zlar: ko'rilmagan ko'rish
- Gastrointestinal (GI) trakti: vazn yo'qotishi, qorin og'rig'i, qusish, diareya.
Tashxis
Yuqorida aytib o'tilganidek, eozinofillar besh xil oq qon hujayralaridan biri (neytrofillar, limfotsitlar, monotsitlar, eozinofiller va bazofiller). Dastlabki diagnostika testi to'liq qon ro'yxatini ko'rsatadi. Ikki marta 1500 hujayradan / mikrolitrdan ko'proq eozinofil miqdori keyingi tekshiruvni asoslab beradi. Dastlab eozinofili tez-tez uchraydigan sabablarni bartaraf etish kerak.
HESni shubha ostiga olgandan so'ng, baholash organlarning ishtirokini ta'minlashga qaratilgan. Yurakni baholash elektrokardiogramma (EKG) va ekokardiyogramni (yurak ultratovushini) o'z ichiga oladi. O'pka funktsiyasini sinovdan o'tkazish kerak. Kompyuter tomografiyasi (KT) o'pkada yoki qorin bo'shlig'idagi HESning har qanday alomatini izlash uchun ishlatiladi.
Qo'shimcha tekshiruvlar myeloproliferativ neoplazma uchun biron bir dalil mavjudligini aniqlashga qaratiladi. Bu qon ishini va suyak iligi aspiratsiyasini / biopsiyasini o'z ichiga oladi. Suyak iligi uchun to'qima HES bilan bog'liq genetik o'zgarishlar uchun sinovlanadi. Agar mast hujayralari ko'paygan bo'lsa, tizimli mastotsitozni (boshqa turdagi myeloproliferatif neoplazman) izlash uchun test sinovlari yuboriladi.
Davolash
Sizning davolanishingiz sizning hiperekosinofil sindromi va semptomlaringizning og'irligi bilan belgilanadi. Tashxis qo'yish uchun davolanishni talab qilish odatiy holdir, ammo kamdan-kam holatlarda HES tezda davolanishni talab qilishi mumkin.
- Steroidlar: prednizon va metilprednizolon kabi steroidlar mavjud bo'lishi mumkin.
- Imatinib: Imatinib - bu tirozin kinaz inhibitori deb ataladigan saratonni davolashda ishlatiladigan og'iz dori.
- Vinkristin: Vinkristin vena ichiga yuborilgan (IV) kemoterapi. Agar siz javob bersangiz, eozinofil miqdori administratsiya qilish vaqtida kamayishi mumkin.
- Hydroyxurea: Gidroksiurea og'iz kemoterapi doridir. Ushbu dori javobni ko'rish uchun 2 haftagacha vaqt ketishi mumkin.
Miyeloproliferatif neoplazmaning xususiyatlari (yuqori vitamin B12 darajasi, kengaygan taloq, atipik eozinofillar va boshqalar) mavjud bo'lsa, dastlabki davolash imatinibdir. Kardiyak tutilish mavjud bo'lsa, steroidlar qo'shiladi. Imatinib samarali bo'lmasa, foydalanish mumkin bo'lgan bir nechta shunga o'xshash dorilar mavjud. HESdagi ko'pchilik odamlar davolanishni talab qilmaydi, lekin organlar uchun zararni, qon pıhtılarının (trombozu) rivojlanishi va kasallikning rivojlanishi uchun ehtiyotkorlik bilan nazorat qilishni talab qiladi. Agar organizmning aralashuvi mavjud bo'lsa, steroidlar birinchi qator terapiya hisoblanadi. Uzoq muddatli steroiddan foydalanish ko'plab yon ta'sirlarga bog'liq bo'lgani uchun, simptomlar nazorat ostiga olinganda siz davom ettirish uchun gidroksiurea, alfa interferon yoki metotreksat kabi boshqa dorilarga o'tishingiz mumkin.
Yuqorida aytib o'tilganidek, steroidlar davolanishning asosiy turlaridan biri hisoblanadi. Ukolni boshlashdan oldin Strongyloides deb ataladigan parazit infektsiyasi xavfi mavjudligini aniqlash juda muhimdir. Steroidlar Strongiloid infektsiyasini sezilarli darajada yomonlashtirishi mumkin. Agar siz shoshilinch davolashni talab qilsangiz va sizda Strongiloid infektsiyasi borligi haqida xavotirda bo'lsangiz, siz infektsiyani davolaysiz (2 kun og'zaki davolash).
Bir so'zdan
Sizda hypereosinophilic sindromini o'rganish qo'rqinchli bo'lishi mumkin. Yaxshiyamki, YEI bo'lgan kishilarning katta qismi davolanishni talab qilmaydi. Qilinadiganlar uchun bir necha variantlar mavjud va ular hozir ham o'rganilmoqda.
> Manbalar
> Roufosse F, Klion nom, Weller PF. Giperkeinofil sindromlari: Klinik namoyishlar, patofizyologiya, tashxis va giperkeozofizik sindromlar: davolash. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma. (2016 yil 5-iyuldan sotib olingan).