Kattaroq portlashlar yoki RAEB bilan chidamli anemiya qon hosil qiluvchi hujayralardagi buzuqlikni anglatadi. RAEB - RAEB-RAEB-1 va RAEB-2 ikkita toifaga ajratuvchi Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti (VOZ) tasnifida tan olingan etti turdagi bu kasalliklardan biri yoki myelodisplastik sindrom (MDS).
Har ikkala shakl ham odatda qiyin prognozga ega: chop etilgan o'rtacha omon qolish muddati (hozirgi kunda) 9-16 oy orasida o'zgarib turadi.
RAEB shuningdek, suyak iligi qon hosil qiluvchi hujayralardagi saraton kasalligining o'tkir mieloidli lösemi uchun yuqori xavf bilan bog'liq.
RAEB, MDS turini tushunish
Miyelodisplastik sindrom yoki MDS suyak iligi etarlicha sog'lom qizil qon hujayralari, oq qon hujayralari yoki trombotsitlarni ishlab chiqmaydigan qondagi noyob kasalliklar oilasiga tegishlidir. RAEB nisbatan tarqalgan MDS turidir va afsuski, MDSning yuqori xavfli shaklidir.
MRBning boshqa shakllari singari, RAEB odatda 50 yoshdan oshgan kishilarga ta'sir qiladi, lekin u yosh shaxslarda ham bo'lishi mumkin va uning sababi hozircha noma'lum.
Agar inson RAEB kabi MDS shakliga ega bo'lsa, suyak iligi sog'lom bo'lganlarga nisbatan odatda g'alati shakli, o'lchami yoki ko'rinishi bo'lgan ko'plab kam rivojlangan yoki rivojlanmagan hujayralarni ishlab chiqishi mumkin. Qon hujayralarining bu erta, yoshlardagi versiyalari " blast hujayralari" deb ataladi, ya'ni leykemiya haqida muntazam ravishda qo'llaniladi.
Haqiqatan ham, bugungi kunda ko'plab olimlar qonni va suyak iligi saratoni shaklini MDSga qarashadi.
Ushbu nosimmetrikliklar uchun turli tasniflash tizimlari ishlatilgan. VOZ tasniflash tizimi muayyan kasallikning prognoziga e'tiborni qaratib, MDS turlarini aniqlashga harakat qiladi. Hozirgi kunda Sog'liqni Saqlash Vazirligi 7 turdagi DTK ni tan oladi va RAEB-1 va RAEB-2 birgalikda MDS holatlarining 35-40 foizini tashkil qiladi.
- Unilinez displaziyasi bilan ajraladigan sitopeniya (RCUD)
- Radius sideroblastlar bilan chidamli anemiya (RARS)
- Ko'p qatlamli displazi bilan ataladigan sitopeniya (RCMD)
- Haddan tashqari portlashlar bilan chidamli anemiya-1 (RAEB-1)
- Haddan tashqari portlashlarga chidamli anemiya-2 (RAEB-2)
- Miyelodisplastik sindrom, tasniflanmagan (MDS-U)
- Izolyatsiya qilingan del (5q) bilan bog'liq myelodisplastik sindrom
Yuqoridagi yuqorida aytib o'tilgan ismlar ko'pincha mikroskop ostida tekshirilganda qon va suyak iligi hujayralarining qanday paydo bo'lishini bildiradi. Biroq, yuqoridagi ro'yxatdagi familiya qon hosil qiluvchi suyak iligi hujayralarining genetik materialida muayyan mutatsiya yoki xromosoma o'zgarishi bilan aniqlanadi.
RAEB (ikkala turdagi) hollarda bu nom ikki qismga ega: refrakter anemiya; va ortiqcha portlashlar. Anemiya, odatda, sog'lom eritrotsitlar etishmasligi. Oddiy kamqonlik anemiya kamqonlikning ma'lum bo'lgan keng tarqalgan sabablariga bog'liq emasligi va odatda faqat qon quyish bilan tuzatilgan anemiyani anglatadi. Odamda refrakter anemiya mavjud bo'lgan va testlarda an'anaviydan ko'ra ko'plab noaniq portlash hujayralari paydo bo'lganda, ortiqcha portlashlarga chidamli anemiya mavjud.
RAEBga ega bo'lgan shaxsning suyak iligi tomonidan yaratilgan boshqa hujayralarda kam miqdorda bo'lishi mumkin.
RAEB bilan og'rigan bemorlarda refrakter anemiya (kam qon tanachalari), refrakter neytropeniya (past neytrofillar), refrakter trombotsitopeniya (past trombotsitlar) yoki uchta kombinatsiya bo'lishi mumkin.
RAEB - MDS ning yuqori xavfli shaklidir
MDS kasaliga qo'yilgan bemorlarga xavf darajasini aniqlash muhim ahamiyatga ega. MDSning ayrim shakllari past xavfli, boshqalari esa xavf-xatarli va boshqalar yuqori xavflidir. Har ikkala RAEB va RCMD yuqori xavfli MDS shakllari hisoblanadi. Shunga qaramay, RAEB bo'lgan bemorlarning hammasi bir xil prognozga ega emas. Yosh, umumiy sog'lik, kasallikning xususiyatlari va suyak hosil qiluvchi hujayralar genetikasi kabi boshqa omillar paydo bo'ladi.
Tashxis
MDS gumon qilinib, suyak iligi biopsiyasi va aspiratsiyasini bajarish kerak. Bu suyak iligi namunalarini olishni va tahlil qilish va talqin qilish uchun ularni laboratoriyaga yuborishni o'z ichiga oladi.
Tashxis, hujayralar mikroskop ostida qanday paydo bo'lganligi, qanday qilib turli xil bo'yoqlar va markerlar bilan bo'yalganligi va antikorlarni taglik sifatida ishlatish bilan qanday bo'yalganligi va MDSning yanada rivojlangan pastki turlari bo'lsa, oqim sitometri deb nomlangan . Flow sittometry - ma'lum bir xususiyatlarga ega bo'lgan hujayralarni aniqlash va ma'lum bir namunadagi hujayralarning katta sonidan ajratish imkonini beradigan usul.
Turlari
RAEB ning ikkala shakllari ham (1 va 2) aktiv miyeloid leykemiya (AML) ga ta'sir qilish xavfi bilan bog'liq. Bundan tashqari, RAEB kabi yuqori xavfli MDSga ega bemorda AMLga erishilmasdan suyak etishmovchiligiga duch kelishi mumkin va shuning uchun bu holat ko'p hollarda o'z-o'zidan, lösemi rivojlanishiga ta'sir qilmasdan, xavf ostida bo'ladi.
RAEB bilan bog'liq termin
RAEB klassifikatsiyasi bir necha atamalarni tushunishga bog'liq:
- Suyak iligi portlash soni : Suyak iligi namunasi olinadi va g'ayritabiiy, noaniq portlash hujayralari soni o'lchanadi.
- Periferik qon portlashlari soni: Qon tomiridan olingan namunadir igna yordamida chiziladi va g'ayritabiiy, noaniq portlash hujayralari soni aniqlanadi.
- Auer rodler : Bu sizning patronlaringizni mikroskop ostida ko'rganingizda shifokorlarni qidirishadi. Ular "Auer" rodlari deb atalsa ham, aslida ular turli xil shakl va o'lchamlarda bo'ladi. Ular yadrodan kichikroq kichikroq va ular sitoplazmada topilgan. Ko'pincha ular sivralangan uchlari bilan igna shaklida bo'ladi, lekin ular vergul shaklida, olmos shaklida yoki uzun va ko'proq to'rtburchaklar shaklida bo'lishi mumkin.
Yuqorida keltirilgan topilmalar mavjudligi yoki yo'qligi sababli, kishi RAEB-1 yoki RAEB-2-ga quyidagicha qaror qabul qiladi:
Bemorlarga RAEB-1 tashxisi qo'yilgan bo'lsa , (1) kamida 500 hujayradan 5 foizdan 9 foizgacha suyak mili o'sishi kuzatilgan bo'lsa yoki (2) kamida 200 hujayradan 2 foizdan 4 foizigacha periferik portlash soni aniqlansa, va (3) Auer novdalari yo'q. Ikkala yoki ikkita mezon 3 da MDS xodisasini RAEB-1 deb tasniflaydi.
O'tkir mieloidli lösemiyaga aylanishi mumkin bo'lgan RAEB-1 ehtimolligi taxminan 25 foizni tashkil qiladi.
Bemorlarga RAEB-2 tashxisi qo'yilsa (1) suyak mili o'sishi soni kamida 500 hujayradan 10 foizdan 19 foizigacha yoki 2) kamida 200 hujayradan 5 foizdan 19 foizigacha bo'lgan periferik portlash soni aniqlansa, yoki (3) Auer rodlari aniqlanishi mumkin. 1, 2 yoki 3 mezonlarining mavjudligi MDS xodisasini RAEB-2 deb tasniflaydi.
RAEB-2ning aktiv miyeloid leykemiyaga aylanish ehtimoli 33-50 foizgacha bo'lishi mumkinligi taxmin qilinadi.
RAEB-T nima?
"Transformatsiyadagi ortiqcha portlashlar bilan refrakter anemiya" yoki "RAEB-T" iborasiga duch kelishingiz mumkin. Ushbu atama aslida myelodisplastik sindromlarning VOZning tasnifida qoldirilgan.
Avval ushbu toifaga tegishli bemorlarning ko'pchiligi hozirgi vaqtda aktiv miyeloid leykemiyaga ega deb tasniflanadi. Frantsuz-amerika-ingliz (FAB klassifikatsiyasi) boshqa tasniflash tizimida bemorlarga (1) suyak iligi 20 va 30 foizni tashkil etgan bo'lsa, (2) portlash miqdoridan qat'i nazar, kamida 5 foiz periferik portlash yoki (3), Auer novda aniqlash mumkin.
RAO-Tni FAB tizimida, "AML-20-30" dan alohida-alohida "VOZ" tizimida bo'lgani singari, toifalarga ajratishning qiymati haqida ba'zi tortishuvlar davom etmoqda. Oxirgi yillarda bir nechta yirik klinik tadqiqotlar VOZ tasniflash tizimidagi o'zgarishlarga qaramasdan RAEB-T termini ishlatilgan. Bemorlar va sog'liqni saqlash xodimlari uchun pastki chiziq klinik tadqiqotlar ro'yxatiga kirish imkoniyatini qoldirib yubormaslik uchun bir-biriga o'xshash terminlarning mavjudligini bilish muhim bo'lishi mumkin.
RAEB qanday davolash qilinadi?
RAEBni davolash turli xil holatlarda farq qiladi. Shaxsning yoshi va umumiy salomatligi bunday davolash qarorlariga ta'sir qilishi mumkin. RAEB bo'lgan bemorlar o'zlarining immunizatsiyasi bo'yicha yangiliklarni qabul qilishlari kerak, va RAEB bilan chekuvchilar sigaretani to'xtatishga da'vat etiladi. RAEB rivojlanayotgan belgilar orasida tez-tez yuqadigan infektsiyalar, g'ayritabiiy qon ketishlar, qon to'xtatish va qon quyishning tez-tez uchraydigan talablari kiradi.
MDS'li bemorlarning hammasi ham darhol davolanishni talab qilmaydi, ammo semptomatik kam sonli (anemiya, trombotsitopeniya, takrorlanadigan infektsiyali neytropeniya ) bemorlarni davolashni talab qilmaydi va bu yuqori yoki juda yuqori xavfli MDSga ega bo'lgan bemorlarning ko'pchiligini qamrab oladi (jumladan RAEB-2 eng kambag'al prognozli MDS darajasiga to'g'ri keladi).
Milliy umumjahon saraton kasalligi tarmog'ining (NCCN) amaliy qo'llanmalari insonning umumiy salomatligi va samaradorligini, Xalqaro prognostik skoring tizimi (IPSS) va qayta ko'rib chiqilgan IPSS (RXP-R) MDS xavf kategoriyalarini va boshqa boshqaruv xulosalarini o'z ichiga oladi. Biroq, RAEB bilan kasallanganlar uchun davolanishga "yagona o'lchov" mos kelmaydi.
Odatda davolashning uchta toifasi mavjud: qo'llab-quvvatlovchi parvarish qilish, kam intensiv terapiya va yuqori intensiv terapiya. Ushbu muolajalar quyida keltirilgan:
- Qo'llab-quvvatlovchi yordam infektsiyalari va qizil hujayralar uchun antibiotiklar va simptomatik past ko'rsatkichlar uchun trombotsitni quyishni o'z ichiga oladi.
- Past zo'ravonlikdagi terapiyalar qon hujayralari o'sish omillarini, azatsitidin va dekitabin, immunosupressiv terapiya va kam zichlikli kemoterapi kabi boshqa vositalarni o'z ichiga oladi. Ushbu muolajalar ambulatoriya sharoitida olib borilishi va semptomlari va hayot sifatini yaxshilashi mumkin, ammo bu holatni davolay olmaydi.
- Yuqori zichlikdagi terapiyalarga intensiv kombinasyon kemo va allogeneik suyak iligi transplantatsiyasi kiradi. Ushbu terapiya kasalxonaga yotqizishni talab qiladi va hayotga xavf soluvchi yon ta'sirining xavfini boshqaradi, ammo ular kam intensiv terapiyadan ko'ra tezroq qon miqdorini yaxshilashga imkon beradi va odatdagi holatni o'zgartirishi mumkin. Faqat yuqori darajadagi intensiv terapiya uchun nomzodlar bor.
Klinik tadqiqotlar ba'zi bemorlar uchun ham bir tanlovdir. Ko'p o'tmay, aslida, transformatsiyadagi ortiqcha portlashlar bilan kasallangan anemiya bo'lgan keksa bemorlarda (RAEBt) eng yaxshi yordamchi parvarish bilan solishtiradigan bo'lsak, dekitabin bilan foyda keltiradigan klinik tadqiqotlar bor edi.
Bir so'zdan
Agar siz RAEB-1, RAEB-2 kasaliga tashxis qo'ygan bo'lsangiz yoki yuqori xavfli deb hisoblanadigan boshqa MDS turida bo'lsangiz, o'zingizning imkoniyatlari haqida tibbiy yordam guruhingiz bilan suhbatlashing.
Yuqori xavfli MDSga ega bo'lgan bemorlarda azatsitidin (5-AZA, Vidaza) va dekitabin (Dacogen) FDA tomonidan tasdiqlangan ikkita preparatdir. Ushbu dorilar hipometilatlovchi moddalar deb ataladi.
Ko'p konsensus guruhlari shuni ko'rsatdiki, yuqori xavfli MDS uchun allogeneik HSCT (suyak iligi transplantatsiyasi) yoki hipometilatator moddalar bilan davolash darhol boshlanishi kerak. Allogeneik HSCT (donorlardan olingan suyak iligi transplantatsiyasi) MDS uchun yagona davolash usulidir, ammo, afsuski, MDSdan ta'sirlangan kattalar guruhida, surunkali kasallik bilan birgalikda yuzaga keladigan juda oz sonli bemor uchun haqiqiy variant hisoblanadi sharoitlar va bemorga xos bo'lgan boshqa omillar.
> Manbalar:
Becker H, Suciu S, Rüter BH va boshq. Eritma Leykemiya Kooperativ Guruhi va Germaniyaning MDS Tadqiqot Guruhi (GMDSSG) guruhining tasodifiy III faza 06011-sonli kichik guruhi tahlillari natijalari - retsidivli anemiyaga chalingan bemorlarda dekitabinga eng yaxshi qo'llab-quvvatlovchi yordam (RAEBt). Ann Hematol . 2015 dekabr; 94 (12): 2003-13.
> U, Strupp S, Kuendgen A va boshq. Ko'plab portlovchi moddalar bilan to'sqinlik qiladigan anemiya (RAEB): JSST takliflari bo'yicha qayta tasniflash tahlili. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, va boshq. Vorinostat va alvocidibning relapsli, refraktsion yoki yomon prognozli o'tkir leykemiya yoki ortiqcha portlashlarga chidamli anemiya bilan kasallangan bemorlarga 2-bosqichli tekshiruvi. Kasal saraton kasalligi. 2013 yil; 19 (7): 1873-1883 yillar.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP va boshq. Aniq DNKning metilasyonu AMLda MDSning rivojlanishida asosiy mexanizm hisoblanadi. Qon . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Plazma L, Burgstaller S, Stauder R, va boshq. Myelodisplastik sindromi va o'tkir mieloid leykemiya bilan kasallangan 339 nafar bemorning Azacitidin front liniyasi: frantsuz-amerika-ingliz va Jahon sog'liqni saqlash tashkilotining tasnifi. J Hematol Onkol. 2016; 9: 39.