Progressive Supranuclear Palsy nima?

Parkinsonga o'xshash, ammo asosiy farqlar bilan buzilish

Britaniyalik aktyor va komediyachi Dudli Mur 2002 yil 27 martda vafot etganida, o'limning rasmiy sababi pnevmoniya deb ko'rsatilgan. Ammo, aslida, Mur, muvozanatni, mushaklarni nazorat qilishni, kognitiv funktsiyani va yutish va ko'z kabi muayyan va majburiy harakatlarni tartibga soluvchi miya qismlarini asta-sekin yomonlashishiga olib keladigan progressiv supranuclear palsi (PSP) harakati.

Progressiv supranuk urologiya falajining sabablari

Ilg'or supranukal palsining sababi asosan noma'lum bo'lsa-da, u xromosoma 17 deb nomlanadigan genning ma'lum bir qismida mutatsiyaga uchragan.

Afsuski, bu mutatsion emas. PSP bilan deyarli har bir kishi bu genetik anomaliyaga ega bo'lsa-da, umumiy aholi uchdan ikki qismini tashkil qiladi. Shu sababli, mutatsiya buzilishning yagona omiliga emas, balki hissa sifatida qaraladi. Ekologik toksinlar va boshqa genetik muammolar ham ishtirok etishi mumkin.

Olimlar shuningdek, PSP Parkinson yoki Altsgeymer kasalligi bilan qanday bog'liqligini aniq tasavvur qila olmaydilar.

PSP, irqiy, geografik yoki ishg'ol bo'lishidan qat'i nazar har 100,000 kishidan biriga ta'sir ko'rsatadi. Erkaklar ayollardan bir oz ko'proq ta'sirlanishga moyil. Alomatlar odatda 50 yoshdan 60 yoshgacha bo'ladi.

PSP belgilari

PSPning eng xarakterli, "talaffuz" belgilaridan biri ko'zni harakatni nazorat qilishni, ayniqsa, pastga qarash qobiliyatini o'z ichiga oladi. Oftalmopareyz deb nomlanadigan holat ko'zning atrofidagi mushaklarning zaiflashuvi yoki falajiga sabab bo'ladi. Ko'zlarning vertikal harakati ham keng tarqalgan.

Vaziyat yomonlashgani sababli, yuqoriga qarash ham ta'sir qilishi mumkin.

Fokal nazorat etishmasligi tufayli oftalmopareysni boshdan kechirgan shaxslar ikki tomonlama ko'rish , loyqa ko'rish va yorug'lik sezuvchanligi haqida ko'pincha shikoyat qiladilar. Yomon ko'z qovoqlari nazorat qilish ham mumkin.

Miyaning boshqa qismlari ta'sirlanganda, PSP vaqt o'tishi bilan yomonlashib ketadigan ko'plab umumiy simptomlar bilan namoyon bo'ladi. Bunga quyidagilar kiradi:

PSP diagnostikasi

PSP odatda kasallikning dastlabki bosqichlarida notiq ko'rinadi va ko'pincha ichki quloq infektsiyasiga, qalqonsimon bezak muammosiga, qon tomirlariga yoki Altsgeymer kasalligiga (ayniqsa, qariyalarda) misol qilib beriladi.

Diagnostika asosan semptomlarni ko'rib chiqish asosida amalga oshiriladi. Bu shifokorlarning boshqa sabablarini inkor etishi kerak bo'lgan jarayondir. Tanıyı qo'llab-quvvatlash uchun, miya chastotasi magnit aks sado ko'rish (MRI) to'laligicha foydalanish mumkin.

PSP holatlarida, odatda, miyaning miyaning bevosita bog'langan qismida isrofgarchilik belgilari bo'ladi. MRIda bu miya sopasining yonma-yon ko'rinishi ba'zi bir "penguen" yoki "chaynovkash" belgisi deb nomlanadi (uning shakli qushdek bo'lgani kabi).

Bu alomatlar, differentsial tekshiruvlar va genetik tekshiruvlar bilan birga tashxis qo'yish uchun zarur bo'lgan dalillarni taqdim etishi mumkin.

PSP Parkinson kasalligidan qanday farq qiladi

PSPni Parkinson kasalligidan ajratish uchun shifokorlar bemorning holati va kasallik tarixi kabi narsalarni hisobga olishadi.

Misol uchun, PSPga ega odamlar, odatda, tikka yoki kemerli qo'llab-quvvatlovchi turtki saqlaydilar, Parkinson egalari esa ko'proq stooped oldinga ega bo'lishadi.

Bundan tashqari, PSP bo'lgan odamlar muvozanatning muvozanati yo'qligi tufayli tushishga ko'proq moyil bo'ladi. Parkinson kasalligi bilan og'rigan odamlar, shuningdek, pasayish xavfi katta bo'lgan taqdirda ham, PSP bo'lganlar bo'yinning xarakterli kuchayishi va arqonning orqa tomonida turishi tufayli orqada qolmoqdalar.

PSP, Parkinson-plyus sindromi deb ataladigan bir qator nörodejenerativ kasalliklar tarkibiga kiradi. Buning uchun Altsgeymerlar ham bor.

Davolash imkoniyatlari

PSP uchun muayyan davo yo'q. Ba'zi bemorlar levodopa kabi Parkinson kasalliklarini davolash uchun ishlatiladigan dori-darmonlarga javob berishi mumkin, ammo javob kambag'al bo'lishga olib keladi (kasallikni tashxislash uchun ishlatiladigan boshqa farqlovchi).

Prozak, Elavil va Tofranil kabi ayrim antidepressant dorilar, insonning boshdan kechirishi mumkin bo'lgan ba'zi bir bilim va qiziqish belgilariga yordam berishi mumkin. Dori-darmonlardan tashqari, maxsus ko'zoynak (bifokal, prizma) vizual muammolarga yordam berishi mumkin, bunda yurish-turg'un vositalar va boshqa moslashuvchan qurilmalar harakatni yaxshilashi va tushishini oldini oladi.

Jismoniy terapiya odatda vosita muammolarini takomillashtirmasa ham, ular bo'g'inlarni tutqinlikda ushlab turish va harakatsizlik tufayli mushaklarning buzilishining oldini olishga yordam berishi mumkin. Katta dysfagiya holatlarida ovqatlantirish uchun naycha bo'lishi mumkin.

Parkinson uchun chuqur miya stimulyatsiyasi terapiyasida qo'llaniladigan jarrohlik yo'li bilan implantatsiyalangan elektrodlar va impuls generatorlari PSP ni davolashda samarali bo'lgan.

Bir so'zdan

PSP va cheklovli davolanish imkoniyatlari haqida tushuncha bo'lmasa-da, kasallikning aniq yo'nalishi yo'qligini va odamdan shaxsga sezilarli darajada farq qilishi mumkinligini esga olish muhimdir. Muntazam tibbiy nazorat va yaxshi ovqatlanish bilan birga, PSPga ega odam, tashxisdan so'ng, yillar davomida, hatto o'nlab yillar davomida yashashi mumkin.

Kasallik bilan yashovchi shaxslar va oilalar uchun izolyatsiyani oldini olish va bemorga yo'naltirilgan ma'lumot va tavsiyalarni yaxshiroq olish uchun qo'llab-quvvatlash kerak. Ularga Nyu-York shahridagi CurePSP kabi tashkilotlar, jumladan, shaxsan va onlayn qo'llab-quvvatlash guruhlari, mutaxassis shifokorlar katalogi va o'qitilgan tengdosh hamkorlar tarmog'i taklif etiladi.

Manba:

Ling, H., "Progressiv Supranuclear Palsiyaga Klinik Approach". Harakat bozuklukları jurnali. 2016; 9 (1): 3-13.