Engraftmaning sindromi - suyak iligi transplantatsiyasi so'ng yuzaga kelishi mumkin bo'lgan murakkablik. Bu usul ham hematopoetik ildiz hujayra transplantatsiyasi (HSCT) deb ataladi. Engraftman sindromi yallig'lanish holati deb hisoblanadi va u quyidagilar bilan tavsiflanadi:
- Ateşlenme va infektsiyadan kelib chiqadigan toshma
- Yurak muammosiga emas, o'pkada ortiqcha suyuqlik
- Turli xil alomatlar va topilmalar
Neytrofilni tiklash vaqtida transplantatsiya qilinganidan so'ng sindrom 7-11 kun ichida rivojlanadi. Semptomlar odatda yumshoq, ammo ular hayotni xavf ostiga keltiradigan shakllar bilan ajralib turadi. Sindromi nafas olishni qiyinlashtirishi mumkin, isitma ≥100.9FF, yurak muammolari bilan bog'liq bo'lmagan o'pka ichidagi ortiqcha suyuqlik, yassi va baland teriga ega bo'lgan qizil döküntü bo'lishi mumkin.
Eng asossiz shaklda "aseptik zarba" sindromi qo'llanilgan, ya'ni qon aylanish tizimining ko'payishi va ko'p organli etishmovchiligi mavjud.
Engstrment sindromi HSCTning ikkala asosiy turidan keyin sodir bo'ladi: autolog (o'zidan transplantatsiya) va allogeneik (boshqa, tez-tez bog'liq bo'lgan donorlardan).
Boshqa shartlarga munosabat
Engraftman yangi transplantlangan hujayralarga "ildiz otish va ishlab chiqarish", ya'ni transplant qilingan hujayralar suyak iligida o'z joylarini topib, yangi qon tomirlari, oq qon tanachalari va trombotsitlar yaratish jarayonini boshlaganda keladi.
Engravment sindromining o'xshash xususiyatlarga ega bo'lgan boshqa post-transplant voqealariga aloqasi ziddiyatli. Post-transplantatsiya paytida yuzaga keladigan boshqa voqealar orasida o'tkir greft bilan xost-xastalik kasalligi (GVHD) , pre-engraftmaning sindromi (RES), radiatsiya va preparatlar bilan bog'liq bo'lgan toksik moddalar va infektsiyalar, yakka o'zi yoki kombinatsiya kabi shartlar kiradi.
Pre-engraftmaning sindromi va peri-engilish sindromi - bu engashish vaqtida yuzaga kelishi mumkin bo'lgan belgilar to'plamini aniqlash uchun olimlar tomonidan qo'llanilgan boshqa atamalar. Engstrment sindromi ham sindromning mumkin bo'lgan asosiy mexanizmlaridan biri bo'lgan, ya'ni muvozanatdan tashqaridagi hujayra signallari tufayli tananing eng kichik qon tomirlari, mayda tomirlar, ko'proq o'tkazuvchan bo'ladigan "mayda qochqin sindromi" deb nomlangan. odatdagidan ko'ra, organizmning turli qismlarida g'ayritabiiy, ortiqcha suyuqlik paydo bo'lishiga olib keladi. Bu o'pkada bo'lganda, bu o'pka shishi. Keyinchalik aniqrog'i, bu o'pkada yurak muammosiga emas, suyuqlikdir, shuning uchun atama "kardiyojenik bo'lmagan o'pka shishi" hisoblanadi.
Qanday sabablar engil sindromi?
Engilish sindromining aniq sababi noma'lum, ammo pro-inflamatuar hujayra signallari va hujayra o'zaro ta'sirining haddan tashqari ishlab chiqilishi katta rol o'ynashi mumkin deb taxmin qilinadi.
O'pka ichidagi suyuqlik tana hujayralarining mayda mayda migratsiyasi sindirishiga olib keladigan hujayra signallari bilan bog'liq. Bu ortiqcha suyuqlikka pulmoner shish deyiladi, yoki ko'rish ishlarida ko'rinsa, plevral efüzyonlar haqida gap bo'lishi mumkin. O'pka ichidagi suyuqlik o'rganilgan bo'lsa, ba'zida ular oq qon hujayrasi turi ko'p bo'lgan nötrofillalarning ko'pligini topadi.
O'pka biyopsi olgan ikkita bemorda alveolalar, ya'ni o'pkaning havo kovaklariga zarar yetgan.
Tadqiqotchilar shuni taxmin qilmoqdalar, chunki engashuv sindromi turli xil transplantatsiya donorlari va turli xil greftlar ko'rinishida ko'rinadi va sindrom GVHD dan farqli bo'lishi mumkin va granulotsitlar deb nomlanadigan oq hujayralarni tiklash bilan mos keladi, chunki u faollashtirilgan oq qon hujayralari va proinflamatuar hujayra signallari. Hujayra signallarining bu aralashmasi va o'zaro ta'sirlar sızıntılı qon aylanish tizimiga, organlar disfunktsiyasiga va isitma kabi alomatlarga olib kelishi mumkin.
Qanday tashxis qo'yilgan?
Boston shahridagi Massachusets shtati Umumiy kasalxonasida suyak iligi transplantatsiyasi dasturida klinik tadqiqotchi, doktor Spitzer, 2001 yilda engish sindromi bo'yicha seminal nashrni e'lon qildi.
Engstrment sindromi uchun Spitzer mezonlari quyidagicha:
Asosiy mezonlar:
- Issiqlik 38,3 ° S dan yuqori yoki teng bo'lib, aniqlanadigan yuqumli sababsiz
- Tana sirtining 25 foizini va dori-darmonlarga aloqador bo'lmagan qizil toshmalar
- Ko'zni skanerlashda va qondagi past kisloroddan ko'rinib turganidek, yurak xastaligidan kelib chiqmagan o'pka ichidagi suyuqlik yoki ortiqcha suyuqlik
Kam mezon:
- Ayrim parametrlarga ega bo'lgan jigar disfunktsiyasi (bilirubin ≥2 mg / dL yoki transaminaza ≥2 marta normal)
- Buyrak etishmovchiligi (sarum kreatininasi ≥ 2x boshlang'ich)
- Kilogramm ortishi (boshlang'ich tana vaznining ≥2,5 foizi)
- Vaqtinchalik tartibsizlik / miya buzilmasligi boshqa sabablarga ko'ra aniqlanmaydi
Diagnostika 96 soat ichida eng muhim uchta mezonni yoki ikkita asosiy mezonni va bir yoki bir nechta kichik mezonni talab qiladi.
Engashish sindromi diagnostikasida ishlatiladigan boshqa belgilar ham mavjud. Misol uchun, Mayolino mezonlari 2004 yilda kiritilgan. Turli mutaxassislar engil sindromni aniqlash uchun turli xil eshiklarga ega bo'lib tuyuladi. 2015-yili doktor Spitzer "eng mos keluvchi" va "mos kelmaydigan" engish sindromi xususiyatlarini e'lon qildi:
Engraftmaning sindromiga muvofiq: nooziqlanadigan isitma; toshma; soqchilik kapillyar belgilari (past qon bosimi, og'irlik, shish, qorinda suyuqlik, yurak holatidan kelib chiqmagan o'pkada suyuqlik); buyrak, jigar yoki miya disfunktsiyasi; va boshqa sabablarsiz diareya.
Engraftmaning sindromiga mos kelmaydi: yuqumli isitma sababi; o'z-o'zidan donordan transplantatsiya qilishda GVHD ni taklif qiluvchi biopsiya natijalari bilan og'rigan bemorlarga; konjestif yurak etishmovchiligi; Boshqa sabablarga ko'ra organlar buzilishi (masalan, kalsinurin inhibitörleri nefrotoksisite yoki jigar GVHD); boshqa sabab tufayli diareya (masalan, infektsiya, kimyoviy toksiklik yoki GVHH).
Engstrment sindromi qanday boshqariladi?
Doktor Spitzerning ma'ruzasiga ko'ra, bemorlarning uchdan birida engish sindromi o'z-o'zidan hal qilishi va hech qanday davolanishni talab qilishi mumkin emas. Davolash zarur bo'lganda, semptomlar davom etayotgan ekan, odatda, bir haftadan kamroq muddat ichida engil kortikosteroid davolanishga juda sezgir bo'ladi. Davolash zarurati aniqlanadigan yuqumli sababsiz va klinik ahamiyatga ega bo'lgan sızıntılı kapillerlerin, ayniqsa o'pkada ortiqcha suyuqlik bo'lmasdan> 39 ° C haroratda ko'rsatiladi.
Engish sindromi haqida boshqa nima ma'lum?
Eshma sindromi tashxisini qo'yish uchun ishlatiladigan turli xil mezon mavjud va bu, ildiz hujayra transplantalarini qabul qiluvchi bemorlarning turli toifalarida sindrom tarqalishi qanchalik keng tarqalishi masalasi bo'yicha keng miqyosli statistik ma'lumotlarga ega bo'lishi mumkin. Doktor Spitzer 2001 yildan beri sindromni o'rganmoqda va yaqinda 2015 yilda biomedikal adabiyotlar nashrlari va sharhlari umumlashtirilgan:
- Gematopoetik hujayra transplantatsiyasi (HCT) dan keyin engil sindromi tobora tashxislanadi.
- Turli xil tashxis mezonlari qo'llanilmoqda va ehtimol hisobotlarning keng qamrovli (7-90 foiz) oralig'ida hisobga olinishi mumkin.
- Engraftman sindromining klinik ko'rinishlari o'tkir GVHH bilan bir xil bo'lishi mumkin bo'lsa-da, keskin GVHD bo'lmagan bemorlarda engstrment sindromi ham yaxshi ifodalangan.
- XTKdan keyin sindromning o'lim darajasining yuqori bo'lishiga va yomonlashishiga olib kelishi aniq emas; ishlar olib borildi, ammo ma'lumotlar ziddiyatli.
- Engraftman sindromi odatda o'z-o'zidan ketkaziladi, ammo o'tkir GVHH kabi kortikosteroidlarga ham javob beradi.
- Engraftmaning sindromi va o'tkir GVHH terapiyasiga javob beradigan xususiyatlar va javoblarga ega bo'lishi mumkinligi sababli, bu kasallik jarayonlari ko'p hollarda turli hodisalar bo'lmasligi mumkin.
- Engraftman sindromining xususiyatlari preparat va radiatsiya bilan bog'liq toksik moddalar va infektsiyalar bilan birlashishi mumkin.
Bir so'z:
Ushbu sindrom qanchalik tez-tez uchrab turishi va muayyan bemorning imkoniyatlari uning alomatlarini rivojlantirishi mumkin? Ehtimol, aniq ta'riflar bo'yicha konsensus yo'qligi sababli, adabiyotda klinik jihatdan keng qamrovli hodisa ro'y berdi, shuning uchun adabiyotda avtotransplantlarda 7 foizdan 90 foizgacha (donordan o'z-o'zidan transplantatsiya qilingan) deyiladi. Hodgkin lenfomasidan tashqari limfaoma uchun avtotransplantlar o'tkazilganidan keyin yuqori stavkalar bildirilgan. Bunday sindrom bolalar va kattalarga ham shunga o'xshash tezliklarda ta'sir qilishi mumkin, ammo o'lim ko'rsatkichi saraton kasalligi relapsisiga aloqasi bo'lmagan bolalarda ko'proq bo'lishi mumkin.
O'z-o'zidan donorlar tomonidan transplantalarni olgan odamlarda engish sindromi stavkalari past bo'ladi. Bu esa, tadqiqot qilishning qiyin sohasidir, ammo sindrom jadal GVHH kabi ko'rinishi mumkin. Bir tadkikotda, keyinchalik o'tkir GVHH rivojlanmagan sub'ektlarning atigi 10 foizi ichak tutilish sindromi to'liq aniqlandi.
> Manbalar:
> Franquet T, Myuller Nl, Lee KS va boshq. Gemotopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi natijasida infektsiyali bo'lmagan o'pka asoratlarining yuqori aniqlanadigan IT va patologik topilmalari. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-engish sindromi: klinik ahamiyatga va patofizyologiya. Qon quduqlari . 2016; 51 (3): 152-154.
> Umar Ak, kim Ht, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK va boshq. Kattalardagi allogeneik gematopoetik hujayra transplantatsiyasidan keyin engil sindrom. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, UZ. Engstrment sindromi: gematopoietik hujayra transplantlari ikki tomonlama qilich. Suyak iligi transplantatsiyasi. 2015 yil; 50 (4): 469-75.