Richter sindromi (RS), shuningdek, Rixterning konvertatsiyasi deb ataladi, ma'lum bir qon shakarini turini boshqa, tajovuzkor tipga aylantirishga ishora qiladi.
RS, surunkali lenfositik leykemiya (CLL) / kichik limfotsitik lenfoma (SLL) bo'lgan shaxsda yuqori darajadagi no-Hodgkin lenfoma rivojlanishiga ishora qiladi. RSning boshqa variantlari, masalan, Hodgkin lenfoma ga aylanishi kabi ma'lum bo'lgan.
Bu atamalar va ularning ahamiyati tushuntiriladi.
Umumiy nuqtai
RS oq qon hujayralarining saratoniga ega bo'lgan odamlarda rivojlanadi. Ushbu birinchi saraton saratonning qaerda joylashganligiga qarab, ikki xil nomga ega: Agar saraton asosan limfa tugunlarida topilgan bo'lsa, qon va suyak iligi yoki SLLda bo'lsa, CLL deyiladi.
CLL, ushbu maqolada keltirilgan ikkala sub'ektni ham qamrab olish uchun ishlatiladi.
CLL bilan kasallangan har bir kishi Rixter sindromini rivojlantira olmaydi
CLL bilan og'rigan bemorlarda RSning rivojlanishi nisbatan kam uchraydi. 2016 yilda e'lon qilingan baholarga ko'ra, Rixterning konversiyasi CLL bo'lgan bemorlarning atigi 5 foizida sodir bo'ladi. Boshqa manbalar 2 foizdan 10 foizgacha oraliqni ifodalaydi. Agar RS siz bilan yuz bersa, u bir vaqtning o'zida KLga tashxis qo'yilsa, juda noan'anaviy bo'ladi. CLL dan RSni rivojlantiradigan odamlar odatda CLL tashxisidan bir necha yil o'tgach shunday qilishadi.
Yangi saraton odatda tajovuzkorlik bilan harakat qiladi
Yangi saraton kasalligi CLL bilan kasallangan kishi, ko'pincha yuqori darajadagi non-Hodgkin lenfoma (NHL) ga aylantirilsa, paydo bo'ladi. "Yuqori daraja" degani saratonning tezroq o'sib borishi va undan tajovuzkor bo'lishni anglatadi. Lenfoma - limfotsit oq qon hujayralari saratoni.
Bir tadkikotga ko`ra, CLL dan o`tkazilgan 90 foizga yaqini diffuz katta B hujayrali lenfoma (DLBCL) deb ataladigan NHL turiga, taxminan 10 foizni Hodgkin lenfomaga aylantiradi.
Haqiqatan ham, bu holatda "Hodgkinning Rixter sindromi (HvRS) varianti" deb ataladi va prognozning Hodgkin lenfomasidan farq qiladiganligi aniq emas. CLL dan boshqa o'zgarishlar ham mumkin.
Nima uchun u Rixter sindromi deb ataladi?
Maurice N. Richter ismli kishi ilk bor 1928 yilda sindromni tasvirlab berdi. U shifoxonaga yotqizilgan va o'limga olib boradigan pastga yo'naltirilgan 46 yoshli yuk jo'natuvchi haqida yozgan. Otopsiyani tahlil qilishda u ilgari mavjud bo'lgan malignizyonning mavjudligini aniqladi, ammo undan yangi surunkali xuruj tezroq o'sib borgan va o'sib ketgan va eski CLL bo'lgan to'qimalarni vayron qilgan edi.
U ushbu kasallikda har bir kishi haqida bilganidan ko'ra, CLLning mavjudligini nazariy asoslab bergan, shuningdek, ikkita saraton yoki lezyon haqida yozgan: "Lezyonlardan biri rivojlanishi boshqa kasalliklarning mavjudligiga bog'liq bo'lishi mumkin. . "
Xususiyatlar
RS bilan og'rigan bemorlarda jadal o'sib boradigan limfa tugunlari, taloq va jigar kengayishi va qonda sarum laktat dehidrogenaza yoki LDH deb ataladigan markerning yuqori darajalari mavjud.
Survival Rate
Barcha lenfomalarda bo'lgani kabi, omon qolish statistikasi ham sharhlash qiyin bo'lishi mumkin.
Shaxsiy bemorlar tashxis qo'yishdan oldin ularning umumiy salomatligi va quvvatida farq qiladi. Bundan tashqari, xuddi shu ikkala saraton ham turli xil shaxslarda juda boshqacha yurishi mumkin. Ammo RS bilan yangi saraton ko'proq tajovuzkor. RS bilan bo'lgan ayrim kishilarda tashxis tufayli 10 oydan kam davom etgan statistik o'rtacha statistik ma'lumotlar mavjud. Shu bilan birga, ayrim tadqiqotlar 17 oylik o'rtacha yashash muddatini ko'rsatdi va RS bilan boshqa odamlar uzoq umr ko'rishlari mumkin; ildiz hujayrasi transplantatsiyasi uzoq muddatli omon qolish imkonini beradi.
Belgilanishlar va alomatlar
Agar sizning CLL DLBCL ga o'zgartirilgan bo'lsa, siz alomatlaringizning yomonlashishini sezasiz.
RSning xarakteristikalari ekstranodal ishtirokida yoki bo'lmasdan tez o'smaning o'sishini o'z ichiga oladi, ya'ni yangi o'sish limfa tugunlari bilan chegaralanishi mumkin, yoki saraton, taloq va jigar kabi limfa tugunlaridan boshqa organlarni o'z ichiga olishi mumkin.
Bunaqa bo'lishi mumkin:
- Limfa tugunlarini tezda kengaytirish
- Qorin bo'shlig'idagi kengaygan taloq va jigarda gepatosplenomegali deb nom olgan bezovtalanish
- Past qon bosimi (kamqonlik), qo'shimcha charchagan, rangsiz teri, nafas qisilishi kabi belgilar
- Past trombotsitlar sonining (trombotsitopeniya) belgilari, masalan, oson ochilishi va ochilmagan qon ketishi
- Miya, teri, oshqozon-ichak tizimi, teri va o'pka kabi noodatiy joylarda, jumladan, ekstranodal ishtirok etish belgilari
Transformation uchun xavf omillari
CLLdan rivojlanish xavfi sizning leykemiya bosqichingiz, siz qancha vaqt olganingiz yoki siz olgan davolagingizga qanday munosabat bilan bog'liq emas. Darhaqiqat, olimlar aslida transformatsiyaga nima sabab bo'lganini to'liq anglamaydilar.
So'nggi paytlarda, ayrim tadkikotlar, CLL xujayralari ZAP-70 deb ataladigan muayyan belgini ko'rsatadigan bemorlarning transformatsiya xavfining yuqori bo'lishi mumkinligini aniqladi. NOTCH1 mutatsiyasiga ega bo'lgan bemorlar diagnostika sohasida boshqa izlanishlarga qiziqish bildirgan. Shunga qaramay, boshqa tadqiqotlar yosh CLL'li bemorlarning, ya'ni 55 yoshdan kichik bo'lgan yoshlarning xavfini oshirishi mumkinligini ko'rsatdi.
Boshqa bir nazariya, bu CLL dan transformatsiyaga olib keladigan depressiya qilingan immun tizimi bilan uzoq vaqt davomiyligidir. Inson immunitet tanqisligi virusi (OIV) yoki organ transplantatsiyasi bo'lgan odamlar kabi uzoq vaqt davomida immun funktsiyasini kamaytiradigan boshqa turdagi bemorlarda NBH rivojlanishi xavfi ortadi.
Nima bo'lishidan qat'iy nazar, nima bo'lishidan qat'i nazar, sizning CLL'ingizni o'zgartirishi yoki oldini olish uchun nima qilishingiz mumkinligi ko'rinmaydi.
Davolash va prognoz
RS davolash odatda NHL uchun ishlatiladigan kimyoviy protokollarni o'z ichiga oladi. Ushbu rejimlar odatda taxminan 30 foizni tashkil etuvchi umumiy javob stavkalarini ishlab chiqdi. Afsuski, muntazam kemoterapi bilan o'rtacha hayot davomiyligi RS transformatsiyasidan keyin kamida olti oy. Biroq, yangi terapiler va kombinatsiyalar doimiy ravishda klinik sinovlarda sinab ko'rishadi.
So'nggi yillarda Fludarabin kemoterapi protokollarini qo'llash bo'yicha tadqiqotlar o'tkazildi, chunki ular murakkab KL bo'lgan bemorlarda natijalarni yaxshilashga ko'rsatildi. Ushbu turdagi kemoterapi bilan o'rtacha omon qolish 17 oyga ko'paytirildi.
B-lenfositlarda yagona nishonga ega bo'lgan butun insonparast anti-CD20 monoklonal antikor - ofatumumabning qo'llanilishi . CHOP- O tekshiruvi yangi tashxis qo'yilgan RS bilan og'rigan bemorlarni induktomum va keyingi parvarishlashda inatumumab bilan birgalikda CHOP kemoterapisinin xavfsizligini, bajarilishi va samaradorligini baholaydi. Vaqtinchalik tahlil bo'yicha dastlabki 25 ishtirokchining 7 dan ko'prog'i CHOP-O oltita davridan so'ng to'liq yoki qisman javob olishga muvaffaq bo'ldi.
Ba'zi bir kichik tadqiqotlar bu populyatsiyani davolash uchun ildiz hujayrasi transplantatsiyasidan foydalanishga qaradi. Ushbu tadqiqotlarda bemorlarning aksariyati ilgari o'tkazilgan kemoterapiya bilan shug'ullanishgan. Tajriba qilingan ildiz hujayralari transplantalarining turlari bo'yicha myeloaboratik transplantatsiyada kam toksiklik, yaxshiroq qorin bo'shlig'i va remissiya ehtimoli bor edi. RS kasallariga mos variant bo'lib emasligini tekshirish uchun qo'shimcha tadqiqotlar o'tkazish kerak bo'ladi.
Keyingi tadqiqot
RS bilan og'rigan bemorlarda omon qolishning yaxshilanishiga erishish uchun olimlar CLL dan transformatsiyaga nima sabab bo'lganini yaxshiroq tushunish kerak. RS bilan uyali aloqada ko'proq ma'lumotga ega bo'lgan ushbu aniq anormalliklarga qarshi yaxshi maqsadli davolash mumkin. Biroq, mutaxassislar, RS bilan bog'liq bir qator murakkab molekulyar o'zgarishlar mavjudligi sababli, hech qachon bitta "maqsadga erishilmagan" davolanmasliklari mumkin va bu dorilarning birortasi muntazam kimyoviy terapiya bilan birlashtirilishi kerak, eng yaxshi ta'sir. Olimlar RSning sabablarini ochib berar ekan, ular RSning yagona yoki izchil jarayon emasligini ko'rishadi.
Shu bilan birga, RS'ye CLL transformasyonunu qilgan bemorlarning davolash usullarini va mavjud standartlardan natijalarini yaxshilash maqsadida klinik tadqiqotlar qabul qilish tavsiya etiladi.
Manbalar:
Rixter, M. Lenfatik lösemi bilan bog'liq limfa tugunlarining umumiy retikulyar hujayrali sarkomlari . Amerika patologiyasi jurnali. 1928; 4; 4. 285-292.
Rixter sindromidagi yangi o'zgarishlar. Eyre TA, Clifford R, Roberts C va boshq. Yangi tashxis qo'yilgan Rixter sindromi bo'lgan bemorlarga indüksiyomiya va parvarishlashda Ofatumumab bilan birgalikda CHOPning yagona qo'li NCRI fazasi II. BMC rak . 2015 yil;
Parikh SA, Habermann TM, Cha ee kg va boshq. Hodgkinning surunkali lenfositik leykemiyaning konversiyalashishi: Oksidlanish, natijalar va de novo Hodgkin lenfoma bilan taqqoslash. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Rixter sindromi. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.