Kutanöz t-xujayrali limfoma (CTCL) - terining lenfomasi . CTCL lenfosit yoki oq qon hujayrasi turi bo'lgan T-hujayralaridan kelib chiqadi. CTCL - bu bitta kasallik emas, balki birinchi navbatda terini ta'sir qiladigan turli xil lenfoma guruhlari:
- Mycosis fungoides,
- Sezary sindromi,
- Teri retikulum hujayralari sarkomasi, va
- Boshqa bir nodir lenfoma.
Lenfoma odatda limfa tugunlarini o'z ichiga oladi.
Biroq, limfa hujayralari yoki limfotsitlar tananing barcha organlarida mavjud. Teri immunitet tizimi uchun mudofaa muhim yo'nalishidir va ayrim T-xujayralari infektsiyadan himoya qilish uchun tabiiy ravishda teriga ko'chiriladi. Teri hujayrali t-hujayrali lenfoma saraton hujayralari ham teriga ko'chiriladi. CTCL funktsiyalarining aksariyati teri kasalliklari bilan bog'liq.
Kutanöz T-hujayrali lenfoma nodir bo'lmagan Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) guruhini ifodalaydi. CTCL, 40 nafar yangi NHL kasaliga qo'yilgan bemorlarga atigi 1 nafarni tashkil qiladi.
Xavf omillari
CTCL erkaklarga ayollarga qaraganda ko'proq ta'sir qiladi. CTCL bilan shaxslar odatda ularning ellik yoki oltmishtasida. Bolalar kamdan-kam hollarda ta'sir ko'rsatadi. Oxirgi 30 yil davomida teri limfomasi bilan kasallangan shaxslar soni keskin ortdi.
CTCL sababi haqida ko'p narsa ma'lum emas. Ba'zi boshqa lenfoma turlaridan farqli o'laroq ma'lum viruslar bilan aloqasi yo'q.
CTCL nima sabablarini aniqlash uchun tadqiqotlar olib borilmoqda.
Alomatlar
Teri limfomasining dastlabki belgilari quruq yoki bo'yalgan teri, qizil döküntüler va qichimaga ega. Kiyimlar bilan qoplangan joylarda dog'lar ko'proq tarqalgan. Ba'zilar, avvalo, terida qizil yoki qorong'u joylarni ko'rishi mumkin. Ushbu belgilar lenfoma uchun xos emas va ko'pchilik odamlar odatda lenfoma shubha qilinishidan oldin ko'proq teri sharoitida davolanadilar.
Kasallik o'sib ulg'aygunga qadar, qizil patches yuqoriga ko'tarilishi mumkin, bu yuqori qismlar blyashka deb nomlanadi. Plakatlar keyinchalik nodul yoki choksiz o'smalarga aylanishi mumkin. Ilgari kasalliklarda bu yaralar ustida yaralar paydo bo'lishi mumkin. CTCL ham limfa tugunlari yoki boshqa organlarga tarqalishi mumkin. CTCL bilan ko'pchilik odamlar faqat teri belgilariga ega. Kechiktirilgan holatlarning taxminan 10 foizi jiddiy asoratlarni rivojlantiradi.
Tashxis
CTCL diagnostikasi uchun teri biopsiyasi talab qilinadi. Liffoma kameralarini aniqlash uchun biopsiya namunasi mikroskop ostida tekshiriladi. Lenfoma turini aniqlash uchun lenfoma belgilari (immunohistokimiya) va lenfoma genlari uchun testlarni o'z ichiga olgan boshqa bir qator testlar talab etiladi. Kasallikning darajasini aniqlash uchun CT tomografiya yoki boshqa ko'rish testlari amalga oshirilishi mumkin.
Davolash
Teri lenfoma davolash boshqa lenfoma davolash usullaridan ancha farq qiladi. Sizning davolanish strategiyasi terining kattaligiga, terining shikastlanishiga va tugunlar yoki boshqa tana organlarining ishtirokiga bog'liq bo'ladi.
Ko'p turdagi davolanish turlari qo'llaniladi:
- Terida qo'llaniladigan kemoterapevtik vositalar
- Total terini elektron nurlarini davolash - nurlanishning bir turi
- Psoralen va ultrabinafsha A nurlari
- Ultraviyole B nurlari
- Bexaroten - ikkalasi ham bir jel, ham planshet
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Inyeksiya yoki tabletkalar yordamida kemoterapiya
Yaqinda AQSh oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) mikkoz fungoidlarini terining davolash bo'yicha mechloretamin jelini (Valkxlor) tasdiqladi, bu CTCLning eng keng tarqalgan turi. Tasdiqlanmasidan oldin mechloretamin faqat intravenöz davolash uchun ma'qullandi.
Bir so'z
Evropalik mutaxassislarning konsensus guruhi turli xil turdagi va CTCL holatlarida davolanish bo'yicha tavsiyalarini e'lon qildi va e'lon qildi, shunga ko'ra, teriga yo'naltirilgan davolanish hali ham erta bosqichli mikoz fungoidalari uchun mos variant bo'lib, mikoz fungoide bo'lgan bemorlarning aksariyati o'rtacha umr ko'rishga imkon beradi.
Afsuski, prognoz, rivojlangan kasalliklarga ega bemorlar uchun hali ham yaxshi emasligini ta'kidlab o'tdi, ammo bemorlarning tanlangan kichik guruhlari uchun allogeneik ildiz hujayra transplantatsiyasi (alloSCT) bilan uzoq muddatli omon qolish mumkin.
Shunday bo'lsa-da, so'nggi o'n yil ichida mikozis fungitsidlari va Sezary sindromi rivojlanayotganligini anglash uchun katta miqdorda muvaffaqiyatga erishildi, shuning uchun ham bu davolanishning rivojlanishiga olib keladi degan umid bor.
> Manbalar:
Trautinger F, Eder J, Assaf S va boshq. Evropa mikrosis fungoideslarini davolash bo'yicha konsensus tavsiyalari / Sézary sindromi - 2017 yangilanishi. Evropa J- kanseri . 2017; 77: 57-74.