Menimcha-Jones oqsillari asosan antitellarning kichik qismlari bo'lib, siydik meshlari yordamida aniqlanishi mumkin, asosan, ko'p qon tomirlarining miyelomasi bo'lgan bemorlarni tekshirish va nazorat qilish.
Ko'p miyelom
Ko'p miyelom - bu plazma xujayrasi deb ataladigan oq qon hujayrasida paydo bo'lgan saratondir. Plazma xujayralari infektsiyalarga qarshi kurashish uchun antikorlar yaratadigan hujayralardir.
Antikor ishlab chiqaruvchi plazma hujayralarining an'anaviy aholisi uchun, ularning xilma-xilligi ularning biznesidir. Ular turli xil antikor oqsillarini hosil qiladi.
Ko'p miyelom "plazma hujayralarining bir klonini" ishlab chiqaradigan bir nechta kasalliklardan biridir. Bitta klonni xuddi bir juft hujayradagi olomonga o'xshab bir narsa deb tasavvur qiling. Bu olomon turli xil emas. Hujayralarning yagona klonasi odatda bir xil antikorli oqsillarni hosil qiladi.
M-proteinlar
Menen-Jones oqsillarini muhokama qilishda miyeloma oqsili, M-oqsillar, paraproteinlar, erkin immunoglobulin engil zanjirlari va M-svak kabi ko'plab boshqa atamalar qo'llaniladi. Bu atamalar bir-biriga o'xshashdir, lekin ular mutanosib emas.
M-oqsilidagi "M" monoklonaldir, ya'ni oqsillarni to'plash antikor hosil qiluvchi hujayralarning bir klonidir . Bu xujayralar bir xil antikorlar yoki antikor qismlarini ishlab chiqaradi.
Yengil zanjirlar
Antikorlar immunoglobulinlarni immunoglobulin deb ataydilar - ular kasalliklarga qarshi kurashishda yordam beradi va globulin, ya'ni ular oqsillardir.
Ushbu immunoglobulinlar odatda juda kengdir, lekin ular birlashtirilgan kichik birliklardan tashkil topgan. Antikorlar aslida og'ir zanjirlar va engil zanjirlar deb ataladigan bir nechta kichik proteyndan iborat.
Yuqoridagi rasmda oldingi planda to'liq antikor yoki immunoglobulin ko'rishingiz mumkin, lekin har bir antikor bir necha qismdan tashkil topgan.
Moviy qismlar "og'ir zanjirlar" va oltin qismlari "engil zanjirlar" dir. Ushbu rasmda oltingugurt engil zanjirlari ko'p mieloma yoki boshqa bir holatga ega bo'lgan shaxsda Menens-Jones oqsillari bo'lishi mumkin.
Menimcha-Jones oqsillari aslida bu kichik elementlarning (engil zanjirlar) maxsus to'plamidir . Siydikda bunday ko'plikda engil zanjirlar mavjudligi normal emas. Odatda, siydikda bir daqiqada engil zanjirli oqsil miqdori aniqlanishi mumkin. Siydikdagi engil zanjirlar turli xil sabablarga ko'ra rivojlanishi mumkin, ammo ularning hammasi saraton kasalligi emas.
Monoklonal nur zanjirlari
Endi Bence-Jones oqsillari misolida, bu engil zanjirlar faqat bitta engil zanjirning eski turi emas - ular monoklonal yengil zanjirlardir.
Bence-Jons proteinlari, bundan keyin ...
- Monoklonal (hujayralar bir klonidan keladi)
- Monoklonal yengil zanjirlar (bir xil, kichik antikor bo'lagi ko'plab nusxalari)
- Siydikda topilgan va turli miyelomni o'z ichiga olgan turli xil sharoitlarga bog'liq.
Shartlar
Menimcha-Jones oqsillari muayyan M-oqsillari bo'lib, ular tanangizning filtratsiya tizimidan, buyraklardan o'tish uchun etarlicha kichikdir. Bu shuni anglatadiki, agar bu engil zanjirlar mo'l-ko'l bo'lsa, ular qoningizdan siydikka o'tib ketadi.
Bence Jones oqsili bir kishining siydigida topilishi mumkin bo'lgan bir necha shartlar mavjud:
- Ko'p miyelom - Ko'p miyelom - qon tomir xurujidir, unda suyak iligida B limfositlaridan rivojlanadigan hujayralar - plazma hujayralarining ko'payishi kuzatiladi. Plazma xujayralari bizni muayyan viruslar va bakteriyalardan himoya qiluvchi antikorlar yaratadigan hujayralardir. Miyelomli kishilarning 50% dan 80% gacha bo'lganida bu proteinlar uchun ijobiy siydik meshiga ega bo'ladi.
- Waldenstrromning makroglobulinemiyasi - Waldenstromning makroglobulinemiyasi B hujayralarida (oq qon xujayrasi turi) uchraydigan kam uchraydigan saraton. B xujayralari antikor ishlab chiqaruvchi plazma xujayralari bo'lish uchun jarayondan o'tadi. Ushbu kasallikda saraton hujayra bo'lib, u plazma hujayra bo'lib qolguniga qadar B hujayrasida paydo bo'ladi; Shunday qilib, Waldenstrromning makroglobulinemiyasi ko'p miyelomadan farq qiladi, ammo ikkala shart ham bir-biriga o'xshashdir va ikkalasi ham menimcha-Jons proteinlarini keltirib chiqarishi mumkin.
- MGUS - MGUS, aniqlanmagan ahamiyatga ega bo'lgan monoklonal gammopatiyani anglatadi. Ushbu kasallik ko'p miyelomun kashfiyoti bo'lishi mumkin va plazma hujayralari soni ko'payishi bilan bog'liq, ammo ko'p miyelomla bilan bog'liq boshqa semptomlardan hech biri yo'q.
Ahamiyati
Menimcha-Jones oqsillari ko'p mieloma bo'lgan uchta bemorda taxminan ikkita mavjud. Ko'p miyelom plazma hujayralarining ortiqcha ishlab chiqarilishini o'z ichiga olgan qon aylanishidir. Xuddi o'pka saratoni anormal o'pka saraton hujayralarining ortiqcha bo'lishi kabi, miyeloma ham plazma hujayralarining ortiqcha miqdorini o'z ichiga oladi.
Plazma xujayralari kasalliklarga qarshi kurashishimizga yordam beradigan antikorlar yaratadigan hujayralardir. Biroq, ko'p miqdordagi plazma hujayralari kasalliklarga qarshi kurashish uchun antikorlarni keltirib chiqarmaydi, buning o'rniga ortiqcha plazma hujayralari ortiqcha antikorlarni hosil qiladi.
Tana ichidagi immunoglobulinlarning ko'pligi turli xil burchaklardan muammoga aylanishi mumkin, ularning biri buyrak kasalligi . Odatda, antikorlar buyraklardagi tubulalar orqali filtrlash uchun juda katta. Menimcha-Jones oqsillari buyraklardagi filtrlash qurilmalariga kirish uchun etarlicha kichikdir. Buyraklar bu oqsillarni hosil qilib, buyraklar muammosini keltirib chiqarishi mumkin. Ba'zi oqsillarni buyraklarga boshqalarga qaraganda ko'proq zarar etkazishi mumkin. Tananing turli qismlariga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan ortiqcha yengil zanjirlarning boshqa oqibatlari ham bor.
Agar sizga juda oz miqdordagi engil zanjirli oqsillarni keltirib chiqaradigan kasallik tashxisi qo'yilgan bo'lsa, shifokor sizni tegishli asoratlar uchun kuzatishi mumkin. Haddan tashqari engil zanjirlar bilan yuz berishi mumkin bo'lgan narsalardan biri amiloid nur zanjiri amiloidozi deb ataladi, bu bilan engil zanjirlar bir-biriga to'planib, amiloid deb ataladigan modda hosil qiladi va bu turli organlarga zarar etkazishi mumkin.
Siydik tekshiruvi
Bence-Jones proteinlari uchun test oqsillarni tasdiqlash uchun 24 soat davomida siydik to'plashni o'z ichiga oladi. Menimcha-Jones oqsillari 1800-yillarning o'rtalarida bu siydik namunalarining g'ayritabiiy xususiyatlarini kashf qilgan kimyoviy patolog bo'lgan Genrix Menimcha Jons uchun nomlangan. Ikkita engil zanjirlar mavjud - "kappa" va "lambda". Yengil zanjirning o'ziga xos turi klinik ahamiyatga ega bo'lishi mumkin.
Bir so'zdan
Agar siz yangi tashxis qo'yilgan bo'lsangiz, kasallik haqida bilib olish va savol berish uchun vaqt ajrating. Do'stlaringiz va yaqinlaringiz tomonidan qo'llab-quvvatlaning. Va umid bog'lang. So'nggi yillarda qon saratonini davolash sezilarli darajada yaxshilandi va hozirgi vaqtda klinikada yangi davolanish ishlari olib borilmoqda.
> Manbalar:
> Basile U, Gulli F, Torti E va boshq. Menimcha Jones protein tahlillari uchun skrining usulini baholash. Klinik Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Kuk L, Macdonald DHC. Paraproteinemiyani boshqarish. Magistratura tibbiyot jurnali . 2007 yil; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. va boshq. Yengil zanjirning ko'p mielomasini (idyopatik Benits Jons proteinuriya) titrayotgan klinik ko'rinishi: retrospektiv kohort tadqiqot. Lancet gematologiyasi . 2014. 1 (1): e28-36.