Noyob meros qilib qoldirilgan buzilish nafas olish masalalariga olib keladi
Kartagener sindromi gendagi nuqsonlardan kelib chiqqan noyob irsiy kasallikdir. Bu autosomal retsessiv bo'lib , demak, bu faqat ikkala ota-ona genni olib yurishida yuzaga keladi. Kartagener sindromi taxminan 30 ming odamni, shu jumladan barcha jinslarni susaytiradi.
Uning ikkita asosiy anormalliklari bilan ma'lum: asosiy siliyer diskinezi va situs inversus.
Ciliary diskineziya
Inson nafas yo'llari burun, sinuslar, o'rta quloq, öustaki naychalari , tomoq va nafas olish naychalari ( trakea , bronxlar va bronxiollar ) ni o'z ichiga oladi. Barcha traktlar kilyod deb ataladigan soch turmagi prozeksiyalari bo'lgan maxsus hujayralar bilan qoplangan. Cilia shamol changni, tutuni va bakteriyalarni nafas olish tizimidan yuqoriga va tashqariga chiqarib yuboradi.
Kartagener sindromi bilan bog'liq birlamchi siliyer diskinezi holatlarida siliya nuqsonli va to'g'ri ishlamaydi. Bu o'pkada paydo bo'ladigan mukus va bakteriyalarni chiqarib tashlash mumkin emas va natijada pnevmoniya kabi tez-tez o'pka infektsiyalari rivojlanadi.
Cilia ham miyaning qorin bo'shlig'ida va jinsiy tizimda mavjud. Kartagener sindromi bo'lgan odamlar bosh og'rig'i va unumdorlik bilan bog'liq muammolar bo'lishi mumkin.
Saytga qaytish
Situs inversus homila homiladorlik davrida sodir bo'ladi. Organizmning tananing noto'g'ri tomonida rivojlanishini ta'minlaydi, bu oddiy joylashuvni o'zgartiradi.
Ayrim hollarda barcha organlar odatiy joylashishni aniqlashning aksi bo'lishi mumkin, boshqa hollarda esa ma'lum organlar o'zgaradi.
Alomatlar
Kartagener sindromining ko'plab belgilari nafas olish sistemasining to'g'ri ishlashiga olib kelmaydi, masalan:
- Surunkali sinus infektsiyasi
- Tez-tez o'pka infektsiyalari, masalan, pnevmoniya va bronxit
- Bronxektazi - tez-tez infektsiyalardan o'pka zararlanishi
- Ko'proq quloq infektsiyalari
Kartagener sindromini boshqa birlamchi siliyer diskineziya turlaridan ajratib turuvchi muhim belgilar ichki organlarning normal holatga (situs inversus deb ataladi) qarama-qarshi tomonida joylashadi. Masalan, yurak ko'krakning o'ng tomonida, chap tomonda.
Tashxis
Kartagener sindromi surunkali sinusit, bronxektektaz va situs inversusining uchta asosiy belgisi tomonidan tan olingan. Ko'krak bezi rentgenogrammalari yoki kompyuter tomografiyasi (KT) sindromning xarakteristikasi o'pka o'zgarishlarini aniqlash mumkin. Traxeyani, o'pkaning yoki sinuslarning astarli biopsiyasini olib tashlash nafas yo'llarining hujayralari mikroskopik tekshirilishiga yo'l qo'yishi mumkin, bu esa nuqsonli siliyani aniqlashi mumkin.
Davolash
Kartagener sindromi bilan og'rigan odamning tibbiy yordami nafas yo'li infektsiyasining oldini olish va yuzaga keladigan har qanday vaziyatni tezkor davolashga qaratilgan. Antibiotiklar sinusitni yengillashtirishi mumkin, va nafas olish preparatlari va respiratorli terapiya surunkali o'pka kasalligi rivojlanishi mumkin. Markaziy quloqdan infektsiyalar va suyuqliklarning oqishiga yo'l qo'ymaslik uchun quloqchalar orqali kichik quvurlar joylashtirilishi mumkin. Kattalar, ayniqsa erkaklar, tug'ish bilan bog'liq qiyinchiliklarga duch kelishadi va tug'ish bo'yicha mutaxassisni maslahatlashdan foyda ko'rishlari mumkin. Og'ir holatlarda ayrim kishilar o'pka ko'chirib olishni talab qilishi mumkin.
Ko'pgina odamlarda nafas yo'li infektsiyasining soni qariyb 20 yoshga kamayadi va natijada, Kartagener sindromi bilan kasallanganlarning ko'pchiligi oddiy odamlarning hayotiga yaqinlashadi.
Manba:
"Birlamchi siliyer diskinezi nima?" PCD fondi . 24 noyabr 2008
Rays, S. "Kartagener sindromi". Healthline , 2013.